Perikardiális mezotelióma

Mi a perikardiális mezotelióma?

A perikardiális mezotelióma egy ritka ráktípus, amely a szív bélését érinti. Eddig kevesebb mint 150 perikardiális mezotelióma esetet írtak le az orvosi szakirodalomban – ez az összes ismert diagnosztizált mezotelióma 1 százaléka.

Majdnem minden mezotelióma az azbesztnek való kitettségre vezethető vissza, de az orvosi kutatók továbbra is vizsgálják az azbeszt és a szívburokrák közötti kapcsolatot. Az ebben a betegségben szenvedők körülbelül 25 százalékának előzménye az azbesztnek való kitettség. A tanulmányok tisztában vannak azzal, hogy a belélegzett mikroszkopikus szálak hogyan jutnak el a tüdőbe, de kevésbé világos, hogy a szálak hogyan juthatnak el a szívbe.

A rák ezen formáját leggyakrabban 50 és 70 év közötti embereknél diagnosztizálják, a medián életkor 55 év. A Journal of Clinical Oncology című szaklapban 2017-ben megjelent tanulmány szerint az esetek körülbelül 60 százaléka férfiaknál fordul elő.

A mesothelioma többi típusához hasonlóan a betegséget jellemzően későbbi stádiumban fedezik fel. A tünetek közé tartozik a mellkasi fájdalom, a fáradtság és a légszomj. A diagnózis felállítása nehéz, mivel a tünetek más szívbetegségek tüneteit utánozzák.

A perikardium kezelési lehetőségei közé tartozik a műtét, a kemoterápia, a tüneteket kontrolláló palliatív kezelések és ritkán a sugárkezelés. A műtét a leggyakoribb kezelés, a betegek mintegy 46 százaléka választja a műtétet. Körülbelül 37 százalékuk részesül kemoterápiában, és csak 8 százalékuk kap sugárterápiát, mivel kockázatos a szív közelében alkalmazni. A betegek közel 25 százaléka nem választ kezelést.

A pericardialis mesotheliomában szenvedők átlagos túlélési ideje hat-tíz hónap. Néhányan évekig éltek a rákkal, miután műtéten vagy kemoterápián estek át.

Melyek a perikardiális mezotelióma tünetei?

A legtöbb perikardiális mezoteliomás betegnél a rák kezdeti kialakulásakor nincsenek tünetek, ami hozzájárul a késői diagnózishoz. A tünetek más szívbetegségek tüneteihez is hasonlítanak, ami megnehezíti a rák pontos diagnosztizálását. A legtöbb tünetet a szív körüli folyadékgyülem és a szívburokrétegek megvastagodása okozza.

A legtöbb tünetet a folyadékgyülem és a szívburokrétegek megvastagodása okozza. E tünetek bármelyikének jelenlétét orvoslátogatásnak kell követnie az ajánlott szűrővizsgálatokkal, például röntgenfelvétellel, CT-vizsgálattal vagy echokardiogrammal (a szív ultrahangvizsgálata).

Ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, különösen a szívvel kapcsolatos tüneteket, azonnal kérjen időpontot orvosától. Az olyan szűrővizsgálatok, mint a röntgen, a CT-vizsgálat és az echokardiográfia általában feltárhatják ezeknek az egészségügyi problémáknak a kiváltó okát.

Kapcsolat a legjobb mezotelióma-orvossal

Mezotelióma által érintett emberek ezreinek segítettünk megtalálni a legjobb kezelést.

Mi okozza a perikardiális mezoteliómát?

A perikardiális mezotelióma elsődleges oka továbbra is rejtély. Az azbeszt expozíció és a mezotelióma ezen típusa közötti okozati összefüggés nem teljesen tisztázott. A kutatók megerősítik, hogy a pleurális és a peritoneális típust elsősorban az azbesztnek való kitettség okozza, a perikardiális típus okai azonban kevésbé egyértelműek.

A perikardiális mezoteliomával kapcsolatos orvosi szakirodalom 2017-es áttekintése az esetek 25 százalékában azbeszt expozícióról számolt be. Egy másik, az Annals of Epidemiology című szaklapban közzétett 2017-es tanulmány arról számolt be, hogy a perikardiális mezoteliómában szenvedő betegek többségénél nem volt azbesztnek való kitettség a kórtörténetben.

Hogyan diagnosztizálják a perikardiális mezoteliomát?

A perikardiális mezotelioma diagnosztizálásához az orvosok átfogó értékelést végeznek a tünetek, a kórtörténet és a jelenlegi egészségügyi állapot tekintetében. Ezután fizikális vizsgálatot, képalkotó vizsgálatokat és biopsziát végeznek Önnél, hogy meghatározzák a daganat helyét, és megerősítsék, hogy rákos-e vagy sem.

Amikor a szívvel kapcsolatos tünetek miatt orvoshoz fordul, az első diagnosztikai vizsgálatok egyike az echokardiogram, amely lényegében a szív ultrahangvizsgálata. Ez a nem invazív vizsgálat hanghullámok segítségével segít az orvosoknak megnézni a szíve méretét és alakját, és meghatározni, hogy összességében mennyire jól működik.

Bár az echokardiogram felfedheti a szív körül felgyülemlett folyadékot, és segíthet a pericardiocentézis elvégzésében, vagyis abban az eljárásban, amelyet az orvosok a folyadék levezetésére végeznek, más képalkotó vizsgálatokra is szükség van annak megállapításához, hogy vannak-e esetleges daganatok. Ha az orvosok rendellenes növekedést észlelnek, folyadék- vagy szövetmintát kell venniük, és biopsziát kell végezniük, ami megerősítheti a mezotelióma diagnózisát.

Ezek a daganatok általában nem lokalizáltak, és általában a szív nagy részét lefedik. Továbbá ez a ráktípus teszi ki az összes szívburoktumor körülbelül felét.

Fizikai vizsgálat

A szívburok mezotelióma legtöbb esetét sajnos csak a boncolás során találják meg. Ennek ellenére ezeknek az eseteknek körülbelül 10-20 százalékát diagnosztizálják a beteg halála előtt. A perikardiális típus korai és pontos diagnózisának néhány kihívása közé tartozik a betegségben szenvedők kis száma és a tünetek késői megjelenése.

Képalkotó vizsgálatok

A komputertomográfiás (CT) vizsgálatok hatékonyak a perikardiális daganatok kimutatásában, ezért előnyös diagnosztikai eszköznek számítanak. A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) szintén sikeres eredményeket hozhat a rák azonosításában.

A radionuklid képalkotás egy olyan kimutatási módszer, amely gallium, egy radioaktív anyag befecskendezésével történik a rákos sejtek azonosítására. Állítólag legalább egy ilyen típusú rákos megbetegedés kimutatására alkalmazták. A radioaktivitás mintázatai megmutatják a lehetséges daganatos helyeket az emberi szervezetben.

Biopszia

A biopszia kulcsfontosságú diagnosztikai eljárás, amely alkalmasabb lehet a rák kiindulópontjának meghatározására. A sebész szövetet vagy folyadékot vesz ki a szívburokból, mikroszkóp alatt megvizsgálja annak sejtjeit, hogy pozitívan megerősítse a szívburok mezotelióma jelenlétét. A Journal of Cardiac Failure című szaklapban 2016-ban megjelent tanulmány szerint a folyadékbiopszia gyakran akkor is rákmentesnek bizonyul, ha perikardiális daganat van jelen. A perikardiális mezotelióma megerősítéséhez általában magából a daganatból vett szövetmintára van szükség.

Kérjen második véleményt a téves diagnózis elkerülése érdekében

Mivel a perikardiális mezotelióma tünetei, például a mellkasi fájdalom, a köhögés és a légzési nehézség számos más betegséggel közösek, elengedhetetlen, hogy találkozzon szakemberrel a diagnózis megerősítése érdekében. A pontos diagnózis és az azonnali kezelés biztosítása érdekében olyan szakértővel kell beszélnie, aki ismeri ennek a ritka daganatos betegségnek a csínját-bínját.

Ha Önnél a fenti betegségek bármelyikét diagnosztizálták, mindig forduljon szakemberhez a diagnózis megerősítése érdekében. A szakemberrel való együttműködés szélesebb körű kezelési lehetőségekhez juttathatja Önt, de a túlélés javulásához is vezethet.

Készen áll!

A betegjogi képviselő hamarosan felhívja Önt, hogy ellenőrizze adatait.

Válaszokra van szüksége most? Egy valódi ember kész beszélgetni vagy csevegni Önnel.

Hívjon most (855) 404-4592Csat Now

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

A mezotelióma kezelési lehetőségei korlátozottak, mivel a szívbél olyan közel fekszik magához a szívhez, hogy a legtöbb terápia könnyen károsíthatja ezt az érzékeny szervet. A szívburok mezoteliómában szenvedő betegek valamivel több mint fele nem ideális jelölt a műtétre, amely gyakran a leghatékonyabb kezelés ennek a ráknak. Vannak azonban olyan ritka esetek, amikor a rákot korán diagnosztizálják, és műtétet lehet végezni a kis, lokalizált daganatok eltávolítására.

A perikardiális mezotelióma elsődleges kezelési lehetőségei a perikardiektómia vagy a tumor eltávolítása, a kemoterápia és a palliatív kezelés, például a finom tűs aspiráció. A sugárterápia minimálisan hatékonynak tekinthető ennél a ritka daganatos betegségnél, és kockázatos a szív károsítása nélkül beadni.

Pericardiectomia vagy tumoreltávolítás

A betegeket, akikről az orvosok úgy döntenek, hogy jó jelöltek a műtétre, pericardiectomiával vagy tumoreltávolítással kezelik.

A perikardiektómia a szívburok egy részének vagy egészének sebészi eltávolítása. A pericardiectomia enyhítheti a nyomást és minimalizálhatja a folyadék felhalmozódását, lehetővé téve a szív további megfelelő működését.

A daganat eltávolítása, más néven tumorrezekció, a daganat eltávolítását a szívburok eltávolítása nélkül is magában foglalhatja. Egy 2017-es áttekintés hosszabb túlélésről számolt be azoknál a betegeknél, akiknél tumoreltávolítást végeztek, mint azoknál, akiknél perikardiektómiát végeztek.

Kémoterápia

A kemoterápia előnyei minimálisak a legtöbb perikardiális mezoteliómás beteg esetében. A kemoterápiás gyógyszerek, a pemetrexed és a ciszplatin túlélési előnyt mutattak, a gemcitabin pedig vegyes eredményeket hozott. Néhány esetben jól reagáltak a kemoterápiára. Egy nő két évnél tovább élt a ciszplatin, gemcitabin és vinorelbin kemoterápiás gyógyszerek kombinációjának köszönhetően. A pembrolizumab, az immunterápia új, ellenőrzőpont-gátló formája némi előnyt mutatott a mellhártyameszotelióma eseteiben. Ebben a betegségben is lehet némi haszna.

Palliatív kezelés

A palliatív kezelési lehetőségek célja a fájdalom minimalizálása és a perikardiumban felgyülemlett folyadék okozta tünetek csökkentése. Lényegében a palliatív kezelés javíthatja az életminőséget és kényelmesebbé teheti a betegeket.

A palliatív kezelések közé tartozhatnak a szív körüli fájdalmat és nyomást enyhítő terápiák, mint például a perikardiocentézis vagy a fájdalomcsillapítás. A perikardiocentézis eltávolítja a felesleges folyadékot a szívburokból, hogy enyhítse a szív körüli nyomást.

Milyen az átlagos prognózis?

A perikardiális típus általános prognózisa rossz, összehasonlítva a peritoneális vagy pleurális mesotheliomáéval. A perikardiális betegek közel 50-60 százaléka a diagnózis felállítását követő hat hónapon belül elhunyt. Ez azonban nem mindenkire igaz.

A remény néhány beteg számára létezik, mivel a kutatók pozitív eredményekre hivatkoztak a helyi daganatok eltávolítására irányuló műtétet követően. Kisebb, kevésbé hatásos előnyöket mutattak ki a kemoterápiából, kivéve egy esetet, amelyben egy 47 éves nő két évvel a ciszplatinnal, gemcitabinnal és vinorelbinnel végzett kemoterápia után még élt.

Egy 1995-ös esetleírás egy 27 éves nőről, akit szívburok mezotelioma miatt műtöttek és sugárkezeléssel kezeltek, megállapítja, hogy a 28 éves követés során nem volt nyoma kiújulásnak.

Egy 1992-es esetjelentés egy 12 éves fiúról, aki szívburok-mezoteliómában szenvedett, és akin műtétet és kemoterápiát végeztek, azt állítja, hogy egy évvel később tünetmentes maradt, és nem mutatta a betegség jeleit.

A szív bélésének egy részét eltávolító műtét sugárkezeléssel kombinálva javította a túlélést két betegnél az 1960-as évek végén és az 1970-es évek elején. Az egyik beteg egy évvel a kezelés után élt, a másik pedig öt évvel a kezelés után.