Abstrait et introduction
Les syndromes du point blanc constituent un groupe hétérogène de troubles inflammatoires rares affectant la rétine, l’épithélium pigmentaire rétinien et la choroïde. Toutes ces maladies ne provoquent pas réellement des points blancs, mais elles présentent toutes des lésions uniques au fond d’œil. Nous décrivons dans cette revue les syndromes des points blancs comme étant l’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë, la choroïdite serpigineuse, la choriorétinopathie birdshot, la choroidite multifocale avec panuvéite, le syndrome de fibrose sous-rétinienne diffuse, la choroidopathie interne ponctuée, le syndrome des points blancs évanescents multiples et la neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse. Certaines de ces affections sont associées à des maladies infectieuses systémiques. En outre, le traitement de ces maladies est similaire. Certaines peuvent être traitées par un traitement immunosuppresseur. Les autres options thérapeutiques comprennent la photocoagulation au laser, la stéroïdothérapie topique ou systémique, la thérapie photodynamique et, plus récemment, les agents anti-facteur de croissance endothélial vasculaire. Les nouveaux développements en matière de traitement peuvent modifier le pronostic visuel des patients et conduire à un meilleur résultat en termes d’acuité visuelle. (Comp Ophthalmol Update 8 : 179-200, 2007)
Les syndromes du point blanc constituent un groupe hétérogène de troubles inflammatoires peu communs affectant la rétine, l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et la choroïde. Tous ces troubles sont relativement rares, présentent certaines similitudes d’aspect et peuvent être difficiles à diagnostiquer avec précision. La plupart des maladies subsumées dans les syndromes du point blanc sont associées à des maladies infectieuses systémiques, telles que les infections virales, la toxoplasmose ou la tuberculose. Dans de nombreux cas, un bilan médical et infectieux intensif est indiqué.
Si le syndrome du point blanc évanescent multiple (MEWDS) provoque effectivement des points blancs, la plupart des syndromes du point blanc ne provoquent pas, à proprement parler, de points blancs ou seulement des points blancs. Les lésions du fond d’œil peuvent être des cicatrices choriorétiniennes focales, comme dans le cas de la choroïdite multifocale avec panuvéite (MCP) ou de la choroïdopathie interne ponctuée (PIC). Des lésions rondes, blanc jaunâtre, peuvent être observées dans la choriorétinopathie de type birdshot ; ces lésions ont généralement un diamètre d’un quart à un disque. Des lésions amiboïdes jaunâtres peuvent être observées dans l’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë (APMPPE) ; ces lésions ont généralement un diamètre de disque ou sont des confluences de plusieurs lésions d’un diamètre de disque. La choroïdite serpigineuse provoque des cultures de cicatrices polygonales, souvent d’un diamètre d’un disque ou plus, qui s’assemblent comme les pièces d’un puzzle. Les lésions aiguës de la choroïdite serpigineuse sont blanc-grisâtre et entraînent une cicatrisation et une atrophie de toute l’épaisseur de la peau avec la disparition des lésions. La neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse (NUSN) provoque un mélange d’anomalies, notamment des points blancs, une atrophie optique, une atrophie et une cicatrisation choriorétiniennes diffuses et une atteinte de l’ensemble du fond d’œil.
Il est donc évident que le terme de syndrome du point blanc est mal choisi, mais le regroupement conserve une utilité. Les syndromes du point blanc ont le potentiel de causer une perte visuelle sévère, mais de nombreuses maladies composant les syndromes du point blanc peuvent être traitées. Certaines sont traitées en s’attaquant aux voies inflammatoires, tandis que le DUSN est traité par laser sur le nématode intraoculaire. Les paradigmes de traitement évoluent rapidement, à la fois pour le syndrome du point blanc spécifique et, en particulier, pour les séquelles associées, telles que la néovascularisation choroïdienne (NVC). Il fut un temps où la photocoagulation au laser était utilisée pour le NVC, mais avec l’avènement de la thérapie photodynamique (PDT), des agents qui lient le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) et le contrôle agressif de l’inflammation, le NVC peut souvent être traité sans induire la destruction supplémentaire causée par la photocoagulation thermique au laser. Dans cette revue, nous aborderons chacune des maladies communément considérées comme l’un des syndromes du point blanc. La démographie et l’épidémiologie, les résultats cliniques, les tests, le traitement et les résultats de chaque maladie seront discutés en détail.