Abstract
A szifiliszt “a nagy utánzónak” nevezik, mivel rendkívül heterogén módon jelentkezik és más betegségeket utánoz. Ezért elengedhetetlen, hogy az orvosok tisztában legyenek megnyilvánulásainak teljes spektrumával. A szifilisz olyan orális elváltozásokhoz is vezethet, amelyeket esetenként nem kísérnek egyidejűleg megjelenő tegumentáris leletek. Az ilyen betegek egyedi diagnosztikai kihívást jelentenek. Egy 45 éves, HIV-fertőzött férfi beteg esetéről számolunk be, akinél a másodlagos szifilisz égő szájjal és dysgeusiával jelentkezett, amely glossodynia és odynophagia formájában fejlődött tovább. A vizsgálat fájdalmas, sekély eróziókat tárt fel a nyelv hátsó részén, plaques en prairie fauchée mintázatban. Egy fájdalmas, hasított papula (fausse perlèche vagy hamis szögletes cheilitis) is jelen volt a bal szemközti részen. Bőrelváltozások nem voltak. A szájüregi elváltozásokat másodlagos szifiliszre utalónak tekintették. Az új VDRL-vizsgálat (amely korábban negatív volt) 1/128-as titerrel zárult. A penicillinterápia megkezdése után gyorsan teljes klinikai remissziót értek el. A szifilisz orális manifesztációiról szóló irodalom átfogó áttekintése.
1. Bevezetés
A szerzett szifilisz szexuális úton terjedő fertőzés, amelyet a Treponema pallidum spirochéta, alfajának pallidum alfaja okoz. Világszerte jelentős közegészségügyi problémát jelent. A betegséget “a nagy utánzónak” nevezték el a megjelenési formák nagyfokú változékonysága és más betegségek utánzása miatt. Azok az orvosok, akik nincsenek tisztában a betegség sokféle megnyilvánulásával, könnyen figyelmen kívül hagyhatják az atipikus megjelenési formákat. Ráadásul a szifilisz orális manifesztációkhoz is vezet, és az ilyen elváltozások még kevésbé utalhatnak a diagnózisra .
Az orális elváltozások a szifilisz három fő stádiumának bármelyikében előfordulhatnak, és a manifesztációk spektrumát sok más, elterjedtebb betegséggel téveszthetik össze. A klinikai heterogenitás ellenére az orális manifesztációkat általában helyesen lehet másodlagos szifilisznek tulajdonítani, ha egyidejűleg bőrkiütés is jelen van . A nem diagnosztizált szifiliszes betegnek azonban esetenként csak orális elváltozásai lehetnek . Ezek a betegek valószínűleg egyedi diagnosztikai kihívást jelentenek. Továbbá a HIV-fertőzöttek orális szifiliszes elváltozásainak részletes leírása kevés . Egy 45 éves HIV-fertőzött férfi beteg esetéről szeretnénk beszámolni, akinél a másodlagos szifilisz egyetlen megnyilvánulása a dysgeusia és a glossodynia volt, amely a nyelv dorzális oldalán és a bal szájközépen lévő elváltozásokkal társult.
2. Esetleírás
Egy 45 éves HIV-fertőzött férfi beteg 4 hetes szájégéssel és dysgeusiával jelentkezett, amely néhány nap alatt glossodyniává fejlődött. Egy 7 napos fluconazol-kezelés, majd egy 7 napos itrakonazol-kúra következett, klinikai javulás nélkül. Az állapot a torokfájás és odynophagia miatt súlyvesztésig és táplálkozási nehézségekig romlott.
A beteg több mint 4 éve sikeres, lamivudinnal, tenofovirral és efavirenzzel végzett magas aktivitású antiretrovirális terápiában részesült. Korábbi kiütésekről nem számolt be, és tagadta a jelenlegi antiretrovirális kezelésén kívül más gyógyszerek alkalmazását. Pszichiátriai rendellenességre nem volt bizonyíték, és az AIDS súlyos szövődményeit sem jegyezték fel. Jelenleg dohányzott, egyébként jó egészségi állapotban volt. A másodlagos szifiliszt 8 évvel korábban teljes mértékben és sikeresen kezelték, és a korábbi nemi betegségeket vizsgáló laboratóriumi (VDRL) vizsgálatok negatívak voltak.
A szájüreg vizsgálata (1. ábra (a)) sekély, fájdalmas, kerek vagy ovális depapilláris eróziókat mutatott ki a nyelv hátsó részének fehéres, nem letörölhető hiperkeratózisos megvastagodásának hátterében. Ez az összkép hasonlított a nyelv szifiliszes elváltozásainak bejelentett eseteire, valamint egy korábban plaques en prairie fauchée néven leírt jelre. A bal szájközépen egy fájdalmas, hasított papula is jelen volt. Ez az elváltozás nem egyszerű repedés volt, mint a szögletes cheilitis (perlèche) esetében. Ehelyett egy fibrinnel borított, két oldalra hasadt commissuralis papuláról volt szó. Ez a korábban fausse perlèche (vagy hamis szögletes cheilitis) néven leírt jel másodlagos szifiliszhez is társul. A beteg jelezte, hogy korábban soha nem volt ilyen elváltozása. Nem volt nyaki lymphadenopathia vagy bármilyen tegumentáris eltérés. A fizikális vizsgálat egyébként nem volt feltűnő.
(a)
(b)
(a)
(b)
A CD4-sejtszám 995 sejt/mm3 volt, a plazma HIV-vírusterhelés pedig tartósan a kimutatási határérték alatt volt. Új VDRL-mérést végeztek, amely 1/128-as titerrel zárult. A fluoreszcens treponémiás antitest-felszívódási tesztek IgG és IgM-reaktívak voltak. A laboratóriumi értékelések egyébként nem voltak említésre méltóak. A további anamnézisfelvétel során a beteg jelezte, hogy körülbelül 3 hónappal a tünetek megjelenése előtt védekezés nélküli orális és anogenitális szexuális érintkezésben volt része. A szájüregi elváltozások teljes klinikai remisszióját és megszűnését (1. ábra b)) gyorsan regisztrálták a heti összesen három egymást követő heti 2,4 millió egység intramuszkuláris benzatin penicillin G első beadását követően.
3. Megbeszélés
A szájüreg érintett lehet a szifilisz elsődleges, másodlagos és harmadlagos stádiumában. A száj a primer szifilisz leggyakoribb extragenitális helye. A beoltás helyén, amely lehet az ajkak, a nyelv, a bukkális nyálkahártya, a mandulák és az oropharynx, csankó jelenik meg. Az elsődleges szifilisz elváltozásai általában fekélyek formájában jelentkeznek, amelyek fájdalommentesek . Előfordulnak azonban fájdalmas elváltozások is . Ezek az elváltozások erősen fertőzőek. A szájüreg primer szifilise azonban mind a beteg, mind az orvos számára észrevétlen maradhat, és a kezeletlen elváltozás a kezeléstől függetlenül gyógyulni fog .
A szájüreg tercier szifilise jelentkezhet ínygyulladásként vagy atrófiás luetikus glosszitiszként . A gumma destruktív, granulomatózus, általában fájdalommentes elváltozás, amely a szájüregben bárhol előfordulhat, és megnagyobbodva a szomszédos szövetekbe is behatolhat. Atrófiás lueticus glossitisben a nyelv dorzális oldala a filiform és fungiform papillák sorvadása miatt sima és fényes külsőt vesz fel, gyakran homogén fehér foltként megjelenő leukoplakiás területekkel (szifiliszes leukoplakia) .
A másodlagos szifilisz orális elváltozásai mind HIV-negatív, mind HIV-pozitív betegeknél többszörösek, rendkívül változatosak és nem specifikusak lehetnek . Ezeket kísérheti egyidejűleg bőrkiütés és nyaki limfadenopátia , amely esetenként uralhatja a klinikai képet . A közzétett esetjelentések és esetsorozatok a klinikai megjelenés kiemelkedő változékonyságáról tanúskodnak. Ramírez-Amador és munkatársai 20 HIV-fertőzött, orális másodlagos szifiliszben szenvedő beteg esetsorozatában arról számoltak be, hogy a nyálkás folt volt a leggyakoribb orális manifesztáció (17, 85,5%), amelyet a sekély fekélyes fekélyek (2, 10%) és a makuláris elváltozások (1, 5%) követtek. 16 esetben (80%) a szájüregi elváltozások voltak az első vagy legvirágosabb klinikai tünet, míg a fennmaradó négy betegnél (20%) a már másodlagos szifiliszként diagnosztizált klinikai kép részét képezték. Ettől eltérően Hamlyn és munkatársai három olyan beteg esetsorozatáról számoltak be, akiknél a másodlagos szifilisz kizárólag mandulagyulladásként jelentkezett. Az irodalom átfogó áttekintése azt mutatja, hogy a szájüregi elváltozásokat magányos vagy többszörös fekélyként , erózióként , pemphigus vulgarisra emlékeztető bullous-erozív elváltozásként , makuláris, papuláris és csomós elváltozásként , condylomata lata, leukoplakia-szerű, szájüregi szőrös leukoplakia-szerű elváltozásként és fájdalommentes csomóként írták le a nyelven.
A nyálkás foltokat az orális másodlagos szifilisz alapvető elváltozásainak tekintik. Gyakran írják le őket fájdalmas ovális vagy félhold alakú, enyhén emelkedett vagy sekély erózióként. A nyálkás foltok fehéres plakkok formájában is jelentkezhetnek, amelyek összeolvadhatnak és szerpiginás elváltozásokat képezhetnek, amelyeket csigavonalas fekélyeknek neveznek . Leggyakrabban a lágy szájpadláson, a pillákon, a nyelven és a vestibularis nyálkahártyán jelentkeznek . Ha a nyelv dorzális oldala érintett, a nyelvi papillákat kioltják . Esetenként a nyelv ventrális részén nyálkás foltok fordulnak elő . A szájszögletekben a nyálkás foltok hasadt papulák formájában jelentkezhetnek, ahogyan azt a mi betegünknél is feljegyezték . Az ilyen elváltozások kezelése során ésszerű óvintézkedéseket kell tenni, például kesztyűt kell viselni, mivel a jelentések szerint ezek a legfertőzőbbek az összes közül .
Páciensünk fájdalmas szájüregi elváltozásai erősen másodlagos szifiliszre utaltak: depapilláris erythemás foltok a nyelv dorzális oldalán (más néven plaques en prairie fauchée) és egy hasított papula a szájközépen (más néven fausse perlèche vagy hamis szögletes cheilitis) . Jelen esetben ezek az elváltozások a nyelv hátsó oldalának fehéres, nem letörölhető hiperkeratózisos megvastagodásának hátterében voltak jelen. A másodlagos szifilisz diagnózisát a teljes kórtörténet felvétele, a klinikai vizsgálat, az azol szerekre adott válasz hiánya, a szifiliszre vonatkozó pozitív szerológiai tesztek és a penicillinterápia megkezdését követő gyors remisszió alapján állították fel. Érdekes módon betegünk betegségének jelei és tünetei csak a szájüregben voltak kimutathatók. A szövettani vizsgálat további bizonyítékot szolgáltathat a szifilisz diagnózisára, és biopsziára lenne szükség, ha az elváltozások nem szűntek volna meg teljesen. Ezért úgy döntöttünk, hogy nem végzünk biopsziát szövettani vizsgálat céljából.
Páciensünk égő szájüregre és diszgeusziára panaszkodott, amely glossodyniává fokozódott. A szifilisz első megjelenéseként időnként égő szájról számolnak be . A fájdalom szintén gyakran társul a másodlagos szifilisz szájüregi elváltozásaihoz. Két nemrégiben publikált esetsorozatban (15 és 7 eset) minden beteg fájdalomról számolt be, és a tünetek 5 és 120 nap között voltak jelen . A másodlagos szifiliszben azonban fájdalommentes szájüregi elváltozások is előfordulhatnak . Nem tudunk olyan korábbi beszámolókról, amelyekben a dysgeusia és a glossodynia a szájüregi szifiliszes elváltozások manifesztációjaként jelentkezett volna. A dysgeusia az ízlelés torzulása vagy elferdülése . Különböző állapotok, mint a glossitis, a földrajzi nyelv, a xerostomia, a glossopharyngealis idegkárosodás és bizonyos gyógyszerek használata okozhatja . A glosszodinia az orvosi kifejezés a fájdalmas nyelvre . A differenciáldiagnózis is széleskörű. Az olyan nyilvánvaló okoktól, mint a daganatos betegség, fekélyes állapotok és a fogászati eszköz által okozott nyelvsérülés, sok más különböző állapotig terjed, mint például a táplálkozási hiányosságból eredő atrófiás glossitis és az olyan fertőző betegségek, mint a trichinosis . Jelen esetben a penicillinterápia megkezdése után gyorsan teljes klinikai remissziót értek el. Úgy tűnik, hogy betegünk dysgeusia és glossodynia panaszai a szubakut orális elváltozásokhoz és következésképpen a másodlagos szifiliszhez kapcsolódtak.
A másodlagos szifilisz orális elváltozásai átmeneti jellegük és heterogén megjelenésük miatt valószínűleg aluldiagnosztizáltak, ha nem társulnak tegumentáris rendellenességek. Udd és Lund nemrégiben leírtak egy beteget, aki több mint 6 hónapon keresztül különböző klinikákat felkeresve kereste a torokfájás enyhítését. Tüneteit ismételten gombás fertőzésnek vagy aftás stomatitisnek tulajdonították, vagy egyszerűen stresszel kapcsolatosnak tekintették. A vizsgálat során a lágy szájpadlás erythemás elváltozásait és a bal szájnyálkahártya fekélyesedését látták. Gyors javulás csak akkor következett be, ha szifiliszre gyanakodtak, szerológiai vizsgálatot kértek és megfelelő kezelést indítottak. Egy hasonló esetet, amikor az alsó ajak vérző fekélye 5 hónapig diagnosztizálatlan maradt, Strieder és munkatársai írtak le. Ezek az esetek rávilágítanak arra, hogy a szájüregi elváltozásokkal küzdő betegek esetében a szifilisz gyanúja magas fokú kell, hogy legyen.
Összefoglalva, a jelen esetleírás hangsúlyozza a szifilisz figyelembevételének fontosságát a megmagyarázhatatlan szájüregi elváltozások differenciáldiagnózisában. A szifilisz felismerésének elmulasztása pusztító következményekkel járhat. Ha nem gyanítják és nem kezelik, az ilyen szájüregi elváltozások spontán remisszióba és látens stádiumba kerülnek. Ezután a tercier szifilisz potenciálisan életveszélyes szövődményei következhetnek be. A szifilisz hosszú látenciaideje azt a hamis benyomást keltheti, hogy a tüneti kezelések, mint például a helyi kortikoszteroidok, sikeresek voltak. Ezért alapvető fontosságú, hogy az egészségügyi szolgáltatók tisztában legyenek a szifilisz klinikai megjelenési formáinak teljes spektrumával.
Egyetértés
A beteg tájékozott beleegyezését kértük az eset közzétételéhez.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek érdekellentétek.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek érdekütközések.