Choroba Hirayama, określana również jako nie postępujący młodzieńczy rdzeniowy zanik mięśni dystalnych kończyn górnych, jest rodzajem mielopatii szyjnej związanej z ruchami zgięciowymi szyi. Uważana jest za łagodne zaburzenie neuronu ruchowego z fazą stacjonarną po postępującym przebiegu 1.
Epidemiologia
Zazwyczaj występuje głównie u młodych mężczyzn w wieku 15-25 lat 6.
Prezentacja kliniczna
Często ma podstępny początek, objawiający się przeważnie jednostronnym osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn górnych, niedowładem z zimna i brakiem zajęcia dróg czuciowych lub piramidowych. Charakteryzuje się również osłabieniem i zanikiem mięśni dłoni i przedramienia z oszczędzeniem mięśnia ramienno-łopatkowego, dając charakterystyczny wygląd amyotrofii skośnej, która dotyczy miotomów C7, C8 i T1 5,6. U większości pacjentów amyotrofia jest jednostronna, u niektórych asymetrycznie obustronna, rzadko symetryczna 5.
Patologia
Przewlekłe zmiany mikrokrążenia na obszarze tętnicy rdzeniowej przedniej wywołane powtarzającym się lub długotrwałym zgięciem odpowiadają za martwicę rogów przednich dolnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego, co jest cechą charakterystyczną patologii 5.
Cechy radiograficzne
Na mielogramach i obrazach MR ze zgięciem-wyprostem może być widoczna migracja tylnej ściany opony twardej do przodu. Tylna przestrzeń zewnątrzoponowa powiększa się przy zgięciu i jest widoczna jako półksiężyc.
W miejscu maksymalnego przesunięcia tylnej ściany opony twardej do przodu rdzeń kręgowy jest dynamicznie uciskany ze zmniejszeniem średnicy AP rdzenia w porównaniu z obrazowaniem neutralnym 6.
MRI
- pozycja neutralna: nieprawidłowy sygnał T2-ważony rdzenia kręgowego w miejscu maksymalnego przesunięcia do przodu bez oczywistej przyczyny
- pozycja zgięciowa: tylny półksiężyc worka oponowego pojawia się jako wysoka intensywność sygnału na sekwencjach T1- i T2-zależnych i wzmacnia się równomiernie na T1 C+ (Gd), z lub bez pustek w przepływie zewnątrzoponowym
Historia i etymologia
Pierwotnie został opisany przez Keizo Hirayama i wsp. w 1959 roku 2.
.