A Hirayama-kór, amelyet a disztális felső végtagok nem progresszív juvenilis gerincvelői izomsorvadásának is neveznek, a nyaki myelopathia egyik típusa, amely a nyak flexiós mozgásához kapcsolódik. Jóindulatú motoros neuronbetegségnek tartják, melynek progresszív lefolyást követő stacionárius szakasza van 1.
Epidemiológia
Jellemzően főként 15-25 év közötti fiatal férfiaknál fordul elő 6.
Klinikai megjelenés
A betegség gyakran alattomosan kezdődik, és túlnyomórészt egyoldali felső végtagi gyengeséggel és atrófiával, hidegparézissel jelentkezik, és nincs szenzoros vagy piramispálya érintettség. A kéz és az alkar izomgyengesége és izomsorvadása is jellemzi, a brachioradialis kíméletével, ami a C7, C8 és T1 myotómákat érintő ferde amyotrófia jellegzetes megjelenését adja 5,6 . Az amyotrófia a legtöbb betegnél egyoldalú, néhány betegnél aszimmetrikusan kétoldali, ritkán szimmetrikus 5.
Patológia
Az elülső gerincvelői artéria területén az ismételt vagy tartós hajlítás által kiváltott krónikus mikrokeringési változások felelősek az alsó nyakszarv elülső szarvának nekrózisáért, ami a patológia jellemzője 5. Az alsó nyaki gerincvelő elülső szarvának nekrózisáért.
Röntgenfelvételek
A myelogrammákon és a flexio-extenziós MR-felvételeken a dura mater hátsó falának előrevándorlása figyelhető meg. A hátsó epidurális tér flexióval megnagyobbodik, és félholdként látható.
A hátsó durazsák maximális előretolódásának helyén a gerincvelő dinamikusan összenyomódik, a gerincvelő AP átmérőjének csökkenésével a semleges képalkotáshoz képest 6 .
MRI
- semleges helyzetben: a gerincvelő kóros T2-súlyozott jele a maximális előre tolódás helyén, nyilvánvaló ok nélkül
- flexiós helyzetben: a hátsó durális zsák sarlója magas jelintenzitásúként jelenik meg a T1- és T2-súlyozott szekvenciákon, és egyenletesen erősödik a T1 C+ (Gd) szekvenciákon, epidurális áramlási üregekkel vagy anélkül
történet és etimológia
Először Keizo Hirayama et al. írta le. 1959-ben 2.