Hemangioendoteliomul

Hemangioendoteliomul este termenul folosit pentru a denumi acele neoplazii vasculare care prezintă un comportament biologic de graniță, intermediar între hemangioamele complet benigne și angiosarcoamele foarte maligne. Deși inițial hemangioendoteliomul cu celule fusiforme a fost propus ca o variantă clinico-patologică specifică a hemangioendoteliomului, în prezent, acesta este considerat ca o leziune în întregime benignă și, astfel, denumirea de hemangiom cu celule fusiforme pare a fi cea mai corectă pentru această leziune. Printre hemangioendoteliomurile autentice care implică pielea și țesuturile moi se numără angioendoteliomul papilar intralimfatic (cunoscut și sub numele de tumora Dabska), hemangioendoteliomul retiform, hemangioendoteliomul kaposiform, hemangioendoteliomul epitelioid, hemangioendoteliomul pseudomiogen (cunoscut și sub numele de hemangioendoteliom epitelioid asemănător sarcomului) și hemangioendoteliomul compozit. Fiecare dintre aceste neoplazii prezintă trăsături histopatologice caracteristice. Cea mai caracteristică constatare a hemangioendoteliomului papilar intralimfatic constă în tufișuri papilare, cu un nucleu central hialin căptușit cu celule endoteliale asemănătoare cu cele de tip hobnail care ies în lumină. Hemangioendoteliomul retiform este un neoplasm infiltrativ alcătuit din vase arborizante alungite, dispuse într-un model anastomozant care seamănă cu cel al rete testisului, și căptușite de un singur strat de celule endoteliale asemănătoare cu cele de tip hobnail, care fac proeminență în lumina îngustă. Hemangioendoteliomul kaposiform este alcătuit din mai mulți noduli solizi slab circumscriși, iar fiecare nodul este compus dintr-un amestec de capilare mici și lobuli solizi de celule endoteliale dispuse într-un model glomeruloid. O constatare frecventă constă în prezența unor zone de limfangiomatoză adiacente nodulilor solizi. Hemangioendoteliomul epitelioid este alcătuit din cordoane, șuvițe și agregate solide de celule rotunde, ovale și poligonale, cu citoplasmă eozinofilă palidă abundentă, nuclei veziculoși și nucleoli puțin vizibili, încorporate într-o stromă fibromixoidă sau sclerotică. Multe celule neoplazice prezintă o vacuolizare citoplasmatică proeminentă ca expresie a diferențierii vasculare primitive. Hemangioendoteliomul pseudomiogenic este o leziune fasciculară slab circumscrisă, cu margini infiltrative, compusă din celule neoplazice rotunde sau ovale, cu nuclee veziculare și nucleoli puțin vizibili, cu citoplasmă eozinofilă amplă și omogenă, ceea ce le conferă un aspect rabdomioblastic. În cele din urmă, hemangioendoteliomul compozit este termenul utilizat pentru a denumi neoplasmele vasculare agresive la nivel local, de grad de malignitate scăzut, care prezintă combinații variate de componente vasculare benigne, maligne de grad scăzut și maligne de grad înalt. Din punct de vedere imunohistochimic, celulele proliferante ale tuturor hemangioendoteliomelor exprimă un imunofenotip de celule endoteliale limfatice. Cele mai multe hemangioendoteliomuri sunt neoplasme vasculare de grad scăzut, cu o tendință de recidivă locală și un potențial metastatic scăzut, mai ales la nivelul ganglionilor limfatici regionali. Hemangioendoteliomul epitelioid, în special leziunile mari și cele localizate în țesuturile moi profunde, pare să aibă un comportament biologic mai agresiv.