Îngrijire de clasă mondială pentru afecțiuni rare
Într-o malformație Chiari, țesutul cerebral se extinde în măduva spinării și interferează cu circulația lichidului cefalorahidian. Această problemă poate apărea atunci când cavitatea din apropierea bazei craniului este anormal de mică, astfel încât partea inferioară a creierului (cerebelul) este împinsă în jos.
Cele trei categorii principale de malformații Chiari sunt:
- Tipul I, cel mai frecvent, este de obicei congenital (prezent la naștere), deși sunt posibile cazuri dobândite. S-ar putea să nu provoace niciun simptom, iar defectulîn general nu este evident la naștere – adesea nefiind recunoscut până în adolescență sau la vârsta adultă.
- Tipul III este extrem de rar și este evident în timpul copilăriei.
Tipul II este mai sever și este de obicei observat în timpul copilăriei.
Multe instituțiireferă aceste cazuri la UT Southwestern pentru că oferim o echipă de specialiști în Chiarimalformație care analizează starea fiecărui pacient dintr-o multitudine deperspective. Neurologii noștri, neurochirurgii, neuroradiologii și alții lucrează împreună și cu pacienții pentru a găsi cea mai bună strategie de tratament pentru fiecare situație specifică.
Simptomele malformațiilor Chiari
Multe persoane cu cel mai comun tip de malformație Chiari nu prezintă simptome, iar malformația este descoperită întâmplător. Dacă apar simptome, cefaleea severăși durerile de gât sunt cele mai frecvente. Alte simptome ale malformațiilor Chiari potinclude:
- Vârtej
- Vertij
- Dezechilibru
- Dezechilibru
- Dezordini vizuale
- Târâituri în urechi
- Dificultăți de înghițire
- Palpitații
- Apnee de somn
- Apnee de somn
- Slăbiciune musculară
- Împiedicarea abilităților motorii fine
- Oboseală cronică
- Mâncărimi dureroase ale mâinilor și picioarelor
.
.
Persoanele cu malformație Chiari au adesea și hidrocefalie (creșterea lichidului cerebral), siringomielie (chist al măduvei spinării), și sindromul măduvei legate.
Evaluare
Din cauza gamei complexe de simptome, malformațiile Chiari pot fi dificil de diagnosticat. LaUT Southwestern, evaluăm studiile imagistice anterioare ale unui pacient și efectuăm studii imagistice suplimentare atunci când este necesar. Apoi, potrivim ceea ce vedem cu simptomele specifice ale pacientului pentru a determina severitatea malformației Chiari.
Tratament pentru malformațiile Chiari
După ce am evaluat pacientul și am pus un diagnostic, tratamentul poate include observarea cu imagistică de supraveghere în timp (dacă pacientul nu are simptome) sau intervenția chirurgicală dacă malformația Chiari provoacă simptome.
Pentru majoritatea pacienților, monitorizarea afecțiunii este tot ceea ce este necesar. Cu toate acestea, dacă malformația Chiari reprezintă o amenințare semnificativă pentru sănătatea unui pacient sau dacă simptomele interferează cucalitatea vieții, oferim perspective și opțiuni de tratament cuprinzătoare.
Când este necesară o intervenție chirurgicală pentru a trata o malformație Chiari, scopul este de a opri deplasarea progresivă a țesutului cerebral în canalul spinal, de a restabili fluxul normal al lichidului cefalorahidian și de a ușura sau stabiliza simptomele.
Opțiunile chirurgicale includ:
- Decompresia foramenului magnum: Cea mai frecventă operație pentru tratarea unei malformații Chiari implică îndepărtarea unei mici părți din craniu pentru a ușura presiunea asupra măduvei spinării. Dacă este necesară o decompresie suplimentară, chirurgul deschide dura – țesutul care acoperă și protejează creierul și măduva spinării – pentru a reduce și mai mult presiunea, apoi coase un plasture peste noua deschidere durală, permițând și mai mult spațiu pentru circulația lichidului cefalorahidian.
- Laminectomie: În această procedură, chirurgul îndepărtează o porțiune din prima vertebră cervicală (lamina) pentru a face mai mult spațiu pentru cerebel.
- Șunt: În unele cazuri, pacienții ar putea avea nevoie de un șunt pentru a drena lichidul cefalorahidian în exces dinspre craniu și creier către o altă parte a corpului unde poate fi absorbit. Șunturile sunt uneori implantate înainte de operația de decompresie pentru a ușura presiunea și a îmbunătăți simptomele. Uneori,implantarea șuntului permite pacientului să evite complet intervenția chirurgicală.
După intervenția chirurgicală, pacienții se recuperează în unitatea noastră dedicată de îngrijire neurointensivă (neuro ICU). Serviciile de neuroreabilitare sunt, de asemenea, disponibile în aceeași clădire.