Hemangioendothelioma

A hemangioendothelioma azokat az érrendszeri daganatokat jelöli, amelyek biológiai viselkedése határeset, a teljesen jóindulatú hemangiomák és az erősen rosszindulatú angioszarkómák között helyezkedik el. Bár eredetileg az orsósejtes hemangioendotheliomát a hemangioendothelioma sajátos klinikopatológiai változataként javasolták, jelenleg teljesen jóindulatú elváltozásnak tekintik, és így az orsósejtes hemangioma elnevezés tűnik a legpontosabbnak erre az elváltozásra. A bőrt és lágyrészeket érintő autentikus hemangioendotheliomák közé tartozik a papilláris intralymphaticus angioendothelioma (más néven Dabska-tumor), a retiform hemangioendothelioma, a kaposiform hemangioendothelioma, az epithelioid hemangioendothelioma, a pseudomyogen hemangioendothelioma (más néven epithelioid szarkóma-szerű hemangioendothelioma) és a kompozit hemangioendothelioma. Ezen daganatok mindegyike jellegzetes szövettani jellemzőket mutat. A papilláris intralymphaticus hemangioendothelioma legjellemzőbb leletét papilláris tüszők alkotják, amelyeknek központi hialin magját a lumenbe nyúló, hólyagszerű endothelsejtek bélelik. A retiform hemangioendothelioma egy infiltratív neoplazma, amely megnyúlt arborizáló erekből áll, amelyek anasztomózisképletben helyezkednek el, ami hasonlít a rete heréjéhez, és amelyeket a szűk lumina belsejébe benyúló, egyetlen réteg hobnail-szerű endotélsejtek bélelnek. A kaposiform hemangioendothelioma több tömör, rosszul körülírt csomóból áll, és minden egyes csomó kis kapillárisok és tömör endothelsejtek glomeruloid mintázatban elrendezett, tömör lebenyek keverékéből áll. Gyakori lelet a szilárd gócok melletti lymphangiomatosisos területek jelenléte. Az epithelioid hemangioendothelioma kerek, ovális és poligonális sejtekből álló zsinórokból, szálakból és tömör aggregátumokból áll, bőséges halvány eozinofil citoplazmával, hólyagos magokkal és szembetűnő nukleolitokkal, fibromyxoid vagy szklerotikus strómába ágyazva. Sok neoplasztikus sejt kiemelkedő citoplazmás vakuolizációt mutat a primitív vaszkuláris differenciálódás kifejeződéseként. A pszeudomyogén hemangioendothelioma egy rosszul körülírt, fascikuláris, infiltratív határokkal rendelkező elváltozás, amely kerek vagy ovális neoplasztikus sejtekből áll, vesikuláris magokkal és szembetűnő nukleolitokkal, valamint bőséges homogén eozinofil citoplazmával, ami rhabdomyoblasztos megjelenést kölcsönöz nekik. Végül a kompozit hemangioendothelioma a helyi agresszív, alacsony fokú rosszindulatú érrendszeri daganatok elnevezésére használt kifejezés, amelyek a jóindulatú, alacsony fokú rosszindulatú és magas fokú rosszindulatú érrendszeri komponensek különböző kombinációit mutatják. Immunhisztokémiai szempontból valamennyi hemangioendothelioma proliferáló sejtjei nyirokendothelsejt immunfenotípust fejeznek ki. A legtöbb hemangioendothelioma alacsony fokú vaszkuláris neoplazma, amely hajlamos a lokális kiújulásra és alacsony metasztatikus potenciállal rendelkezik, főként a regionális nyirokcsomókba. Az epithelioid hemangioendothelioma, különösen a nagy kiterjedésű és a mély lágyrészekben elhelyezkedő elváltozások, úgy tűnik, agresszívabb biológiai viselkedést mutat.