Cystitis glandularis jest rzadkim zaburzeniem proliferacyjnym gruczołów produkujących śluz w obrębie błony śluzowej i podśluzowej nabłonka pęcherza moczowego. Histologicznie charakteryzuje się śluzówkowymi i podśluzówkowymi ogniskami komórek przejściowych pęcherza moczowego, co do których uważa się, że uległy metaplazji gruczołowej.1 Cystitis glandularis jest łagodnym stanem, który uważa się za zmianę przednowotworową.
Zaproponowano wiele różnych etiologii cystitis glandularis, w tym awitaminozę, alergię na toksyny i zaburzenia hormonalne, ale w piśmiennictwie dominują dwie hipotezy.2 Po pierwsze, hipoteza, że cystitis glandularis jest wynikiem nieprawidłowego rozwoju embrionalnego, w którym zarodki pęcherza moczowego, które wywodzą się z nabłonka płuczkowego lub jelitowego, są przemieszczane podczas oddzielania się odbytnicy od zatoki moczowo-płciowej.3,4 Wielu badaczy popiera tę teorię, jednak niektórzy zauważają, że jest ona nieadekwatna, ponieważ cystitis glandularis występuje również w moczowodach i miedniczkach nerkowych.2 Drugą główną hipotezą jest teoria metaplastyczna, według której błona śluzowa pęcherza moczowego ulega serii postępujących zmian wtórnych do stanu zapalnego – zaczynając od hiperplazji nabłonka. Następnie tworzą się gniazda Von Brunna, po czym dochodzi do degeneracji komórek centralnych, co pozostawia światło centralne z metaplazją otaczających je komórek do fenotypu kolumnowego, co odpowiada zapaleniu gruczołowemu pęcherza moczowego.5 Uważa się, że dalsza progresja, która jest procesem długotrwałym, prowadzi do powstania gruczolakoraka. Uważa się, że zastój żylny i limfatyczny z następowym obrzękiem błony śluzowej również odgrywa rolę w progresji do gruczolakoraka; taki zastój może powstać w wyniku przewlekłego zapalenia lub niedrożności, jak to ma miejsce w lipomatozie miednicy. Przekrwienie naczyń krwionośnych powoduje zmianę środowiska pozakomórkowego bogatego w płyn zawierający białko, co stwarza przyjazne środowisko dla tkanki i naczyń krwotocznych do proliferacji w obrębie zrębu. Uszkodzony urotelium następnie złuszcza się i regeneruje z hiperplazją i następową metaplazją gruczołową.6,7,8
Częstość występowania klinicznie jawnego cystitis glandularis w ogólnej populacji Stanów Zjednoczonych jest podawana jako 0,9-1,9%.5,6,9 Serie autopsji, w których poszukiwano gniazd komórek von Brunna, cystitis cystica i cystitis glandularis, wykazały jednak, że 50-100% próbek ma te zmiany histologiczne.6,10 Wyniki te doprowadziły do przekonania, że cystitis glandularis jest normalną odmianą nabłonka pęcherza moczowego lub przypadkowo zaobserwowaną jednostką histologiczną, a nie prekursorem nowotworu złośliwego.4 Należy jednak zauważyć, że w tych seriach autopsji nie stwierdzono zmian brutto, a jedynie mikroskopowe. Te mikroskopowe wyniki mogą reprezentować normalny wariant, podczas gdy klinicznie widoczna choroba z makroskopowymi wynikami sugeruje progresję stanu i zmiany przedzłośliwe.
Przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego jest uważane za główny czynnik ryzyka w rozwoju klinicznie istotnego zapalenia gruczołowego pęcherza moczowego.1 Przewlekłe zakażenia dróg moczowych, zapalenie spowodowane kamicą moczową, przeszkoda w odpływie moczu i długotrwały drenaż cewnikiem (moczowodowym lub nadłonowym) są również dobrze znanymi czynnikami ryzyka rozwoju gruczołowego zapalenia pęcherza moczowego.2 Osoby z uszkodzeniem rdzenia kręgowego są szczególnie narażone na zwiększone ryzyko ze względu na przewlekłe stosowanie cewników w tej grupie.11 Innym dobrze znanym stowarzyszeniem jest lipomatoza miednicy, która jest rzadkim stanem rozrostowym powodującym zwiększone odkładanie się tłuszczu wokół pęcherza, odbytnicy i prostaty. Co ciekawe, zapalenie gruczołowe pęcherza moczowego występuje u 75% chorych z lipomatozą miednicy.6
Objawy przewlekłego podrażnienia pęcherza moczowego są najczęstszymi dolegliwościami poprzedzającymi rozpoznanie. Często występują objawy drażniącego oddawania moczu, takie jak parcia naglące, częstomocz i dyzuria. Pacjenci mogą również zgłaszać bakteriurię, krwiomocz lub przewlekłe, nawracające infekcje dróg moczowych. Niekiedy skarżą się na śluz w moczu.1 Zmiany często występują w obrębie trigonu i szyi pęcherza; objawy obturacyjne nie są zatem rzadkie, a przypadki mogą nawet maskować guz pęcherza.12,13 Często, tak jak w tym przypadku, pacjenci zgłaszają się z przypadkowo rozpoznaną, bezobjawową masą pęcherza.
Po zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu badania przedmiotowego należy wykonać wiele badań diagnostycznych. Należy zmierzyć ciśnienie krwi, ponieważ u wielu pacjentów z uropatią obturacyjną może rozwinąć się nadciśnienie, jeśli nie jest leczone. Ponadto należy wykonać badania laboratoryjne, takie jak podstawowy panel metaboliczny w celu pomiaru funkcji nerek oraz pełną morfologię krwi w celu potwierdzenia stabilności hemoglobiny, jak również w celu poszukiwania leukocytozy. Ponieważ przewlekłe zakażenie dróg moczowych jest częste, należy wykonać badanie moczu i posiew moczu; posiew moczu na prątki może wykluczyć gruźlicę układu moczowo-płciowego. Należy wykonać tomografię komputerową lub dożylną pyelografię, aby zlokalizować wszelkie przeszkody związane z wodonerczem i hydroureterozą, a także masy, zgrubienia ścian pęcherza moczowego i lipomatozę miednicy (która w dożylnej pyelografii objawia się jako gruszkowaty kształt pęcherza). U niektórych pacjentów z nawracającą i rozległą chorobą wykonywano badania urodynamiczne, które mogą ujawnić pęcherz moczowy o małej pojemności, słabo podatny, z podwyższonym ciśnieniem parcia na mocz. Renografia furosemidowa i test Whitakera mogą potwierdzić utrzymującą się niedrożność.14 Wyniki tych ostatnich badań mogą wskazywać na potrzebę bardziej agresywnej interwencji. Cystoskopia z biopsją może potwierdzić diagnozę. Zwykle obserwuje się wygląd brutto przypominający wzór bruku. Najczęściej zajęte są szyjka pęcherza i trigon, a boczne wnęki i kopuła są również często dotknięte chorobą.9
Innymi stanami, które przypominają cystitis glandularis, są proste przewlekłe zmiany zapalne, cystitis cystica, metaplazja płaskonabłonkowa, polipy włóknisto-nabłonkowe, gruźlica układu moczowo-płciowego, rak przejściowokomórkowy, rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak lub choroba przerzutowa. Rozróżnienie tych schorzeń jest bardzo ważne, ponieważ ostateczna diagnoza będzie miała wpływ na to, jak agresywnie będzie leczony pacjent, czy to chirurgicznie, czy za pomocą antybiotyków, leków przeciwgruźliczych, chemioterapii, radioterapii, czy obserwacji. Biopsja z posiewem jest najlepszym sposobem na rozróżnienie tych jednostek chorobowych.