Un bărbat de culoare, în vârstă de 49 de ani, se prezintă pentru o examinare inițială și raportează că a suferit un traumatism contondent la ochiul stâng cu cinci ani mai devreme și, ulterior, și-a pierdut complet vederea la acel ochi. Recent, însă, el susține că vederea sa în ochiul stâng devine spontan și intermitent mai luminoasă și mai clară. Antecedentele sale oculare și medicale sunt de altfel ireproșabile.
Examinarea pacientului relevă leucocoria la ochiul stâng; o cataractă albă, densă, se vede prin pupilă. Acuitatea vizuală la acel ochi este doar la mișcarea mâinii. Răspunsurile pupilare sunt normale în ambii ochi și nu există un defect aferent. Dar, în timpul testării motilității oculare, la privirea în sus, pupila stângă se transformă brusc din albă în neagră (figurile 1 și 2)!
Inspecția sub lampa cu fantă arată că lentila este slăbită, mișcându-se în interiorul camerei posterioare în timp ce pacientul privește în jur. Ce a cauzat acest fenomen neobișnuit și ce se poate face în privința lui?
1, 2. Observați aspectul schimbător al pupilei în privirea în jos (stânga) și în sus (dreapta).
Dispusă și neliniștită
În unele cazuri, subluxația cristalinului este asociată cu boli sistemice congenitale, cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria, sindromul Weill-Marchesani, aniridia și sindromul Ehlers-Danlos.1-4 Subluxația dobândită este de obicei rezultatul unui traumatism ocular și este mai frecventă decât deplasarea cristalinului asociată cu afecțiunile sistemice menționate anterior.4 Traumatismele contondente determină o întindere mecanică a zonulelor pe măsură ce ochiul este comprimat în direcție antero-posterioară; distensia globului în plan medial-lateral determină ruperea fibrelor zonulare.
În alte cazuri, subluxația cristalinului poate apărea spontan ca urmare a stimulilor degenerativi și inflamatori, cum ar fi cei întâlniți în glaucomul de lungă durată, miopia mare, cataracta hipermatura, dezlipirea de retină, sindromul de pseudoexfoliere și chiar tumorile uveale anterioare, în care suportul zonular este compromis și pierdut.5
Deplasarea cristalinului poate duce la deplasări hipermetropice sau miopice extreme, astigmatism atipic sau afachie dobândită.
Ocazional – și acesta a fost cazul pacientului nostru – vederea fluctuează dramatic pe măsură ce pacientul alternează între viziunea afacică și cea afacică.6 Un alt simptom comun este diplopia monoculară, datorată luminii care intră în ochi prin două sisteme focale separate. În timp ce majoritatea clinicienilor se gândesc imediat la probleme neurologice atunci când este menționată diplopia, diplopia monoculară este întotdeauna atribuită unui anumit tip de problemă media, cum ar fi cataracta, opacitatea corneei sau un cristalin subluxat.
Principala preocupare asociată cu subluxația cristalinului este apoziția acestuia cu irisul și obstrucția mecanică a pupilei, deoarece aceasta poate duce la blocaj pupilar și glaucom secundar cu unghi închis. Caracteristicile închiderii unghiului includ o prezentare acută a ochiului roșu cu o cornee vaporoasă, însoțită de vedere încețoșată, fotofobie, durere, cefalee, greață și vărsături.7,8
Rarori, cristalinul se poate disloca complet în camera anterioară. Îngrijorarea legată de deplasarea anterioară a cristalinului (pe lângă blocajul pupilar) este contactul fizic cu corneea; aceasta induce întreruperea mecanismului de pompare endotelială și duce la edem cornean cronic, potențial ireversibil și decompensare.9
3. Este vizibilă subluxația/dislocarea cristalinului stâng.
Diagnosticarea deplasării
Subluxația este de obicei evidentă cu biomicroscopia (figura 3), dar poate fi dificil de detectat dacă pupila este mică. Alte semne care trebuie căutate includ facodoneza, care se referă la o scuturare sau o zdruncinare a cristalinului odată cu mișcarea ochilor. De asemenea, pacienții cu subluxație pot prezenta iridodoneză, precum și adâncirea focală a unghiului. Dilatarea farmacologică facilitează identificarea subluxației, dar dacă există vreo suspiciune de dislocare completă a cristalinului în camera posterioară, dilatarea pupilei este nerecomandată.9
Managementul pacienților cu subluxație a cristalinului poate fi complicat; prin urmare, îndepărtarea cristalinului este într-adevăr indicată doar pentru pacienții cu vedere redusă sau cu alte simptome vizuale sau oculare. Subluxația accidentală, fie că este datorată unui traumatism sau unei boli congenitale, nu justifică intervenția dacă pacientul este asimptomatic. Diplopia monoculară poate fi adesea depășită prin simpla utilizare de lentile de contact cosmetice opace.10 Alternativ, pacienții pot fi inițiați în terapia cu pilocarpină – de exemplu, 0,5% sau 1% q.i.d., sau 4% Pilopine HS (clorhidrat de pilocarpină, Alcon) la culcare. Cu toate acestea, pacienții care urmează un regim cronic ar trebui să fie supuși concomitent iridotomiei laser periferice profilactice, deoarece riscul asociat cu blocajul pupilar rămâne ridicat și este crescut prin utilizarea miozei farmacologice.11
Dislocarea lentilelor în camera anterioară va duce în cele din urmă la inflamație și, destul de des, la blocaj pupilar. În astfel de cazuri, încercați să repoziționați lentila în camera posterioară. Înclinați pacientul, dilatați pupila și manipulați cu atenție capul și ochiul până când lentila se resituează. Miosați imediat pupila cu pilocarpină sau dapiprazol și obțineți un consult chirurgical.
Extracția unui cristalin subluxat
Extracția chirurgicală a unui cristalin subluxat se poate dovedi complexă și dificilă, astfel încât această cale de tratament trebuie luată în considerare numai dacă:12
– Pacientul suferă de dislocări repetate sau cronice ale cristalinului, cu impact serios asupra funcției vizuale.
– Cristalinul este hipermatur și predispus la facoliză și inflamație.
– Cristalinul se dislocă în camera anterioară și nu poate fi repoziționat în spatele irisului.
În cazul unui cristalin complet dislocat, intervenția chirurgicală necesită extracție intracapsulară prin lensectomie/vitrectomie limbală (în cazul deplasării anterioare a cristalinului) sau pars plana (în cazul deplasării posterioare a cristalinului). Corecția vizuală poate fi abordată cu un implant de cameră posterioară fixat sclerotic, un implant de cameră anterioară, lentile de contact sau ochelari afacici.13,14
Istoric, lentilele moderat sau sever subluxate necesitau același tip de terapie. Dar, apariția dispozitivelor de susținere capsulară – de exemplu, inelele de tensiune capsulară modificate (CTR), ancorele capsulare și alte dispozitive implantabile – a permis obținerea unor rezultate mai bune cu ajutorul tehnicilor moderne.15 Un CTR este introdus în sacul capsular în timpul operației pentru a ajuta la extinderea și stabilizarea capsulei în urma facoemulsificării. Aceasta ajută la redistribuirea suportului de la zonulele intacte la întreaga capsulă. CTR-urile modificate sunt destinate cazurilor de întrerupere zonulară mai severă; acestea sunt suturate la peretele scleral pentru a fixa sacul capsular la locul său și pentru a-i menține și mai mult integritatea.15 Ancorele capsulare, o dezvoltare mai recentă, sunt implanturi PMMA mai mici care fixează sacul capsular și facilitează fixarea prin sutură la peretele scleral.16
Chiar dacă nu este un eveniment comun, pacienții se prezintă uneori cu un „cristalin în libertate”. În astfel de situații, nu intrați în panică! Evaluați gravitatea afecțiunii, gestionați complicațiile optice și obțineți un consult chirurgical dacă este indicat. Tehnologia modernă permite acestor pacienți să se bucure de o sănătate oculară și de o vedere restaurată.
1. Sachdev N, Wakefield D, Wakefield D, Coroneo MT. Dislocarea cristalinului în sindromul Marfan și expunerea la lumina UV-B. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Subluxație lenticulară la un pacient cu homocistinurie nedetectată prin screening neonatal. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Sindromul Weill-Marchesani și glaucomul secundar asociat cu ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxația cristalinului: etiologie și rezultate ale tratamentului. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‘Pupila mea a devenit neagră! Subluxația unui cristalin cu cataractă totală. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Subluxația traumatică care cauzează poziția variabilă a cristalinului. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Subluxația anterioară a cristalinului axial, miopia progresivă și glaucomul cu închidere a unghiului: recunoașterea și tratamentul prezentării atipice a ectopiei lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Dislocare spontană completă a cristalinului în camera anterioară cu pierdere severă a celulelor endoteliale corneene. Cornee. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Managementul poliopiei monoculare cu ajutorul unei lentile de contact cu iris artificial. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Utilizarea de urgență a pilocarpinei și a glaucomului de blocare a pupilei în ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Dislocarea posterioară spontană a ambelor lentile la un pacient cu sindromul Marfan: 17 ani fără complicații. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Managementul chirurgical al dislocării cristalinului în camera anterioară cu atingere corneană și glaucom secundar. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Lentila intraoculară primară în camera anterioară pentru tratamentul subluxației severe a cristalinului. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Strategii chirurgicale pentru managementul compromisului zonular. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsula de ancorare pentru gestionarea lentilelor subluxate: experiență clinică inițială. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.
.