World-Class Care for Rare Conditions
A Chiari malformációban az agyszövet benyúlik a gerincvelőbe és megzavarja a gerincvelői folyadék keringését. Ez a probléma akkor fordulhat elő, ha a koponyaalaphoz közeli üreg rendellenesen kicsi, így az agy alsó része (kisagy) lefelé tolódik.
A Chiari-rendellenességek három fő kategóriája:
- Az I. típus, a leggyakoribb, általában veleszületett (születéskor jelen lévő), bár lehetségesek szerzett esetek is. Előfordulhat, hogy nem okoz tüneteket, és a hiba általában nem nyilvánvaló születéskor – gyakran serdülőkorig vagy felnőttkorig fel sem ismerik.
- A III. típus rendkívül ritka, és csecsemőkorban jelentkezik.
A II. típus súlyosabb, és általában gyermekkorban észlelik.
Néhány intézmény azért utalja ezeket az eseteket az UT Southwesternbe, mert nálunk a Chiarimalformáció specialistáiból álló csapat dolgozik, akik minden egyes beteg állapotát számos szempontból vizsgálják. Neurológusaink, idegsebészeink, neuroradiológusaink és mások együtt és együtt dolgoznak a betegekkel, hogy az adott helyzetre a legjobb kezelési stratégiát találják ki.
A Chiari-malformációk tünetei
A Chiari-malformáció leggyakoribb típusában szenvedő emberek közül sokan nem tapasztalnak tüneteket, és a malformációt véletlenül fedezik fel. Ha mégis jelentkeznek tünetek, akkor a súlyos fejfájás és a nyaki fájdalom a leggyakoribb. A Chiari-malformáció egyéb tünetei lehetnek:
- Szédülés
- Vertigo
- Fülcsengés
Disequilibrium
Vizuális zavarok
.
Nyelési nehézségek
Palpitáció
Alvási apnoe
Az izomgyengeség
Károsodott finommotoros képességek
Krónikus fáradtság
Fájdalmas bizsergés a kezekben és lábakban
A Chiari-rendellenességben szenvedőknél gyakran hydrocephalus (fokozott agyvíz) is előfordul, syringomyelia (a gerincvelő cisztája) és tethered cord szindróma.
Értékelés
A tünetek összetett skálája miatt a Chiari-rendellenességeket nehéz lehet diagnosztizálni. AUT Southwesternben kiértékeljük a páciens korábbi képalkotó vizsgálatokat, és szükség esetén további képalkotó vizsgálatokat végzünk. Ezután összevetjük a látottakat a páciens konkrét tüneteivel, hogy meghatározzuk a Chiari-malformáció súlyosságát.
A Chiari-malformációk kezelése
Mihelyt kiértékeltük a beteget és felállítottuk a diagnózist, a kezelés magában foglalhatja a megfigyelést megfigyelő képalkotó vizsgálatokkal idővel (ha a betegnek nincsenek tünetei) vagy műtétet, ha a Chiari-malformáció tüneteket okoz.
A legtöbb beteg esetében csak az állapot megfigyelése szükséges. Ha azonban a Chiari-malformáció jelentős veszélyt jelent a beteg egészségére, vagy ha a tünetek zavarják az életminőséget, átfogó perspektívákat és kezelési lehetőségeket kínálunk.
Amikor műtétre van szükség a Chiari-malformáció kezeléséhez, a cél az agyszövet előrehaladott elmozdulásának megállítása a gerinccsatornába, az agy-gerincvelői folyadék normális áramlásának helyreállítása és a tünetek enyhítése vagy stabilizálása.
A műtéti lehetőségek közé tartoznak:
- Foramen magnum dekompresszió: A Chiari-rendellenesség kezelésére szolgáló leggyakoribb műtét során a koponya egy kis darabját eltávolítják, hogy csökkentsék a gerincvelőre nehezedő nyomást. Ha további dekompresszióra van szükség, a sebész megnyitja a durát – az agyat és a gerincvelőt borító és védő szövetet -, hogy tovább csökkentse a nyomást, majd egy tapaszt varr az új duranyílásra, így még több hely marad az agy-gerincvelői folyadék keringésének.
- Laminektómia: Ennél az eljárásnál a sebész eltávolítja az első nyakcsigolya egy részét (a lamina), hogy több helyet biztosítson a kisagy számára.
Sönt: Bizonyos esetekben a betegeknek söntre lehet szükségük, hogy a túlzott mennyiségű agy-gerincvelői folyadékot a koponyából és az agyból elvezessék a test egy másik részébe, ahol az felszívódhat. A söntöt néha a dekompressziós műtét előtt ültetik be a nyomás csökkentésére és a tünetek javítására. Néha a sönt beültetése lehetővé teszi, hogy a beteg teljesen elkerülje a műtétet.
A műtét után a betegek az erre a célra fenntartott neurointenzív osztályon (neurointenzív osztály) lábadoznak. Ugyanebben az épületben neurorehabilitációs szolgáltatások is rendelkezésre állnak.