Abstract and Introduction
A fehér pont szindrómák a retinát, a retina pigment epitheliumát és a chorioideát érintő ritka gyulladásos betegségek heterogén csoportja. E betegségek közül nem mindegyik okoz ténylegesen fehér pöttyöket, de mindegyiknek egyedi elváltozásai vannak a szemfenéken. Ebben az áttekintésben az akut hátsó multifokális placoidális pigmentepitheliopátiát, a szerpiginózus choroiditist, a birdshot chorioretinopathiát, a multifokális choroiditist panuveitissel, a diffúz szubretinális fibrózis szindrómát, a pontszerű belső choroidopathiát, a többszörös evaneszcens fehér pont szindrómát és a diffúz egyoldali szubakut neuroretinitist fehér pont szindrómaként írjuk le. Ezen állapotok némelyikének közös a szisztémás fertőző betegségekkel való társulása. Ezenkívül e betegségek kezelése is hasonló. Egyesek immunszuppresszív terápiával kezelhetők. Más kezelési lehetőségek közé tartozik a lézeres fotokoaguláció, a lokális vagy szisztémás szteroidterápia, a fotodinamikus terápia, és újabban a vaszkuláris endotél növekedési faktor elleni szerek. A kezelés új fejlődése megváltoztathatja a betegek látásprognózisát, ami jobb látásélességhez vezethet. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
A fehér pont szindrómák a retinát, a retinális pigment epithelt (RPE) és a chorioideát érintő, nem gyakori gyulladásos betegségek heterogén csoportja. Mindezek a rendellenességek viszonylag ritkák, megjelenésükben némi hasonlóságot mutatnak, és nehéz lehet pontosan diagnosztizálni őket. A fehér pont szindrómák alá sorolt betegségek többsége társul szisztémás fertőző betegségekkel, például vírusfertőzésekkel, toxoplazmózissal vagy tuberkulózissal. Sok esetben intenzív orvosi és infektológiai kivizsgálás indokolt.
Míg a multiple evaneszcens fehér pont szindróma (MEWDS) valóban fehér pontokat okoz, a legtöbb fehér pont szindróma vagy szigorúan véve nem okoz fehér pontokat, vagy csak fehér pontokat. A szemfenéki elváltozások lehetnek fokális chorioretinalis hegek, mint a multifokális choroiditis panuveitisszel (MCP) vagy a pontszerű belső choroidopathia (PIC) esetében. A birdshot chorioretinopathiában kerek, sárgás-fehéres elváltozások láthatók; ezek az elváltozások általában negyed- és 1 korong átmérőjűek. Sárgás amőboid elváltozások láthatók akut hátsó multifokális placoidális pigmentepitheliopátiában (APMPPE), és ezek az elváltozások általában 1 lemezátmérőjűek vagy több 1 lemezátmérőjű elváltozás összefolyásai. A szerpiginózus choroiditis sokszögletű, gyakran 1 korong átmérőjű vagy annál nagyobb hegeket okoz, amelyek úgy illeszkednek egymáshoz, mint egy kirakós játék darabjai. Az akut serpiginosus choroiditis elváltozások szürkésfehér színűek, és a felszívódással teljes vastagságú hegesedéshez és sorvadáshoz vezetnek. A diffúz egyoldali szubakut neuroretinitis (DUSN) a rendellenességek keverékét okozza, beleértve a fehér pontokat, a látóidegsorvadást, a diffúz chorioretinalis atrófiát és hegesedést, valamint a teljes szemfenék érintettségét.
Ezek alapján nyilvánvaló, hogy a fehér pont szindróma kifejezés téves elnevezés, de a csoportosítás megtartja hasznosságát. A fehér pont szindrómák súlyos látáskárosodást okozhatnak, de a fehér pont szindrómákat alkotó betegségek közül sok kezelhető. Néhányat a gyulladásos útvonalak támadásával kezelnek, míg a DUSN-t az intraokuláris fonálféreg lézeres kezelésével. A kezelési paradigmák gyorsan változnak mind a konkrét fehér pont szindróma, mind pedig különösen a társuló következmények, például a choroidalis neovaszkularizáció (CNV) esetében. Egy időben a lézeres fotokoagulációt alkalmazták a CNV kezelésére, de a fotodinamikus terápia (PDT), a vaszkuláris endoteliális növekedési faktort (VEGF) megkötő szerek és a gyulladás agresszív kontrolljának megjelenésével a CNV gyakran kezelhető a termikus lézeres fotokoaguláció okozta további pusztítás kiváltása nélkül. Ebben az áttekintésben a fehér pont szindrómák egyikének általában tekintett betegségek mindegyikét tárgyaljuk. Az egyes betegségek demográfiai és epidemiológiai jellemzőit, klinikai leleteit, vizsgálatát, kezelését és kimenetelét részletesen tárgyaljuk.