Hemangioendothelioma

Hemangioendothelioma jest terminem używanym do nazwania tych nowotworów naczyniowych, które wykazują graniczną aktywność biologiczną, pośrednią pomiędzy całkowicie łagodnymi naczyniakami a wysoce złośliwymi angiosarcomas. Chociaż pierwotnie proponowano hemangioendotelioma wrzecionowatokomórkowego jako specyficzny wariant klinopatologiczny hemangioendotelioma, obecnie jest on uważany za zmianę całkowicie łagodną, a zatem nazwa hemangioendotelioma wrzecionowatokomórkowego wydaje się być najbardziej trafna dla tej zmiany. Do autentycznych naczyniaków obejmujących skórę i tkanki miękkie należą: papillary intralymphatic angioendothelioma (znany również jako guz Dąbskiej), retiform hemangioendothelioma, kaposiform hemangioendothelioma, epithelioid hemangioendothelioma, pseudomyogenic hemangioendothelioma (znany również jako epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma) oraz composite hemangioendothelioma. Każdy z tych nowotworów wykazuje charakterystyczne cechy histopatologiczne. Najbardziej charakterystyczną cechą brodawkowatego śródbłoniaka są brodawkowate kępki z centralnie położonym hialinowym rdzeniem wyścielonym przez wystające do światła naczynia komórki śródbłonka podobne do komórek hobnailowych. Retiform hemangioendothelioma jest nowotworem naciekającym, składającym się z wydłużonych tętniących naczyń, ułożonych w anastomozujący wzór, który przypomina jądro rete, i wyścielonych pojedynczą warstwą komórek śródbłonka przypominających ślimaki, które wystają w wąskim świetle. Kaposiform hemangioendothelioma składa się z kilku litych, słabo odgraniczonych guzków, a każdy guzek składa się z mieszaniny małych naczyń włosowatych i litych zrazików komórek śródbłonka ułożonych we wzór kłębuszkowy. Częstym objawem jest obecność obszarów limfangiomatozy przylegających do litych guzków. Epithelioid hemangioendothelioma składa się ze sznurów, pasm i litych agregatów okrągłych, owalnych i wielokątnych komórek, z obfitą bladą, eozynofilową cytoplazmą, pęcherzykowatymi jądrami i niepozornymi jąderkami, osadzonych w fibromyksoidalnym lub sklerotycznym zrębie. Wiele komórek nowotworowych wykazuje wyraźną wakuolizację cytoplazmatyczną jako wyraz prymitywnego różnicowania naczyniowego. Pseudomięśniowy naczyniakomięsak jest słabo odgraniczoną, powięziową zmianą z granicami nacieku, składającą się z okrągłych lub owalnych komórek nowotworowych, z pęcherzykowatymi jądrami i niepozornymi jąderkami oraz dużą jednorodną, eozynofilową cytoplazmą, nadającą im wygląd rabdomioblastyczny. Wreszcie, złożony hemangioendothelioma jest terminem używanym do nazwania miejscowo agresywnych nowotworów naczyniowych o niskim stopniu złośliwości, wykazujących różne kombinacje łagodnych, nisko złośliwych i wysoko złośliwych komponentów naczyniowych. Z immunohistochemicznego punktu widzenia, proliferujące komórki wszystkich hemangioendothelioma wykazują immunofenotyp komórek śródbłonka limfatycznego. Większość hemangioendotelioma to nowotwory naczyniowe o niskim stopniu złośliwości, z tendencją do nawrotów miejscowych i niskim potencjale przerzutowym, głównie do regionalnych węzłów chłonnych. Epithelioid hemangioendothelioma, szczególnie duże zmiany i te zlokalizowane w głębokich tkankach miękkich, wydają się mieć bardziej agresywne zachowanie biologiczne.