Juste quand vous pensez que vous ne pouvez rien apprendre de la couverture du bébé royal, vous découvrez un trouble métabolique rare chez l’homonyme du bébé. Apprenez pourquoi la porphyrie peut vous rendre fou, et rendre votre urine bleue.
Il y a un nouveau roi George à l’horizon, et en écoutant la couverture de celui-ci, j’ai appris un petit quelque chose sur un roi George précédent. J’avais entendu dire que l’un d’eux était devenu fou, mais je ne savais pas qu’il avait fait pipi bleu. En creusant un peu, j’ai découvert que les deux sont des symptômes de la même maladie – la porphyrie.
La porphyrie résulte d’une mutation génétique qui fait que le corps sous-produit l’enzyme porphobilinogène désaminase. Cette enzyme est essentielle à la production d’hémoglobine. Le processus de fabrication de l’hème – le pigment des globules rouges – commence dans la mitochondrie, mais fait le tour de la cellule extérieure avant d’être achevé et de retourner dans la mitochondrie. L’absence de l’enzyme laisse l’hème inachevé dans la cellule. L’hème fait partie d’un groupe de molécules appelées porphyrines, et s’il ne retourne pas à la mitochondrie, le processus de production ne s’arrête pas pour autant. L’hème, ou phorphyrine, s’accumule dans le corps.
Après un certain temps, l’hème commence à interférer avec de nombreuses fonctions. Le symptôme le plus courant de la porphyrie est la douleur abdominale, mais si elle commence à causer des problèmes dans le cerveau, elle entraîne une agitation extrême, des hallucinations et un délire. La porphyrine est finalement excrétée dans l’urine. L’hème étant un pigment, il colore l’urine. Habituellement, l’urine est teintée de rouge ou de violet, mais il existe des cas où l’urine est devenue bleue, ou a laissé des taches bleues.
Le célèbre roi George III, qui a régné pendant la révolution américaine et dont on disait qu’il avait des accès de folie, a été diagnostiqué à titre posthume comme ayant une porphyrie aiguë intermittente. Les crises sont passées et repassées, mais certains pensent que sa maladie a été aggravée par ses médecins. Le médicament qu’ils lui ont donné était contaminé par de l’arsenic, qui peut provoquer des crises de porphyrie – ainsi que d’autres symptômes désagréables.
Via American Scientist, MHHE, NCBI.
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