Válasz és magyarázat
Generalizált lichen amyloidosis
A szövettani vizsgálat során epidermális elváltozások, köztük kifejezett hyperkeratosis, hypergranulosis és szabálytalan akantózis volt megfigyelhető. További lelet volt a papilláris dermiszre korlátozódó eozinofil, hyalinos, homogén lerakódások jelenléte, amelyek kristályviolettel metachro-matikus festődést mutattak. A bőrben ritkás melanofágok voltak megfigyelhetők. A dermisz és a hypodermisz érrendszere normális volt. A klinikai és szövettani leletek alapján a generalizált lichen amyloidosis diagnózisát állították fel.
A lichen amyloidosis (LA) a primer cutan amyloidosis egy formája szisztémás érintettség nélkül, amelyet az amyloid anyag extracelluláris lerakódása jellemez a papilláris dermisben . Az LA főként felnőtt betegeknél figyelhető meg, nemi predilekció nélkül. Bár a betegség a nyugati országokban ritka, Ázsiában és néhány dél-amerikai országban viszonylag gyakori, ami genetikai háttérre utal. A fizikális vizsgálat során diszkrét, fényes, hiperkeratózisos papulák figyelhetők meg, főként lokalizáltan a lábszár és a karok kinyújtott részein. A kétfázisú amiloidózist a lichen és a makuláris amilodosis átfedése jellemzi, apró papulákkal, amelyek a hiperpigmentált bőr hátterén helyezkednek el. Esetünkben a hyperpigmentált komponens hiánya segített kizárni a bifázisos amiloidózist.
Az általános LA eltűnőben ritka, az angol nyelvű irodalomban mindössze öt esetről számoltak be. A hagyományos formához képest a generalizált LA-t a törzsön és a végtagokon elterjedt, viszkető papulák kiterjedt érintettsége jellemzi. A viszketést kiváltó rendellenességekkel, köztük lichen planusszal és krónikus csalánkiütéssel való társulása két bejelentett esetben arra utal, hogy a viszketés a generalizált LA kiváltó tényezője. Az említett esetekhez képest a mi betegünknél nem volt korábbi bőrbetegség a kórtörténetben. A bejelentett esetekben az elváltozások időtartama 3 és 19 év között változott, ami összhangban van a mi betegünkével (15 év). A hónalj, valamint az antecubitális és poplitealis fossae érintettségének hiánya, amelyek megfelelnek a regionálisan emelkedett hőmérsékletű (infravörös termográfiával megfigyelt) területeknek egy generalizált LA-ban szenvedő betegnél, felveti a bőr hőmérsékletének mint az amiloid lerakódás eloszlásában szerepet játszó tényezőnek a lehetőségét . Az amorf aggregátumokból az érett amiloid fibrillumok felé történő átalakulás hőmérsékletfüggő folyamatnak bizonyult. Páciensünk állapota összhangban volt a korábban bejelentett esetekkel, amelyek az ezen anatómiai oldalakon az elváltozások kímélését mutatták. Az LA egyéb atipikus klinikai megjelenési formái közé tartoznak a hólyagosodás és a diszkróm változatok, amelyeket hólyagocskák és pontozott, retikuláris hiper- és hipopigmentált foltok jellemeznek .
Hisztopatológiailag eozinofil lerakódások, valamint kifejezett epidermális akanthosis, hypergranulosis és hyperkeratosis volt kimutatható, amint azt a mi betegünk biopsziás bőrmintájában is megfigyelték. Leírtak határfelületi elváltozásokat is, beleértve a bazális sejtek hidropikus degenerációját, kolloidtesteket és ritka szatellit sejtek nekrózisát. A hólyagos LA-ban szubepidermális hólyagocskákról számoltak be papilláris dermális eozinofil eozinofil amiloid lerakódásokkal.
A LA etiológiája nem világos. A krónikus súrlódást, dörzsölést és vakarózást, amelyek az epidermális keratinocitáknak a dermiszbe való ürülését és amiloid lerakódássá alakulását eredményezik, az LA etiopatogenezisében figyelembe vették. Úgy gondolják, hogy a dermális amiloid anyag keratin peptidekből és más fehérjékből, például apolipoprotein E2-ből származik. Immunhisztokémiailag az amiloid lerakódások reakciója antihumán keratin antitestekkel, mint a CK 5/6/18 és az MNF 116, szintén ezt a hipotézist támasztja alá.
A LA kezelési eredményei kiábrándítóak. Helyi és intraléziós kortikoszteroid injekciók, helyi tacrolimus, helyi és orális dimetil-szulfoxid, foto(kemo)terápia, retinoidok, krioterápia és széndioxid lézer abláció mindegyiket kipróbálták vegyes eredményekkel . A mi betegünknél azonban a viszketés jelentősen javult a keskeny sávú ultraibolya B fényterápia hatására, bár az elváltozások a kezelés után is fennmaradtak. A fotodinamikus 5-ami-nolevulinsavval végzett próbakezelés egy kis hasi területen hatástalannak bizonyult. Végezetül azt javasoljuk, hogy a törzsön és a végtagokon kiterjedt, viszkető és hiperkeratózisos papulák esetén mérlegelni kell a generalizált LA diagnózisát.