A penoscrotalis transzpozíció (PST) egy rendkívül ritka veleszületett rendellenesség, amely általában számos más rendellenességgel társul. Egy kivételes esetet írunk le egy újszülöttről, aki PST-vel, de normális felső húgyutakkal és egyéb társuló rendellenességgel nem rendelkezett.
Egy nem előjegyzett újszülött férfi született terminusban és nem jelentett terhes szövődmények nélkül. Nem volt bizonyíték arra, hogy az anya teratogéneknek lett volna kitéve a terhesség alatt. A fizikális vizsgálat során a külső nemi szervek rendellenes megjelenése volt látható. A külső nemi szervek teljes elfordulása volt tapasztalható, kriptorchizmussal. Megfigyelhető volt az ínhüvelyes pénisz (1. ábra). A vizeletvizsgálat, a vese- és veseszonográfia, valamint a voiding cystourethrographia nem mutatott egyéb urológiai eltérést. Nem volt társuló kardiológiai vagy gasztrointesztinális anomália.
Teljes penoszkrotális transzpozíció
APST egy nagyon ritka heterogén állapot, amelyben a herezacskó a pénisz fölött és elöl helyezkedik el. Az irodalomban kevesebb, mint 20 extrém fokú PST-ről számoltak be normális herezacskó mellett . A PST a genitális tuberculum rendellenes fejlődésének eredménye a terhesség 6. hete körül. A húgycsőredők középvonalbeli összeolvadásának késésével jár. Bár a legtöbb bejelentett PST eset előfordulása sporadikus volt, más veleszületett rendellenességek, mint a hypospadias, a chordee és a vese agenesis vagy dysplasia a betegek körülbelül 90%-ában megtalálható . Az esetek 30%-ában találtak gasztrointesztinális rendellenességeket, túlnyomórészt imperforált végbélnyílást . A PST a rendellenességek széles spektrumát mutathatja az egyszerű kendős herezacskótól (fánkos herezacskó) a nagyon összetett extrém transzpozícióig, szív-, gyomor-bélrendszeri, koponya-arc, központi idegrendszeri, genitális és urológiai rendellenességekkel . A betegek 60%-ánál növekedési zavarokat és szellemi visszamaradottságot is észleltek. A differenciáldiagnózisnak magában kell foglalnia a pszeudohermaphroditizmust, a penoszkrotális hypospadiát, a mikropeniszt, a méhen belüli péniszamputációt, és különösen a pénisz agenezisét a végbélnyílás előtti középvonali bőrcédulával. Teljes penoscrotalis transzpozícióról ritkán számoltak be az indiai irodalomban . A PST bonyolultabb eseteinek műtéte technikailag nagy kihívást jelent. Általában 12-18 hónapos kor között végzik el. A műtét tervezésekor a fallosz mérete és annak lehetősége, hogy pubertáskor szexuálisan kielégítő pénisszé fejlődjön, kiemelkedő jelentőségű. Ennek a helyzetnek az értékeléséhez a sebésznek gondosan meg kell tapintania a testrészeket, hogy megállapítsa azok nagyságát, és néha tesztoszterontesztet kell végeznie az erekció kimutatására. A súlyos hypospadiával és chordee-vel járó extrém penoscrotalis transzpozíciót nehéz megkülönböztetni a középvonalbeli bőrcsíkkal a végbélnyílás előtt (a gátba temetett, atrófiás pénisztesttel) járó péniszagenezistől. Mindkét esetben a pénisz rekonstrukciója és újrapozícionálása gyakran nem kielégítő, és a női nemváltoztatás, bár etikailag vitatott, kiválasztott esetekben bölcs terápiát jelenthet.