Egy 49 éves fekete férfi jelentkezik az első vizsgálatra, és arról számol be, hogy öt évvel korábban tompa trauma érte a bal szemét, és ezt követően elvesztette látását erre a szemére. Mostanában azonban azt állítja, hogy látása a bal szemén spontán és időszakosan világosabbá és világosabbá válik. Szemészeti és orvosi anamnézise egyébként nem említésre méltó.
A beteg vizsgálata a bal szemen leukokoriát mutat; a pupillán keresztül sűrű, fehér szürkehályog látható. A látásélesség ezen a szemen csak kézmozgás. A pupillareakciók mindkét szemen normálisak, és nincs afferens hiba. A szemmozgás vizsgálata során azonban a bal pupilla felfelé tekintéskor hirtelen fehérből feketévé változik (1. és 2. ábra)!
A réslámpa alatti vizsgálat azt mutatja, hogy a lencse laza, és mozog a hátsó kamrában, ahogy a beteg körülnéz. Mi okozta ezt a szokatlan jelenséget, és mit lehet tenni ellene?
1, 2. Figyeljük meg a pupilla változó megjelenését downgaze (balra) és upgaze (jobbra) esetén.
Helyettesítés és szorongás
A lencsesubluxáció egyes esetekben veleszületett szisztémás betegségekkel, például Marfan-szindrómával, homocystinuriával, Weill-Marchesani-szindrómával, aniridiával és Ehlers-Danlos-szindrómával áll összefüggésben.1-4 A szerzett szubluxáció jellemzően szemsérülés következménye, és gyakoribb, mint a fent említett szisztémás rendellenességekhez társuló lencseeltolódás.4 A tompa trauma a szem elülső-hátsó irányú összenyomásakor a zonulák mechanikus megnyúlását okozza; a szemgolyó medialis-laterális síkban történő tágulása a zonuláris rostok elszakadását okozza.
Más esetekben a lencse szubluxációja spontán módon is bekövetkezhet degeneratív és gyulladásos ingerek következtében, mint például tartós glaukóma, magas rövidlátás, hipermatura szürkehályog, retinaleválás, pszeudoexfoliációs szindróma vagy akár elülső uvealis tumorok esetén, amelyekben a zonuláris támasz sérül és elvész.5
A kristálylencse elmozdulása extrém hyperopiás vagy myopiás eltolódást, atipikus asztigmatizmust vagy szerzett aphakiát eredményezhet.
Egyszer – és ez volt a mi betegünk esetében is – a látás drámaian ingadozik, mivel a beteg váltakozik a fakikus és az afakikus látás között.6 Egy másik gyakori tünet a monokuláris diplopia, ami annak köszönhető, hogy a fény két külön fókuszrendszeren keresztül jut a szembe. Míg a legtöbb klinikus azonnal neurológiai problémákra gondol, amikor a diplomópia szóba kerül, a monokuláris diplomópiát mindig valamilyen médiumproblémának tulajdonítják, például szürkehályognak, szaruhártya-áttetszésnek vagy szubluxált lencsének.
A lencse szubluxációjával kapcsolatos fő aggodalom az íriszhez való tapadása és a pupilla mechanikus elzáródása, mert ez pupillablokkhoz és másodlagos zugglaucomához vezethet. A zugzáródás jellemzői közé tartozik az akut vörös szem megjelenése párás szaruhártyával, amelyet homályos látás, fotofóbia, fájdalom, fejfájás, hányinger és hányás kísér.7,8
Ritkán a lencse teljesen elmozdulhat az elülső kamrába. Az elülső lencse elmozdulásával kapcsolatos aggodalom (a pupillablokád mellett) a szaruhártyával való fizikai érintkezés; ez az endothelialis pumpamechanizmus megzavarását idézi elő, és krónikus, potenciálisan irreverzibilis szaruhártya-ödémához és dekompenzációhoz vezet9.
3. A bal oldali lencse szubluxációja/eltolódása látható.
A diszlokáció diagnosztizálása
A szubluxáció általában biomikroszkópiával látható (3. ábra), de nehéz lehet észlelni, ha a pupilla kicsi. További keresendő jelek közé tartozik a fakodonézis, amely a szemlencse szemmozgással járó rázkódására vagy lökdösődésére utal. Hasonlóképpen, a szubluxációban szenvedő betegeknél iridodonézis, valamint a szög fokális mélyülése is előfordulhat. A farmakológiai tágítás megkönnyíti a szubluxáció azonosítását, de ha a hátsó kamrában a lencse teljes elmozdulásának gyanúja merül fel, a pupilla tágítása nem tanácsos.9
A lencsesubluxációban szenvedő betegek kezelése bonyolult lehet, ezért a lencse eltávolítása valójában csak csökkent látás vagy egyéb látási vagy szemészeti tünetek esetén indokolt. A véletlenszerű szubluxáció – akár trauma, akár veleszületett betegség miatt – nem indokolja a beavatkozást, ha a beteg tünetmentes. A monokuláris diplopia gyakran egyszerűen leküzdhető átlátszatlan kozmetikai kontaktlencsék használatával.10 Alternatívaként a betegeknél pilokarpin-terápiát lehet kezdeni – pl. 0,5% vagy 1% q.i.d., vagy 4% Pilopine HS (pilokarpin-hidroklorid, Alcon) lefekvéskor. A krónikus kezelésben részesülő betegeknél azonban egyidejűleg profilaktikus perifériás lézeres iridotomiát kell végezni, mert a pupillablokkhoz kapcsolódó kockázat továbbra is magas, és a farmakológiai miózis alkalmazása növeli.11
A lencse elülső kamrába történő elmozdulása végül gyulladáshoz és nem ritkán pupillablokkhoz vezet. Ilyen esetekben próbálja meg a lencsét a hátsó kamrába visszahelyezni. Fektesse hátra a beteget, tágítsa ki a pupillát, és óvatosan manipulálja a fejet és a szemet, amíg a lencse újra elhelyezkedik. Azonnal lélegeztesse be a pupillát pilokarpinnal vagy dapiprazollal, és kérjen sebészeti konzíliumot.
Subluxált lencse kihúzása
A subluxált lencse sebészi kihúzása bonyolultnak és nehéznek bizonyulhat, ezért ezt a kezelési módot csak akkor szabad megfontolni, ha:12
– A beteg a lencse ismételt vagy krónikus elmozdulásától szenved, ami súlyosan befolyásolja a látásfunkciót.
– A kristályos lencse túlérett, és hajlamos a fakolízisre és gyulladásra.
– A lencse az elülső kamrába ficamodik, és nem lehet visszahelyezni az írisz mögé.
A teljesen elmozdult lencse műtétje intrakapszuláris extrakciót tesz szükségessé limbális (elülső lencse elmozdulása esetén) vagy pars plana (hátsó lencse elmozdulása esetén) lensectomia/vitrectomia útján. A látáskorrekció szklerálisan rögzített hátsó kamrai implantátummal, elülső kamrai implantátummal, kontaktlencsével vagy afakikus szemüveggel oldható meg.13,14
Történetileg a közepesen vagy súlyosan subluxált lencsék ugyanilyen típusú terápiát igényeltek. A kapszulatámogató eszközök – pl. a módosított kapszulafeszítő gyűrűk (CTR), a kapszulahorgonyok és más beültethető eszközök – megjelenése azonban jobb eredményeket tett lehetővé a modern technikák alkalmazásával.15 A CTR-t a műtét során helyezik be a kapszulazsákba, hogy segítsen kitágítani és stabilizálni a kapszulát a fakoemulzifikációt követően. Segít átcsoportosítani a támogatást az ép zonulákról a teljes kapszulára. A módosított CTR-eket súlyosabb zonulaszakadás eseteire szánják; ezeket a szklerális falhoz varrják, hogy rögzítsék a kapszulazsákot a helyén, és tovább tartsák fenn annak integritását.15 A kapszulahorgonyok, egy újabb fejlesztés, kisebb PMMA implantátumok, amelyek a kapszulazsákot nyeregbe helyezik, és megkönnyítik a varratos rögzítést a szklerális falhoz.16
Bár nem gyakori eset, a betegek néha “elszabadult lencsével” jelentkeznek. Ilyen helyzetekben ne essünk pánikba! Mérje fel az állapot súlyosságát, kezelje az optikai szövődményeket, és ha indokolt, kérjen sebészeti konzultációt. A modern technológia lehetővé teszi ezeknek a betegeknek a szem egészségének és látásának helyreállítását.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Lencseficam Marfan-szindrómában és UV-B fényexpozícióban. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Lenticularis subluxatio egy homocystinuriás betegnél, amelyet nem fedezett fel az újszülöttkori szűrés. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesani-szindróma és ectopia lentishez társuló másodlagos glaukóma. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation of the lens: etiology and results of treatment. Arch Soc Esp Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‘A pupillám elsötétült! Teljes szürkehályogos lencse szubluxációja. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatic subluxation causing variable position of the crystalline lens. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Elülső axiális lencsesubluxáció, progresszív myopia és angle-closure glaucoma: az ectopia lentis atipikus megjelenésének felismerése és kezelése. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Teljes spontán kristálylencse diszlokáció az elülső kamrába, súlyos szaruhártya endothelsejtvesztéssel. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. A monokuláris polyopia kezelése mesterséges íriszes kontaktlencsével. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Pilokarpin és pupillablokk glaukóma sürgősségi alkalmazása ectopia lentisben. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Mindkét lencse spontán hátsó diszlokációja egy Marfan-szindrómás betegnél: 17 év komplikációk nélkül. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Az elülső kamrába irányuló kristálylencse-eltolódás sebészi kezelése szaruhártyaérintéssel és másodlagos glaukómával. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Elsődleges elülső kamrás intraokuláris lencse a súlyos kristályos lencsesubluxáció kezelésére. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Sebészeti stratégiák a zonuláris kompromisszum kezelésében. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Kapszulahorgony a subluxált lencsék kezelésére: kezdeti klinikai tapasztalatok. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.
.