REV CHIL OBSTET GINECOL 2012 ; 77(6) : 450 – 452
CAS CLINIQUES
Ulcère génital aigu chez un patient adolescent
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet ;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI) ; Servicio de Ginecología y Obstetricia ;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Espagne.
SUMMAIRE
L’ulcère vulvaire aigu ou ulcère de Lipschütz est une affection rare et souvent sous-diagnostiquée. Elle se reconnaît à l’apparition soudaine de lésions ulcératives douloureuses sur la vulve, le vagin et/ou le périnée, sans antécédent de contact sexuel. L’étiologie est inconnue. Le diagnostic différentiel doit inclure une cause infectieuse vénérienne ou non vénérienne, un symptôme de maladie auto-immune ou d’une autre maladie systémique, ou un effet secondaire de l’administration de médicaments. Les lésions disparaissent spontanément, généralement sans séquelles et sans récidive à long terme.
Mots clés : ulcère de Lipschütz, ulcère génital aigu, ulcère miroir
SUMMARY
L’ulcère génital aigu ou ulcère de Lipschütz est une entité rare et sous-diagnostiquée, qui présente généralement un ulcère aigu et douloureux dans la vulve, le bas du vagin et/ou le périnée d’origine non vénérienne. L’étiologie est inconnue mais le diagnostic différentiel doit inclure les infections sexuellement et non sexuellement transmissibles, les conditions auto-immunes, les manifestations locales d’une maladie systémique et les réactions aux médicaments. Les lésions guérissent spontanément et la plupart des patients ne présentent pas de récidive ni de séquelles à long terme.
Mots clés : ulcère de Lipschütz, ulcère génital aigu, ulcère du baiser
INTRODUCTION
Les ulcères génitaux apparaissent comme la manifestation d’un processus local spécifique ou comme le reflet d’une pathologie systémique. C’est un signe qui génère une grande anxiété et souvent une gêne en raison de son association présumée avec des maladies sexuellement transmissibles (MST) (1).
L’ulcère de Lipschütz ou « ulcus vulvae acutum » est une entité rare et souvent sous-diagnostiquée. Elle touche les jeunes femmes qui, dans la plupart des cas, n’ont pas d’antécédents de contacts sexuels (1,2). Il s’agit d’un processus au-toléré qui se résout spontanément en 2 à 3 semaines sans séquelles ni tendance à la récidive. L’étiologie est inconnue et le diagnostic est posé par exclusion. Les lésions peuvent être uniques ou multiples et toucher la vulve, le périnée et/ou le tiers inférieur du vagin. Elle s’accompagne généralement de symptômes systémiques tels que fièvre ou fièvre fébrile, odynophagie, otalgie et myalgie. La forme la plus courante de présentation est l’ulcère gangreneux ou l’ulcère « miroir » bilatéral. Dans certains cas, il débute sous la forme d’une vésicule rougeâtre et tous évoluent vers un ulcère douloureux avec des bords irréguliers et un fond nécrotique (1-3).
Un patient adolescent de sexe féminin avec un diagnostic par exclusion d’un ulcère de Lipschütz sous forme gangreneuse est présenté.
Cas clinique
Une jeune femme de 14 ans, sans antécédent intéressant, a consulté pour l’apparition soudaine d’ulcères très douloureux sur les gencives et la vulve, dans le cadre d’un état pseudo-grippal de quatre jours traité par son pédiatre avec du paracétamol. La patiente a déclaré avoir eu ses premières règles trois mois plus tôt, sans cycle ultérieur. Elle ne rapporte pas de relations sexuelles.
À l’examen, elle présente cinq petits aphtes buccaux à fond blanc entourés d’un halo érythémato-mateux, inférieurs à 1 mm, disposés uniquement sur les gencives. Sur les organes génitaux, il existe un ulcère miroir bilatéral au niveau du tiers inférieur des petites lèvres, ce qui rend l’inspection difficile en raison de la douleur. Les lésions ont un diamètre de 1,2 cm avec des bords festonnés et un fond couvert de bave sur une base érythémateuse avec une réaction inflammatoire évidente (Figure 1). Le reste de l’examen est normal sauf une adénopathie inguinale bilatérale, douloureuse au toucher.
Une batterie d’examens complémentaires est demandée, notamment : NFS, biochimie et profil hépatique : normaux, avec absence de leucocytose. Test de Tzanck et immunofluorescence directe pour le virus de l’herpès simplex de type 1 et 2 négatifs. Cultures pour champignons et bactéries du fond de l’ulcère : pas de développement de micro-organismes. Sérologie pour le virus d’Epstein Barr (EBV), lues, chlamydia, mycoplasme, virus de l’immunodéficience humaine (VIH), virus des hépatites A, B et C et cytomégalovirus (CMV) négative lors de l’extraction initiale et à quatre semaines. Test auto-immun : titres normaux.
Figure 1. Ulcère de Lipschütz (ulcère du baiser).
La négativité de tous les tests renforce le diagnostic d’un ulcère de Lipschütz dans sa présentation gangreneuse. Des pansements locaux sont prescrits avec un produit cicatrisant topique à base de lidocaïne, des analgésiques oraux et une couverture antibiotique à base de doxycycline.
Après deux semaines de traitement, les aphtes buccaux ont disparu et les lésions vulvaires se sont nettement améliorées, évoluant vers des granulomes cicatriciels indolores, qui ont guéri sans laisser de cicatrices résiduelles en deux semaines.
DISCUSSION
L’ulcère de Lipschütz doit être considéré parmi les options diagnostiques de la pathologie vulvaire chez les jeunes femmes. La suspicion clinique repose sur la morphologie caractéristique des lésions et les données de l’anamnèse dans lesquelles se distingue le jeune âge des patients habituellement vierges (1,3). Le diagnostic définitif est posé par exclusion, en confirmant la résolution spontanée de l’affection dans un délai maximum d’un mois. Les biopsies ne sont pas recommandées car les résultats histologiques ne sont absolument pas spécifiques (4).
Le diagnostic différentiel des ulcères génitaux doit inclure une étiologie infectieuse, à la fois vénérienne ou sexuellement transmissible et non vénérienne, les ulcères traumatiques, les ulcères comme symptôme d’une maladie systémique et les ulcères malins ou tumoraux (tableau I) (1,2,4).
Tableau I
Diagnostic différentiel de l’ulcère vulvaire aigu
L’ulcère de Lipschütz ou ulcère vulvaire aigu a été décrit par cet auteur en 1913 (5) ; Il n’existe pas de grandes séries publiées en raison de sa faible prévalence et de son diagnostic incohérent, soit par manque de connaissances, soit parce que l’affection disparaît avant que la patiente ne consulte un gynécologue. L’étiologie est inconnue. Il n’a pas été possible d’établir une relation claire avec un agent proposé, bien que le virus d’Epstein-Barr semble être responsable dans un grand nombre de cas, agissant comme un agent cytotoxique direct sur l’épithélium vulvaire ou comme un déclencheur d’une réaction immunitaire systémique (3,6).
Trois formes de présentation clinique ont été décrites (6,7) :
Gangrène : ulcère unique, généralement bilatéral, de type kissing, à bordure irrégulière et à fond nécrotique, qui guérit en quelques jours et peut laisser une cicatrice. Ils s’accompagnent généralement de symptômes généraux. Il s’agit de la forme de présentation la plus courante. Miliaire : ulcères multiples, fibrineux et plus superficiels, avec un halo érythémateux et de petite taille. Ils guérissent rapidement et sans séquelles. Elle ne s’accompagne pas de symptômes systémiques.
Chronique : forme récurrente. Rare.
Le traitement est uniquement symptomatique, utilisant des antalgiques et des produits topiques cicatrisants, réépithélialisants et antiseptiques, associés ou non à des anesthésiques locaux. Les antibiotiques à large spectre, comme la doxycycline, sont utiles dans la forme gangreneuse. Dans les lésions très étendues ou douloureuses, les corticostéroïdes systémiques ou intralésionnels semblent accélérer la guérison et améliorer l’efficacité analgésique (1-4).
CONCLUSION
Le diagnostic différentiel des ulcères génitaux aigus doit inclure des agents locaux et systémiques, l’étiologie infectieuse, vénérienne ou autre, étant la plus fréquente. L’ulcère de Lipschütz survient chez les jeunes femmes, dont la plupart ne rapportent aucun contact sexuel antérieur. Le tableau clinique est frappant, avec des lésions ulcérées douloureuses d’apparition soudaine qui provoquent une grande anxiété chez les patients et leurs familles. Il est nécessaire de faire une orientation diagnostique correcte, de préciser qu’il ne s’agit pas d’une maladie sexuellement transmissible et de souligner que la résolution est rapide, spontanée et définitive, comme dans le cas présenté.
REFÉRENCES
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz : a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Ulcère de Lipschütz (ulcus vulvae acutum) : une cause rare de lésion génitale. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Ulcères de Lipschütz : évaluation et prise en charge des ulcères génitaux aigus chez la femme. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Série de revues d’immunologie clinique : une approche du patient présentant une ulcération orogénitale récurrente, y compris le syndrome de Behçet. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Ulcères génitaux aigus non liés à la sexualité chez 13 filles pubères : une étude clinique et microbiologique. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Ulcères de Lipschütz : quatre cas. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.