La maladie de Hirayama, également appelée amyotrophie spinale juvénile non progressive des membres supérieurs distaux, est un type de myélopathie cervicale liée aux mouvements de flexion du cou. Elle est considérée comme un trouble bénin du motoneurone avec un stade stationnaire après une évolution progressive 1.
Epidémiologie
Elle survient typiquement principalement chez les jeunes hommes entre 15 et 25 ans 6.
Présentation clinique
Elle est souvent de début insidieux présentant une faiblesse et une atrophie des membres supérieurs principalement unilatérale, une parésie froide, et aucune atteinte sensorielle ou des voies pyramidales. Elle se caractérise également par une faiblesse et une atrophie musculaire de la main et de l’avant-bras avec une épargne du brachioradialis, donnant l’aspect caractéristique d’une amyotrophie oblique qui affecte les myotomes C7, C8 et T1 5,6. L’amyotrophie est unilatérale chez la plupart des patients, asymétriquement bilatérale chez certains et rarement symétrique 5.
Pathologie
Les modifications microcirculatoires chroniques dans le territoire de l’artère spinale antérieure induites par une flexion répétée ou soutenue expliquent la nécrose des cornes antérieures de la moelle cervicale inférieure, qui est la marque de la pathologie 5.
Caractéristiques radiographiques
Sur les myélogrammes et les images RM en flexion-extension, on peut observer une migration vers l’avant de la paroi postérieure de la dure-mère. L’espace épidural postérieur s’élargit avec la flexion et est vu comme un croissant.
Au site du déplacement maximal vers l’avant du sac dural postérieur, la moelle épinière est compressée dynamiquement avec une réduction du diamètre AP de la moelle par rapport à l’imagerie neutre 6.
IRM
- position neutre : signal anormal en pondération T2 de la moelle épinière au site du déplacement maximal vers l’avant sans cause évidente
- position de flexion : le croissant du sac dural postérieur apparaît comme une intensité de signal élevée sur les séquences pondérées en T1 et T2 et se rehausse uniformément en T1 C+ (Gd), avec ou sans vides d’écoulement épidural
Histoire et étymologie
Il a été initialement décrit par Keizo Hirayama et al. en 1959 2.