Case Report
Un nourrisson saoudien de deux mois et demi a été admis à l’hôpital pour enfants d’Al -Taif, Royaume d’Arabie saoudite, avec des antécédents de blocage nasal, de détresse respiratoire légère et de respiration bruyante depuis 20 jours, associés à une ecchymose périorbitaire bilatérale et à une rougeur des deux yeux depuis 15 jours (figure 1A). Il n’y avait pas d’antécédents de fièvre, de toux, de vomissements, de traumatisme ou d’inhalation ou d’ingestion de corps étrangers. Elle est arrivée à terme après un accouchement spontané normal par voie vaginale, de parents non consanguins. Pas d’antécédents de problèmes néonatals. Pas d’antécédents passés ou familiaux significatifs.
(A) Ecchymose périorbitaire bilatérale étendue (B) Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale apparente
À l’examen physique de routine, elle avait un aspect malade, pâle, sans cyanose ni ictère. Elle gardait son cou en posture d’hyperextension, était afébrile avec une légère détresse respiratoire et bien hydratée. Une ecchymose périorbitaire bilatérale étendue a été documentée avec une hémorragie sous-conjonctivale bilatérale sans écoulement (Figure 1B). Elle ne présentait pas d’éruption purpurique, d’hématomes ou d’ecchymoses sur la peau ou les muqueuses. Ses signes vitaux et sa saturation en oxygène étaient normaux. L’examen de la poitrine, du système cardiovasculaire, de l’abdomen et du système nerveux central était normal. Peu après son admission, elle a développé une épistaxis des deux narines. Les investigations ont révélé une Hb 11,2 g/dl (N=11,5 – 15,5), une numération leucocytaire 6,6 × 103/dl (N= 5,5 – 15,5 × 103/dl), avec une numération différentielle normale, des plaquettes 9 × 103/dl (N= 150 – 400 × 103/dl), et un film de sang périphérique normal à l’exception d’une thrombocytopénie.
Elle avait une chimie normale, un temps de prothrombine 12,9, (N= 11 – 15 ), un INR = 1, un APPT 40,7 secondes (N= 25 -40 ) et un ESR 10 mm/hr (N= 0 – 10). La protéine C-réactive était négative. Les gaz du sang étaient normaux et il n’y avait pas de croissance bactérienne dans les cultures de sang et d’urine. L’échographie et la tomodensitométrie (CT) du cerveau et de l’abdomen étaient normales. La radiographie du cou a montré une hypertrophie des glandes adénoïdes.
Pendant que la patiente était à l’hôpital, elle a été revue par le chirurgien ORL qui a rassuré les parents. Elle a également été vue par l’ophtalmologiste qui a confirmé la présence d’une hémorragie périoculaire et sous-conjonctivale bilatérale avec une chambre antérieure normale, des pupilles, avec un cristallin clair et des fonds normaux. Il n’y avait pas d’hémorragie du vitré ou de la rétine, et lors de la réévaluation après deux jours, la présence d’une hémorragie rétinienne bilatérale a été documentée. La patiente était stable pendant son séjour à l’hôpital et ne présentait aucune hémorragie active, bien que son hémogramme quotidien ait montré une diminution de l’Hb à 9,5 gm/dl (N= 11,5 – 15,5) et une faible numération plaquettaire allant de 7 à 15 × 103/dl (N=150 – 400). La moelle osseuse, après aspiration, était normocellulaire avec seulement une hyperplasie mégacaryocytaire qui a suggéré un purpura thrombocytopénique idiopathique.
La patiente a reçu de l’immunoglobuline intraveineuse (IV) (1 gm/kg /jour pendant 2 jours) avec plusieurs transfusions de plaquettes mais sans réussir à augmenter son taux de plaquettes. Ainsi, un autre cours d’immunoglobuline IV avec la même dose a été donné pendant 2 jours, suivi d’un cours de comprimés de prednisolone (4 mg/kg pendant 4 jours, puis 2 mg/kg ) mais le nombre de plaquettes est resté très bas.
Elle a été référée à un centre spécialisé supérieur pour une évaluation plus approfondie par l’hématologue qui a accepté le plan de gestion. Cependant, alors que la patiente y était, elle a développé une détresse respiratoire sévère avec stridor inspiratoire et désaturation. Un examen urgent par laryngoscopie directe a montré un hémangiome de taille moyenne à grande au niveau du larynx. Un tube de trachéotomie a été inséré immédiatement pour maintenir une voie aérienne adéquate et le diagnostic de syndrome de Kasabach-Merritt a été posé et la patiente a été adressée au chirurgien ORL pour des examens complémentaires et le traitement de l’hémangiome.