Aorta intramurális hematóma

Aorta intramurális hematóma (IMH) az aortadisszekció atipikus formája, amely a vasa vasorumból a falba történő, intimaszakadás nélküli vérzés miatt alakul ki. Az akut aorta-szindróma spektrumának része.

Epidemiológia

Tipikusan aorta intramurális hematómák idősebb hipertóniás betegeknél fordulnak elő. Ugyanez az állapot kialakulhat tompa mellkasi trauma következtében aortafali sérüléssel vagy áthatoló ateroszklerotikus fekély következtében is.1,2.

Klinikai megjelenés

Az IMH klinikai jellemzői megegyeznek az akut aorta szindrómákéval, nevezetesen a hátba sugárzó mellkasi fájdalom és a magas vérnyomás.

Patológia

Ez az állapot feltehetően a vasa vasorum, az aorta media külső felén az adventitiából áthatoló és a media belsejében arborizálódó, az aorta falát ellátó erek spontán rupturájával kezdődik2.

A hematóma az aorta medialis rétege mentén terjed.

Az intramurális hematóma következésképpen gyengíti az aortát, és vagy az aortafal kifelé irányuló szakadásához, vagy az intima befelé irányuló szakadásához vezethet, ez utóbbi pedig kommunikáló aorta dissectióhoz vezet 2 .

Klasszifikáció

Az aorta disszekcióhoz hasonlóan az intramurális hematómákat is a Stanford-klasszifikáció szerint osztályozzák 4:

• A típus: B típus: a felszálló aortát érinti, a leszálló aorta érintettségével vagy anélkül
• B típus: a leszálló aortára korlátozódik, distalisan az arteria subclavia bal oldali eredetétől

A DeBakey osztályozás is használható5.

Röntgenológiai jellemzők

CT

A heveny intramurális hematómák a kontraszt nélküli CT-n az excentrikusan megvastagodott aortafal fókuszos, félhold alakú, nagy csillapítású (60-70 HU) régióiként jelennek meg (nagy csillapítású félhold jel). A szűk ablakszélesség elengedhetetlen a finom elváltozások azonosításához 6. Az intimális meszesedés befelé tolódhat, ami a kontraszt nélküli fázisban a legjobban értékelhető.

A kontraszt utáni CT-n az elváltozások az aorta lumenéhez képest alacsony attenuációt mutatnak, és sokkal finomabbak lehetnek, ezért az akut aorta szindróma protokolljában gyakran végeznek kontraszt nélküli fázist a CTA előtt. Az aorta disszekciótól eltérően a CTA-n nincs jelen intimális lebeny.

Echokardiográfia

Az intramurális hematóma (IMH) könnyen láthatóvá tehető transoesophagealis echokardiográfiával, amely az aorta jobb láthatóságát biztosítja, mint ami általában a transthoracalis vizsgálatokkal elérhető. A meghatározó jellemzők közé tartozik 10:

• az aortafal kreszcentikus megvastagodása
  • normális aortafalvastagság < 3 mm
  • a falvastagságnak meg kell haladnia a 7 mm-t az IMH diagnosztizálásához
  • a fal vegyes echogenitást mutat
    • túlnyomórészt echodenz, elszórt belső echolucenciákkal

    .

• nem mutatható ki belső áramlás
  • a színes áramlásos Doppler-kérdezés fontos az aorta disszekciótól való megkülönböztetéshez
    • a disszekció valódi lumenében szisztolés áramlást mutat
    • változó áramlási mintázat lehet jelen a hamis lumenben, amely hajlamos a diasztolé során kitágulni
• az intimális (disszekciós) lebeny hiánya
  • az IMH-ban a luminális felszín általában sima és folyamatos

Más modalitások

A MRI szintén kimutatja a rendellenességet, de a hagyományos angiográfia nem.

Kezelés és prognózis

Ha az intramurális hematóma a felszálló aortát érinti (Stanford A), a kezelés sebészi, hogy megelőzzük a ruptúrát és a klasszikus aorta disszekcióvá való progressziót.

A leszálló aorta intramurális hematómája (Stanford B) esetén konzervatív kezelés javallott.

• az intramurális hematómák 77%-a regresszálódik 3 év alatt
• a túlélés >90%-a 5 év alatt 7

A kezeletlen intramurális hematóma életveszélyes lehet, mivel vezethet:

• aortaruptúra
• aorta disszekció
• aorta aneurizma

Differenciáldiagnózis

A fő differenciáldiagnózisok a következők:

• trombózisos hamis lumen klasszikus aorta disszekcióban: jellemzően hosszanti irányban spirálisan az aorta körül, míg az intramurális hematóma általában állandó körkörös kapcsolatot tart fenn az aortafallal
• aortitis: jellemzően az aortafal koncentrikus, egyenletes megvastagodását mutatja, periaorta gyulladásos szálakkal vagy anélkül, míg az intramurális hematóma gyakran excentrikus konfigurációjú

.