Abstract
Syfilistä on kutsuttu ”suureksi jäljittelijäksi” sen äärimmäisen heterogeenisen esitystavan ja muiden sairauksien jäljittelyn vuoksi. Siksi on tärkeää, että lääkärit tuntevat sen ilmenemismuotojen koko kirjon. Syyfilis voi johtaa myös suun leesioihin, joihin ei toisinaan liity samanaikaisia tegumentaalisia löydöksiä. Tällaiset potilaat aiheuttavat ainutlaatuisia diagnostisia haasteita. Raportoimme 45-vuotiaan HIV-tartunnan saaneen miespotilaan tapauksesta, jolla sekundaarinen kuppaoireyhtymä aiheutti suun kirvelyä ja dysgeusiaa, joka eteni glossodyniaan ja odynofagiaan. Tutkittaessa havaittiin kivuliaita, matalia eroosioita kielen takaosassa, jotka muodostivat plaques en prairie fauchée -kuvion. Vasemmanpuoleisessa poskiontelossa oli myös kivulias halkaistu papula (fausse perlèche tai false angular cheilitis). Ihomuutoksia ei ollut. Suun leesioiden katsottiin viittaavan vahvasti sekundaariseen syfilikseen. Uusi VDRL-määritys (joka oli aiemmin ollut negatiivinen) antoi tulokseksi titterin 1/128. Täydellinen kliininen remissio saavutettiin nopeasti penisilliinihoidon aloittamisen jälkeen. Raportissa esitetään kattava katsaus syfiliksen suun kautta ilmeneviä oireita käsittelevään kirjallisuuteen.
1. Johdanto
Ostettu kuppa on spirokeetan Treponema pallidum, alalaji pallidum, aiheuttama sukupuoliteitse tarttuva infektio. Se on maailmanlaajuisesti merkittävä kansanterveysongelma. Tautia on kutsuttu ”suureksi jäljittelijäksi”, koska sen esiintymismuoto on hyvin vaihteleva ja se jäljittelee muita sairauksia. Lääkärit, jotka eivät ole tietoisia sen moninaisista ilmenemismuodoista, voivat helposti jättää huomiotta epätyypilliset oireet. Lisäksi kuppa johtaa myös suun kautta ilmeneviin ilmentymiin, ja tällaiset vauriot saattavat vielä epätodennäköisemmin viitata diagnoosiin .
Suun kautta ilmeneviä vaurioita voi esiintyä missä tahansa kuplan kolmesta päävaiheesta, ja ilmenemismuotojen kirjoa voidaan erehtyä luulemaan moniksi muiksi, yleisemmin esiintyviksi sairauksiksi. Kliinisestä heterogeenisuudestaan huolimatta suun alueen ilmentymät voidaan yleensä katsoa oikein sekundaariseksi syfilikseksi, kun samanaikainen ihopurkauma esiintyy . Potilaalla, jolla on diagnosoimaton kuppa, voi kuitenkin toisinaan olla vain suun leesioita . Nämä potilaat aiheuttavat todennäköisesti ainutlaatuisia diagnostisia haasteita. Lisäksi yksityiskohtaisia kuvauksia HIV-tartunnan saaneiden henkilöiden suusyfiliksen aiheuttamista vaurioista on niukasti . Haluamme raportoida tapauksen 45-vuotiaasta HIV-tartunnan saaneesta miespotilaasta, jolla sekundaarisen syfiliksen ainoat ilmenemismuodot olivat dysgeusia ja glossodynia, jotka liittyivät kielen dorsaalipuolella ja vasemmassa suukulmassa oleviin leesioihin.
2. Tapausselostus
45-vuotias HIV-tartunnan saanut miespotilas esiteltiin neljän viikon ajan, kun hänellä oli esiintynyt polttavaa suupieliä ja dysgeusiaa, jotka etenivät glossodyniaksi muutamien päivien aikana. Seitsemän päivän flukonatsolihoitoa, jota seurasi seitsemän päivän itrakonatsolihoito, oli tarjottu ilman kliinistä paranemista. Tila paheni niin, että laihtuminen ja ruokailuvaikeudet johtuivat kurkkukivusta ja odynofagiasta.
Potilas oli saanut menestyksekästä erittäin aktiivista antiretroviraalista hoitoa lamivudiinilla, tenofoviirilla ja efavirentsillä yli neljän vuoden ajan. Hän ei ilmoittanut aiemmasta ihottumasta ja kiisti käyttäneensä muita lääkkeitä kuin nykyistä antiretroviraalista hoitoaan. Psykiatrisesta häiriöstä ei ollut viitteitä, eikä merkittäviä AIDS-komplikaatioita ollut koskaan todettu. Hän tupakoi nykyisin ja oli muuten hyvässä kunnossa. Sekundaarinen kuppa oli hoidettu täydellisesti ja menestyksekkäästi kahdeksan vuotta aiemmin, ja aiemmat sukupuolitautien tutkimuslaboratorion (VDRL) määritykset olivat olleet negatiivisia.
Suuontelon tutkimuksessa (kuva 1(a)) havaittiin matalia, kivuliaita, pyöreitä tai soikeita depapillaarisia eroosioita, joiden taustalla oli valkeahko, pyyhkimätön hyperkeratoottinen paksuuntuma kielen takaosassa. Tämä kokonaiskuva oli samankaltainen kuin raportoidut tapaukset, joissa kielessä oli esiintynyt syfiliiniperäisiä vaurioita, sekä merkki, joka oli aiemmin kuvattu nimellä plaques en prairie fauchée . Vasemmassa suupielessä oli myös kivulias haljennut papula. Tämä suulakihalkiovaurio ei ollut pelkkä halkeama, kuten angulaarisessa cheilitiksessä (perlèche). Sen sijaan se oli fibriinipeitteinen, kahteen osaan halkaistunut papula. Tämä aiemmin nimellä fausse perlèche (tai false angular cheilitis) kuvattu merkki liittyy myös sekundaariseen syfilikseen. Potilas ilmoitti, ettei hänellä ollut koskaan aiemmin ollut tällaisia leesioita. Kohdunkaulan lymfadenopatiaa tai tegumentaalisia poikkeavuuksia ei ollut. Fyysinen tutkimus oli muuten merkityksetön.
(a)
(b)
(a)
(b)
CD4-solujen määrä oli 995 solua/mm3 ja plasman HIV-viruskuorma oli jatkuvasti alle toteamisrajan. Uusi VDRL-määritys tehtiin, ja sen tuloksena saatiin titteri 1/128. Fluoresoivien treponemivasta-aineiden imeytymistestit olivat reaktiivisia IgG:n ja IgM:n suhteen. Laboratoriotutkimukset olivat muuten merkitsemättömiä. Anamneesissa potilas kertoi, että hänellä oli ollut suojaamaton oraalinen ja anogenitaalinen sukupuoliyhteys noin kolme kuukautta ennen oireiden alkamista. Suun leesioiden täydellinen kliininen remissio ja häviäminen (kuva 1(b)) todettiin nopeasti sen jälkeen, kun oli annettu ensimmäinen yhteensä kolmesta peräkkäisestä viikoittaisesta 2,4 miljoonan yksikön viikoittaisesta 2,4 miljoonan yksikön intramuskulaarisesta bentsatiinipenisilliini G:n annoksesta. Sen jälkeen tehtiin kliininen diagnoosi sekundaarisesta syfiliksestä.
3. Pohdinta
Suullinen suuontelo voi olla osallisena syfiliksen primaarissa, sekundaarisessa ja tertiaarisessa vaiheessa . Suu on primaarisen syfiliksen yleisin ekstragenitaalinen paikka. Sieni esiintyy inokulaatiokohdassa, joka voi olla huulet, kieli, suun limakalvo, nielurisat ja nielurisat. Primaarisen syfiliksen vauriot esiintyvät yleensä haavaumina, jotka ovat kivuttomia . Kivuliaita vaurioita esiintyy kuitenkin . Nämä vauriot ovat erittäin tarttuvia. Suuontelon primaarinen syfilis voi kuitenkin jäädä sekä potilaalta että lääkäriltä huomaamatta, ja hoitamaton leesio paranee hoidosta riippumatta .
Suuontelon tertiaarinen syfilis voi ilmetä kumina tai atrofisena luettisena glossiittina . Gumma on tuhoava, granulomatoottinen, yleensä kivuton leesio, jota esiintyy missä tahansa suuontelossa ja joka voi laajentua tunkeutumaan viereisiin kudoksiin. Atrofisessa luettisessa glossiitissa kielen selkäpuoli muuttuu sileäksi ja kiiltäväksi filiformisten ja fungiformisten papillien surkastumisen vuoksi, ja siihen liittyy usein leukoplakia-alueita, jotka näkyvät homogeenisena valkoisena laikkuna (syfilisleukoplakia) .
Sekundaarisen syfiliksen aiheuttamat suulakihalkioleesiot voivat olla moninaisia, erittäin vaihtelevia ja epäspesifisiä sekä HIV-negatiivisilla että HIV-positiivisilla potilailla . Niihin voi liittyä samanaikainen ihottuma ja kaulan lymfadenopatia , jotka voivat toisinaan hallita kliinistä kuvaa . Julkaistut tapauskertomukset ja tapaussarjat todistavat kliinisen kuvan huomattavasta vaihtelevuudesta. Tapaussarjassa, johon kuului 20 HIV-tartunnan saanutta potilasta, joilla oli oraalinen sekundaarinen kuppa, Ramírez-Amador ja muut raportoivat, että limakalvo oli yleisin oraalinen ilmenemismuoto (17 potilasta, 85,5 %), jota seurasivat pinnalliset haavaumat (2 potilasta, 10 %) ja makulaariset vauriot (1 potilas, 5 %). Kuudessatoista (80 %) tapauksessa suun vauriot olivat joko ensimmäinen tai voimakkain kliininen oire, kun taas lopuilla neljällä potilaalla (20 %) ne olivat osa kliinistä kuvaa, joka oli jo diagnosoitu sekundaariseksi syfilikseksi. Toisin Hamlyn ym. raportoivat kolmen potilaan tapaussarjasta, jossa sekundaarinen syfilis esiintyi pelkästään nielurisatulehduksena. Kattava kirjallisuuskatsaus osoittaa, että suun leesioita on kuvattu yksinäisinä tai moninkertaisina haavaumina , eroosioina , pemfigus vulgarista muistuttavana bullous-eroosioleesiona , makulaarisina, papulaarisina ja nodulaarisina leesioina , condylomata lata -leesioina , leukoplakian kaltaisina leesioina , karvaisen suuontelon kaltaisina leesioina ja kivuttomina kyhmyinä kielessä .
Oraalisen sekundaarisen syfiliksen perusvaurioina pidetään limakalvoja. Ne kuvataan usein kivuliaiksi soikeiksi tai puolikuun muotoisiksi, hieman kohoaviksi tai mataliksi eroosioiksi. Limakalvotäplät voivat esiintyä myös valkeina plakkeina, jotka voivat sulautua yhteen ja muodostaa serpigiinisiä leesioita, joita kutsutaan etananjälkihaavoiksi . Niitä esiintyy useimmiten pehmeässä suulakihalkiossa, pylväissä, kielessä ja vestibulaarisella limakalvolla . Kun kielen dorsaalinen puoli on vaurioitunut, ne hävittävät kielipapillat . Toisinaan ventraalisessa kielessä esiintyy limakalvoja . Suun kulmissa limakalvot voivat esiintyä halkaistuina papuloina, kuten potilaallamme todettiin . Tällaisia leesioita käsiteltäessä on noudatettava kohtuullisia varotoimia, kuten käsineiden käyttöä, koska niiden on raportoitu olevan kaikkein tarttuvimpia .
Potilaamme kivuliaat suun leesiot viittasivat vahvasti sekundaariseen syfilikseen: depapillaariset erytemaattiset laikut kielen selkäpuolella (tunnetaan myös nimellä plaques en prairie fauchée) ja halkaistut papulit suulaen suulakihalkiokohdassa (tunnetaan myös nimellä fausse perlèche tai valekulmainen cheilitis) . Tässä tapauksessa nämä vauriot esiintyivät kielen takaosan valkoisen, pyyhkimättömän hyperkeratoottisen paksuuntuman taustalla. Sekundaarisen syfiliksen diagnoosi perustui täydelliseen anamneesiin, kliiniseen tutkimukseen, atsolilääkkeisiin reagoimattomuuteen, positiivisiin syfiliksen serologisiin testeihin ja nopeaan remissioon penisilliinihoidon aloittamisen jälkeen. Mielenkiintoista oli, että potilaamme sairauden merkkejä ja oireita löytyi vain suuontelosta. Histopatologia voi antaa lisänäyttöä syfilisdiagnoosista, ja biopsia olisi tarpeen, jos vauriot eivät olisi täysin hävinneet. Siksi päätettiin olla ottamatta koepalaa histopatologista tutkimusta varten.
Potilaamme valitti suun kirvelyä ja dysgeusiaa, joka eteni glossodyniaan. Polttava suu on toisinaan raportoitu syfiliksen ensimmäisenä oireena . Kipu liittyy yleisesti myös sekundaarisen syfiliksen suun leesioihin. Kahdessa äskettäin julkaistussa tapaussarjassa (15 ja 7 tapausta) kaikki potilaat raportoivat kivusta, ja oireita esiintyi 5-120 päivän ajan. Sekundaarisessa syfiliksessä voi kuitenkin esiintyä myös kivuttomia suun leesioita . Emme ole tietoisia aiemmista raporteista, joissa olisi raportoitu dysgeusiasta ja glossodyniasta suun syfiliksen aiheuttamien vaurioiden ilmenemismuotoina. Dysgeusia on maun vääristymistä tai vääristymistä . Sitä aiheuttavat erilaiset tilat, kuten glossitis, geografinen kieli, kserostomia, glossofaryngeaalinen hermovaurio ja tiettyjen lääkkeiden käyttö . Glossodynia on lääketieteellinen termi kivuliaalle kielelle . Myös erotusdiagnoosi on laaja. Se ulottuu ilmeisistä syistä, kuten kasvainsairaudesta, haavaumasta ja hammaslaitteen aiheuttamasta kielivauriosta, moniin muihin erilaisiin tiloihin, kuten ravitsemusvajeesta johtuvaan atrofiseen glossiittiin ja tartuntatauteihin, kuten trikinoosiin . Tässä tapauksessa täydellinen kliininen paraneminen saavutettiin nopeasti penisilliinihoidon aloittamisen jälkeen. Näyttää siltä, että potilaamme valitukset dysgeusiasta ja glossodyniasta liittyivät subakuutteihin suun leesioihin ja siten sekundaariseen syfilikseen.
Sekundaarisen syfiliksen suun leesiot ovat ohimenevän luonteensa ja heterogeenisen esitystapansa vuoksi luultavasti alidiagnosoituja, kun niihin ei liity tegumentaalisia poikkeavuuksia. Udd ja Lund kuvasivat hiljattain potilasta, joka haki helpotusta kurkkukipuun käymällä erilaisilla klinikoilla yli kuuden kuukauden ajan. Hänen oireensa johtuivat toistuvasti sieni-infektiosta tai aftoottisesta stomatiitista tai niitä pidettiin yksinkertaisesti stressiin liittyvinä. Tutkimuksessa todettiin punoittavia vaurioita pehmeässä suulakihalkiossa ja haavaumia vasemmanpuoleisella suun limakalvolla. Nopea paraneminen saavutettiin vasta, kun syfilistä epäiltiin, pyydettiin serologisia testejä ja aloitettiin asianmukainen hoito. Strieder ym. kuvasivat vastaavanlaisen tapauksen, jossa verenvuotava haavauma alahuulessa oli jäänyt diagnosoimatta viiden kuukauden ajan. Nämä tapaukset korostavat, että on syytä epäillä vahvasti kuppausta, kun hoidetaan potilaita, joilla on suun leesioita.
Yhteenvetona voidaan todeta, että tässä tapausselostuksessa korostetaan, että on tärkeää ottaa kuppa huomioon selittämättömien suun leesioiden erotusdiagnostiikassa. Syfiliksen tunnistamatta jättämisellä voi olla tuhoisia seurauksia. Jos sitä ei epäillä ja jätetä hoitamatta, tällaiset suun leesiot remissioivat spontaanisti ja siirtyvät latenttiin vaiheeseen. Tämän jälkeen voi seurata tertiäärisen kupan mahdollisesti hengenvaarallisia komplikaatioita. Syfiliksen pitkät latenssiajat voivat antaa väärän vaikutelman siitä, että oireenmukaiset hoidot, kuten paikalliset kortikosteroidit, ovat onnistuneet. Siksi on tärkeää, että terveydenhuollon tarjoajat tuntevat syfiliksen kliinisten esitystapojen koko kirjon.
Suostumus
Tapauksen julkaisemista varten saatiin potilaan tietoinen suostumus.
Interintäristiriidat
Tekijät ilmoittavat, että eturistiriitoja ei ole.