A cystitis glandularis a húgyhólyag epitheliumának nyálkahártyáján és submucosáján belüli nyálkatermelő mirigyek ritka proliferatív rendellenessége. Histológiailag a húgyhólyag átmeneti sejtjeinek mucosalis és submucosalis fókuszai jellemzik, amelyekről úgy gondolják, hogy mirigymetaplázián mentek keresztül.1 A cystitis glandularis jóindulatú állapot, amelyről úgy gondolják, hogy premalignus elváltozás.
A cystitis glandularis számos különböző etiológiáját javasolták, beleértve az avitaminózist, a toxinokra való allergiát és a hormonális egyensúlyhiányt, de az irodalomban két hipotézis dominál.2 Az első hipotézis szerint a cystitis glandularis abnormális embriológiai fejlődés eredménye, amikor a húgyhólyag embrionális maradványai, amelyek vagy az urachusból vagy a bélhámból származnak, elmozdulnak a végbélnek az urogenitális sinustól való elválasztása során.3,4,4 Számos kutató támogatja ezt az elméletet; néhányan azonban megjegyzik, hogy nem megfelelő, mivel a cystitis glandularis a húgyvezetékben és a vesemedencében is előfordul.2 A második fő hipotézis a metaplasztikus elmélet, amely szerint a hólyagnyálkahártya a gyulladás következtében egy sor progresszív változáson megy keresztül – kezdve a hám hiperpláziájával. Ezután Von Brunn-fészkek alakulnak ki, majd a központi sejtek degenerációja következik be, ami egy központi lument hagy maga után, a környező sejtek metapláziájával, amely a cystitis glandularisnak megfelelő oszlopos fenotípussá válik.5 A további progresszió, amely egy hosszú távú folyamat, a feltételezések szerint adenokarcinómához vezet. Úgy gondolják, hogy a vénás és nyirokstasis és az azt követő nyálkahártya-ödéma szintén szerepet játszik az adenokarcinóma kialakulásában; ilyen stasis kialakulhat krónikus gyulladás vagy elzáródás esetén, mint például a kismedencei lipomatosisban. Az érszűkület megváltozott, fehérjetartalmú folyadékban gazdag extracelluláris miliőt eredményez, amely kedvező környezetet biztosít a szövetek és a vérző erek számára a sztrómán belüli proliferációhoz. A sérült urothelium ezután levedlik, és hyperplasiával, majd mirigymetaplasiával regenerálódik.6,7,8
A klinikailag nyílt cystitis glandularis prevalenciáját az amerikai lakosság körében 0,9-1,9%-ban adták meg.5,6,9 Olyan boncolási sorozatok, amelyekben von Brunn-sejtfészkeket, cystitis cysticát és cystitis glandularist kerestek, azonban azt találták, hogy a minták 50-100%-a tartalmazza ezeket a szövettani elváltozásokat.6,10 Ezek az eredmények ahhoz a meggyőződéshez vezettek, hogy a cystitis glandularis a hólyaghám normális változata vagy véletlenül észlelt szövettani entitás, nem pedig a rosszindulatú daganat előjele.4 Figyelemre méltó azonban, hogy ezekben a boncolási sorozatokban nem volt durva, hanem csak mikroszkópos lelet. Ezek a mikroszkópos leletek normális változatot képviselhetnek, míg a klinikailag nyilvánvaló betegség makroszkópos leletekkel az állapot progressziójára és premalignus elváltozásokra utal.
A krónikus hólyaggyulladást tartják a klinikailag jelentős cystitis glandularis kialakulásának fő kockázati tényezőjének.1 A krónikus húgyúti fertőzések, az urolithiasis okozta gyulladás, a kiáramlás elzáródása és a hosszú távú bentlakásos katéteres (urethralis vagy suprapubicus) drainage szintén jól ismert kockázati tényezői a cystitis glandularis kialakulásának.2 A gerincvelő-sérült egyének különösen fokozott kockázatnak vannak kitéve, mivel ebben a csoportban a krónikus katéterhasználat miatt.11 Egy másik jól ismert társulás a kismedencei lipomatosis, amely egy ritka proliferatív állapot, amely a hólyag, a végbél és a prosztata körül fokozott zsírlerakódást okoz. Érdekes módon a cystitis glandularis a kismedencei lipomatosisban szenvedő betegek 75%-ánál fordul elő.6
A krónikus hólyagirritáció tünetei a leggyakoribb panaszok, amelyek megelőzik a diagnózist. Az irritatív ürítési tünetek, mint a sürgősség, a gyakoriság és a dysuria gyakran jelen vannak. A betegeknél előfordulhat bakteruria, durva hematuria vagy krónikus, visszatérő húgyúti fertőzések is. Esetenként váladékürítésre panaszkodnak.1 Az elváltozások gyakran a trigonuson és a hólyagnyakon fordulnak elő; az obstrukciós tünetek ezért nem ritkák, és az esetek akár hólyagdaganatnak is álcázhatják magukat.12,13 Gyakran, mint ebben az esetben is, a betegek véletlenül diagnosztizált, tünetmentes hólyagtömeggel jelentkeznek.
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat után számos diagnosztikai vizsgálatot kell elvégezni. Vérnyomást kell mérni, mivel sok obstruktív uropathiában szenvedő betegnél kezeletlenül magas vérnyomás alakulhat ki. Ezenkívül laboratóriumi vizsgálatokat is el kell végezni, például egy alapvető metabolikus panelt a vesefunkció mérésére és egy teljes vérképet a hemoglobin stabilitásának megerősítésére, valamint a leukocitózis keresésére. Mivel gyakori a krónikus húgyúti fertőzés, vizeletvizsgálatot és vizelettenyésztést kell végezni; a mikobaktériumtenyésztés kizárhatja a húgyúti tuberkulózist. CT-t vagy intravénás pyelográfiát kell végezni a hidronefrózissal és hidroureterózissal járó elzáródások, valamint a daganatok, a hólyagfal megvastagodása és a kismedencei lipomatosis (amely az intravénás pyelográfián körte alakú hólyagként jelenik meg) felkutatására. Urodinamikai vizsgálatokat végeztek néhány visszatérő és kiterjedt betegségben szenvedő betegnél, és ezek rosszul engedékeny, kis kapacitású hólyagot mutathatnak, emelkedett ürítési nyomással. A furoszemid-renográfia és a Whitaker-tesztek megerősíthetik a tartós elzáródást.14 Ez utóbbi vizsgálatok eredményei agresszívebb beavatkozás szükségességét jelezhetik. A biopsziával végzett cisztoszkópia megerősítheti a diagnózist. Általában macskaköves mintázatra emlékeztető durva megjelenés figyelhető meg. A hólyagnyak és a trigone a leggyakrabban érintett területek, az oldalsó mélyedések és a kupola is gyakran érintett.9
A cystitis glandularishoz hasonló egyéb állapotok az egyszerű krónikus gyulladásos elváltozások, a cystitis cystica, a laphámmetaplázia, a fibroepithelialis polipok, a húgyúti tuberkulózis, az átmeneti sejtes karcinóma, a laphámrák, az adenokarcinóma vagy az áttétes betegség. Ezen állapotok megkülönböztetése fontos, mivel a végső diagnózis befolyásolja, hogy a beteget milyen agresszívan kezeljük, akár műtétileg, akár antibiotikumokkal, antituberkuláris gyógyszerekkel, kemoterápiával, sugárterápiával vagy megfigyeléssel. A tenyésztéssel egybekötött biopszia a legjobb módja ezen entitások megkülönböztetésének.