Mi a myxoid/kerekes sejtes liposzarkóma?
A myxoid/kerekes sejtes liposzarkóma vagy MRCLS a liposzarkómák egyik típusa. A liposzarkóma egy ritka rákos megbetegedés, amely a test zsírraktározó sejtjeiben növekszik. Az MRCLS általában a karokban és a lábakban növekszik. Ezek a daganatok lassan nőnek, és átterjedhetnek a test más részeire is.
Milyen gyakori az MRCLS?
Az Egyesült Államokban évente körülbelül 2000 embernél diagnosztizálnak liposzarkómát. Az MRCLS a liposzarkóma egyik leggyakoribb típusa, és az összes liposzarkómás eset körülbelül 30%-át teszi ki. Gyakoribb a 20-40 éveseknél, és ritkán fordul elő 10 év alatti gyermekeknél.
Hogyan diagnosztizálják az MRCLS-t?
Nagyon sok MRCLS-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, amikor a rák először jelentkezik. Később, amikor a daganat megnagyobbodik, a tünetek a következők lehetnek:
- Látható csomó a bőr alatt
- Fájdalom
- Fáradtság
- Émelygés
- El akaratlan fogyás
Képalkotás: Ha Önnek MRCLS tünetei vannak, orvosa képalkotó vizsgálatokat, például CT-t és MRI-t fog végezni, hogy megnézze, hol van a daganat és mekkora. Azt is ellenőrzik, hogy a daganat nem terjedt-e át a test más részeire.
Biopszia: Annak ellenőrzésére, hogy a daganat MRCLS-e, orvosa biopsziát fog végezni, azaz egy tűvel kis mintát vesz a daganatból. Egy patológusnak nevezett szakértő mikroszkóp alatt vizsgálja meg a mintából vett sejteket, hogy megállapítsa, milyen daganatról van szó.
Hogyan kezelik az MRCLS-t?
A kezelés minden beteg esetében egyedi lesz. A liposzarkóma kezelésében jártas szakértőhöz kell fordulnia, hogy eldöntse, mi a legjobb megközelítés az Ön daganata számára. A MyPART-hoz fordulhat, hogy segítséget kapjon az Önhöz közeli szakemberek megtalálásában.
A kezelési lehetőségek, amelyeket megbeszélhet orvosával, a következők lehetnek:
Műtét: A műtétet gyakran a fő daganat eltávolítására használják, miközben igyekeznek elkerülni az egészséges szövetek eltávolítását.
Sugárterápia: A sugárterápiát a műtét körül lehet alkalmazni. A sugárzást a daganat zsugorítására használják, hogy azt műtéttel el lehessen távolítani. A sugárterápia a műtét után is alkalmazható, ha fennáll a veszélye annak, hogy a tumorsejtek a műtét után is megmaradnak.
Kémoterápia: A műtéttel nehezen kezelhető esetekben, vagy ha a rák már elterjedt, kemoterápiát lehet alkalmazni a liposzarkóma kezelésére.
Az MRCLS előfordul családban?
A MRCLS nem ismert, hogy családban fordulna elő. Ha Önnek MRCLS-e van, akkor más olyan állapotai is lehetnek, amelyek növelik a rákos megbetegedés esélyét. Az olyan genetikai állapotok, mint a Li-Fraumeni szindróma és a neurofibromatózis növelhetik a liposzarkóma kialakulásának kockázatát.
Hogyan alakul ki az MRCLS?
Még nem tudjuk, hogy mi okozza az MRCLS kialakulását. A tudósok folyamatosan azon dolgoznak, hogy megértsék, hogyan alakul ki a rák, de ezt nehéz lehet bizonyítani. Azt tudjuk, hogy az MRCLS legtöbb esetében egy kromoszóma (a sejtek génjeit tartalmazó része) széttöredezik, és rosszul illeszkedik össze. Ez azt okozhatja, hogy a sejtek nem úgy működnek, ahogyan kellene. Az MRCLS-ben egy FUS nevű gén egyesül egy CHOP nevű génnel. Ez szinte minden esetben megtörténik, ezért nagyon fontos lehet az MRCLS kialakulásában. A tudósok megpróbálják megérteni, hogyan működik ez, hogy új terápiákat találhassanak ki.
Milyen a prognózis egy MRCLS-ben szenvedő személy számára?
At a becslést, hogy egy betegség hosszú távon hogyan fog hatni Önre, prognózisnak nevezzük. Minden ember más és más, és a prognózis számos tényezőtől függ, például:
- Hol van a daganat a testében
- Ha a rák átterjedt a test más részeire
- Mennyit távolítottak el a daganatból a műtét során
Ha információt szeretne a prognózisáról, fontos, hogy beszéljen orvosával. Az NCI is rendelkezik forrásokkal, amelyek segítenek megérteni a rák prognózisát.
A kisméretű és a test más részeire nem terjedt MRCLS-ben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya több mint 80%. Utógondozásra van szükség annak biztosítására, hogy a daganat ne nőjön vissza, illetve ne terjedjen át a test más részeire. A más testrészekre átterjedt MRCLS-ben szenvedő betegek prognózisa azonban általában rossz.