Discussion
Az USG széleskörű használata ellenére a magzat terhesség alatti állapotfelmérésére a vesetömegek mindössze 15%-át azonosítják prenatálisan . Az újszülöttkori vesetumorok az összes újszülöttkori tumornak csak 7%-át teszik ki . A CMN a leggyakoribb újszülöttkori vesedaganat, és a 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél gyakoribb, mint a Wilms-tumor . A CMN nagyobb valószínűséggel fordul elő férfiaknál és a jobb vesében . A CMN gyakran jár polihidramnionnal és koraszüléssel. Esetünkben a polihidramniont 32 hetes terhességi korban észlelték, és ezt követően gyorsan súlyosbodott. A mezoblasztos nefroma általában a harmadik trimeszterben jelentkezik, a tumor méretének gyors és megmagyarázhatatlan növekedésével. Esetenként ezek a daganatok elég nagyok lehetnek ahhoz, hogy hasi dystociát okozzanak, ami császármetszést tesz szükségessé. A CMN-esetek közel 70%-ában polihidramnion figyelhető meg . A polihidramnion mechanizmusa nem világos, de a vesetömeg által okozott bélelzáródás és a megnövekedett vese perfúzió miatti poliuria lehet az oka . A polihidramnion koraszülést is előidézhet. Egy ritka esetben jelentették, hogy a CMN oligohydramnionnal társult . Az oligohydramnionos esetben a CMN-ként diagnosztizált vesetömeggel rendelkező csecsemőnél anúria, hipotenzió, hiperkalémia és disszeminált intravaszkuláris koagulopátia jelei mutatkoztak a születés után. A várakozásoknak megfelelően az oligohydramnionos csecsemők prognózisa rosszabb, mint a polihidramnionosoké .
Az újszülöttkori vesetumorok összességében jó prognózissal rendelkeznek . Ha vesedaganatot találnak, a pontos differenciáldiagnózis elengedhetetlen a megfelelő kezeléshez. A mezoblasztos nefroma és a Wilms-tumor egyaránt viszonylag gyakori. Valójában a mezoblasztos nefroma a leggyakoribb daganat a 3-6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél, akiknek klinikai tünetei magas vérnyomás és hematuria vagy hyperreninizmus. A magzati vesetömeg és a polihidramnion jelenléte alapján azonban prenatálisan is diagnosztizálható. A Wilms-tumor szintén gyakori vesedaganat csecsemőknél, amelynek klinikai jellemzői és USG-jelei hasonlóak a mezoblasztos nefromához. Ezért a mesoblasztos nefroma és a Wilms-tumor közötti különbségtétel a születés előtti USG segítségével nehéz. Esetünkben úgy véltük, hogy a Wilms-tumor valószínűsége nagyobb, mint a mezoblasztos nefromáé, de a végső patológiai elemzés CMN-t mutatott ki. Egy korábbi tanulmány jelezte, hogy a kezdetben Wilms-tumornak vélt tömegek jelentős részét végül CMN-ként diagnosztizálták a születés utáni időszakban, hangsúlyozva a CMN figyelembevételének fontosságát a születés előtti időszakban észlelt vesetömeg diagnózisában . Egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik a csontosodó vesetumor, a neuroblastóma, a cisztás nefroma és a prenatális mellékvesetumor. Nagyon ritkán előfordulhatnak nagy kockázatú daganatok, mint például a vese tiszta sejtes szarkómája vagy rosszindulatú rhabdoid tumor .
A vesetumor diagnózisa a májból vagy mellékveséből származó tömeg kizárásától függ. USG-n a veleszületett mellékvese tumor határozott peremmel elválik a vesétől, és a magzati légzés során a tömeg és a vese közötti aszinkron mozgás megfigyelése segítheti a differenciáldiagnózist .
A klasszikus CMN echogén peremmel rendelkező hypoechogén tumorként vagy monogén vagy heterogén szilárd tömegként jelenik meg, megkülönböztethető perem nélkül; ezért a Wilms-tumortól vagy más vesetumortól való megkülönböztetés USG-vel nem lehetséges. A magzati mágneses rezonancia képalkotás (MRI) fontos szerepet játszhat a hasi tömeg differenciáldiagnózisában, mivel előnye, hogy egyértelműen megkülönbözteti a tumor peremét a normális vese- és mellékveseszövettől . Esetünkben magzati MRI-t nem végeztek, és a szülés után CT-t végeztek. Az MRI vagy a CT a nefrectomiát követően az áttétek vagy a kiújulás értékelésére is használható .
A CMN prognózisa általában jó. A csecsemők 5 éves túlélési és teljes túlélési aránya 94%, illetve 96%. Ezek az arányok a szövettani leletektől is függnek. A mezoblasztos nefromának három változata van: klasszikus/leiomyomatosus, sejtes/atípusos és vegyes változat.
A sejtes változat 5 éves túlélési aránya 85%, a teljes túlélési arány pedig 90% . Bár a CMN jóindulatú daganat, és a betegek többségét sebészi reszekcióval (azaz nefrectomiával) kezelik, beszámoltak kiújulásról és áttétekről az agyba, a tüdőbe és a szívbe . Esetünkben a patológiai lelet mezoblasztos nefroma volt gyakori mitózissal, ezért adjuváns kemoterápiát végeztek az áttétek vagy a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében.