Nasza pierwsza pacjentka to zdrowa, 32-letnia kobieta, która zgłosiła się z 6-miesięczną historią przerywanego bólu i obrzęku lewej szczęki. W badaniu ultrasonograficznym ślinianek wykluczono obecność kamicy obturacyjnej. Ortopantomogram (OPG) wykazał słabe uzębienie z kilkoma nieobecnymi zębami przedtrzonowymi i trzonowymi. Co najważniejsze, w trzonie lewej żuchwy pomiędzy zębem przedtrzonowym a jedynym pozostałym zębem trzonowym znajdowała się pojedyncza, dobrze odgraniczona, skorkowaciała, jasna zmiana (ryc. 2). Kolejne badanie TK potwierdziło pojedynczą, rozległą, lewostronną zmianę o niskiej gęstości w żuchwie z towarzyszącym ścieńczeniem kory (ryc. 3). Wyniki krwi pacjentki wykazały podwyższone stężenie hormonu przytarczyc (PTH) 12,8 pmol/L (zakres prawidłowy 1,3-7,6 pmol/L) oraz prawidłowe skorygowane stężenie wapnia i fosforanów. W rozpoznaniu różnicowym uwzględniono zarówno przyczyny odontogenne (pierwotna keratocysta odontogenna, torbiel resztkowa, ameloblastoma), jak i pozazębowe, przy czym w tym przypadku, przy podwyższonym PTH, najbardziej prawdopodobną przyczyną był guz brunatny. W celu potwierdzenia obecności gruczolaka przytarczyc wykonano badanie ultrasonograficzne przytarczyc oraz badanie SPECT/CT z użyciem 99mTc-sestamibi. W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono 9-mm hipoechogeniczny guzek w tylnej części lewego dolnego płata tarczycy (ryc. 1), a w badaniu SPECT/CT stwierdzono resztkowy wysoki wychwyt w odpowiednim obszarze, co pozwoliło zlokalizować gruczolaka przytarczyc lewego dolnego płata tarczycy (ryc. 1). Zarówno wyniki badań biochemicznych, jak i obrazowych przemawiały za rozpoznaniem guza brunatnego w lewej żuchwie.
Na ortopantomogramie (OPG) w trzonie lewej żuchwy pomiędzy zębem przedtrzonowym a jedynym pozostałym zębem trzonowym znajduje się pojedyncza, dobrze odgraniczona, korowa, śluzowata zmiana
CT tego samego pacjenta wykazał samotną, ekspansywną lewą zmianę niskiej gęstości w żuchwie z towarzyszącym ścieńczeniem kory
Brązowy guz w żuchwie może być również obustronny i powodować objawy po obu stronach. Naszą drugą pacjentką była 31-letnia kobieta, która zgłosiła się z obustronnym bólem szczęki i przeszła tę samą ścieżkę obrazowania, która wykazała obustronne brunatne guzy żuchwy z podstawowej nadczynności przytarczyc (ryc. 4). Unikalną cechą obrazowania w tym przypadku było to, że zmiany w żuchwie zawierały zwapnienia typu stipple.
a-c 31-letnia pacjentka z obustronnym bólem szczęki. Tomografia komputerowa wykazała obustronne brunatne guzy żuchwy. Lesions contained stipple calcification
Następną pacjentką była 40-letnia kobieta, która w dzieciństwie chorowała na krzywicę. W ciągu ostatnich 3 miesięcy wystąpiło u niej nasilenie przewlekłego, obustronnego bólu biodra. Zdjęcie radiologiczne miednicy (ryc. 5) wykazało łagodnego stopnia chorobę zwyrodnieniową obu stawów biodrowych z impingementem udowo-panewkowym (połączenie impingementu krzywkowego i cęgowego). Miejsca przyczepu ścięgien wokół miednicy, w szczególności trochantery większe i mniejsze oraz dolne ramiona kości łonowej, były słabiej zdefiniowane z tworzeniem się nowej kości, co wskazywało na enteosopatię. Dalsze badanie MRI w celu zbadania bólu biodra wykazało przypadkową zmianę w lewym dole krzyżowym. Była ona dobrze odgraniczona z wysokim sygnałem T2 i pośrednim T1 (ryc. 6). Tomografia komputerowa również wykazała, że była to dobrze uwidoczniona zmiana o dużej gęstości, z rozproszonymi obszarami o dużej gęstości w pozostałej części kości miednicy, co odpowiada wcześniejszej krzywicy (ryc. 7). Wyniki krwi wykazały łagodnie podwyższony poziom wapnia skorygowanego 2,64 mmol/L (zakres normy 2,1-2,6 mmol/L), obniżony poziom fosforanów 0,34 mmol/L (zakres normy 0,7-1,45 mmol/L) oraz znacznie podwyższony poziom PTH 31,6 pmol/L. Podejrzenie pierwotnej nadczynności przytarczyc potwierdzono w badaniu ultrasonograficznym i SPECT/CT, w którym stwierdzono 15-mm gruczolaka przytarczyc prawych dolnych z utrzymującym się wysokim wychwytem (ryc. 8). Zmiana w lewym dole krzyżowym została rozpoznana jako guz brunatny w świetle wyników badań klinicznych i obrazowych.
Radiogram miednicy wykazał łagodnego stopnia chorobę zwyrodnieniową obu stawów biodrowych z impingementem udowo-pachwinowym (cam and pincer impingement)
a, b MRI tego samego pacjenta wykazał incydentalną zmianę w lewym dole krzyżowym dobrze zdefiniowaną z wysokim sygnałem T2 i pośrednim T1
CT pacjenta wykazał dobrze skorkowaciałą zmianę lucentną z niejednolitymi obszarami o wysokiej gęstości w pozostałej części kości miednicy, co odpowiada wcześniejszej krzywicy
a, b Ultrasound and SPECT/CT showed a 15-mm right inferior parathyroid adenoma with residual high uptake
Apart from chronic pain and/or hard swelling, patient with brown tumor could also present with acute pathological fractures. 57-letni mężczyzna zgłosił się z nagłym bólem lewej kończyny górnej bez wywiadu urazowego. W badaniu radiologicznym miednicy stwierdzono przemieszczone złamanie trzonu lewej kości udowej z towarzyszącymi zmianami litycznymi w miejscu złamania (ryc. 9). Ponadto w badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono sklerotyczne poszerzenie żeber bocznych po stronie lewej (ryc. 10). Wstępne rozpoznanie robocze brzmiało: złamanie patologiczne z powodu choroby przerzutowej z dalszymi przerzutami do kości w żebrach. W związku z tym wykonano TK głowy i tułowia w celu zbadania pierwotnego nowotworu złośliwego. Dodatkowo zbadano gruczoł krokowy pod kątem możliwości wystąpienia raka prostaty. Tomografia komputerowa wykazała liczne, rozległe, mieszane zmiany lityczno-sklerotyczne w kalwarii, prawym przedsionku szczęki, żebrach i grzebieniach biodrowych obustronnie (ryc. 11). Nie stwierdzono nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej, jamy brzusznej ani prostaty. Wyniki krwi pacjenta wykazały prawidłowy antygen swoisty dla prostaty (PSA), ale znacznie podwyższony PTH 182 pmol/L, łagodnie podwyższony skorygowany wapń 2,9 mmol/L i obniżony fosforan 0,68 mmol/L. Te wyniki sugerują, że nowotwór złośliwy jest mniej prawdopodobną przyczyną, a bardziej prawdopodobną przyczyną zmian kostnych jest pierwotna nadczynność przytarczyc. Pierwotna nadczynność przytarczyc została potwierdzona, gdy badanie ultrasonograficzne i SPECT z użyciem 99mTc-sestamibi (przed pojawieniem się SPECT/CT) wykazały 2,5-centymetrowego lewego gruczolaka przytarczyc (ryc. 12).
Pacjentka zgłosiła się z bólem lewej kończyny górnej bez wywiadu urazu. Radiogram miednicy wykazał przemieszczone złamanie trzonu lewej kości udowej z towarzyszącymi zmianami litycznymi
Radiogram klatki piersiowej tego samego pacjenta wykazał sklerotyczną ekspansję lewych bocznych żeber
CT wykazał liczne ekspansywne mieszane zmiany lityczno-sklerotyczne w kalwarii, prawym przedtrzonowcu szczękowym, żebrach i grzebieniach biodrowych obustronnie
a, b USG i 99mTc-sestamibi SPECT wykazały 2,5-centymetrowego lewego gruczolaka przytarczyc
W powyższym przypadku mnogie brunatne guzy były mieszane lityczno-sklerotyczne, a niektóre zmiany wykazywały sklerotyczne obrzeże. Ważne jest, aby podkreślić, że zmiany mogą być również lityczne lub stanowić mieszankę obu. Następujący 69-letni mężczyzna z rozpoznaną pierwotną nadczynnością przytarczyc, oczekujący na paratyroidektomię, zgłosił się do szpitala po upadku. Zdjęcie radiologiczne miednicy wykazało złamanie szyjki kości udowej po stronie lewej z obszarem litycznym w dolnej części głowy kości udowej (ryc. 13). Dokładna inspekcja prawego stawu biodrowego wykazała dodatkowe obszary lityczne w prawej panewce i kości biodrowej, które były również widoczne w późniejszym badaniu TK (ryc. 13). Radiogram klatki piersiowej pacjenta wykazał rozległą zmianę lityczno-sklerotyczną w bocznej części lewego obojczyka (ryc. 14). Liczne brunatne guzy w tym przypadku były nie tylko głównie zmianami litycznymi, ale również mieszanymi w lewym obojczyku.
a, b Pacjentka zgłosiła się po upadku. Radiogram miednicy wykazał złamanie szyjki kości udowej lewej z obszarem litycznym w dolnej części głowy kości udowej. Koronowa CT wykazała liczne obszary lityczne
Radiogram klatki piersiowej tego samego pacjenta wykazał rozległą mieszaną zmianę lityczno-sklerotyczną w bocznym wymiarze lewego obojczyka
Kolejny przypadek podkreśla znaczenie niepodejmowania natychmiastowych założeń, że zmiany kostne u pacjentów z nadczynnością przytarczyc są zawsze guzami brunatnymi. Ten 54-letni mężczyzna, który był zapalonym biegaczem, zgłosił się z przewlekłym bólem lewego kolana. Na zdjęciach RTG lewego kolana uwidoczniono wielomiejscową zmianę lityczną w metafizyce bliższej kości piszczelowej, blisko powierzchni korowej. Nie stwierdzono towarzyszącego uszkodzenia kory ani odczynu okostnowego (ryc. 15). Wyniki krwi wykazały podwyższone stężenie PTH o 8,3 pmol/L i łagodnie podwyższone stężenie skorygowanego wapnia o 2,61 mmol/L oraz prawidłowe stężenie fosforanów. Wstępne rozpoznania robocze obejmowały guz olbrzymiokomórkowy, złogi przerzutowe, chrzęstniakomięsaka i guz Browna związany z nadczynnością przytarczyc. W celu wykluczenia innych zmian w kościach wykonano skanowanie całego ciała, które wykazało pojedynczą zmianę z podwyższonym wychwytem w metafizyce lewej kości piszczelowej (ryc. 16). Kolejne badanie MRI wykazało wielomiejscową zmianę z wysokim sygnałem T2 i STIR (Short-Tau Inversion Recovery). Przeważał niski T1, ale składał się z łagodnie hiperintensywnych plamistych obszarów, co sugerowało krwawienie śródmiąższowe (ryc. 17). Nie stwierdzono obecności płynu/poziomów płynu. Biorąc pod uwagę cechy obrazowe, wykonano biopsję celowaną zmiany, która histologicznie potwierdziła chondrosarcoma stopnia 1. Ten przypadek ilustruje znaczenie rozważenia innych rozpoznań różnicowych, w tym złośliwych nowotworów kości, w kontekście nadczynności przytarczyc.
a, b Na kliszy gładkiej lewego kolana uwidoczniono wielomiejscową zmianę lityczną w metafizyce bliższej kości piszczelowej blisko powierzchni korowej
Whole body bone scan demonstrated a single lesion with elevated uptake in the left tibia metaphysis
a-c MRI wykazał wielomiejscową zmianę z wysokimi sygnałami T2 i STIR (Short-Tau Inversion Recovery). Zmiana jest głównie nisko T1 z łagodnie hiperintensywnymi płatowymi obszarami, co sugeruje krwawienie śródmiąższowe. Brak płynów/poziom płynów
Dwa ostatnie przypadki dotyczyły pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek i otrzymujących długotrwałe hemodializy. Pacjenci w tej kategorii mają wtórną nadczynność przytarczyc jako wynik ich przewlekłej choroby nerek. Tomografia komputerowa tych pacjentów wykazała bezobjawowe obustronne mieszane zmiany rozrostowe żeber o charakterze lityczno-sklerotycznym oraz zmianę lityczną w głowie kości ramiennej lewej (ryc. 18). Zmiany te są guzami brunatnymi, a częstość ich występowania jest mniejsza w porównaniu z asocjacją z pierwotną nadczynnością przytarczyc. Ponadto w kręgosłupach kręgów dochodzi do resorpcji kości, w wyniku której powstają centralnie uwidocznione trzony kręgów i sklerotyczne blaszki końcowe tworzące charakterystyczny kręgosłup typu rugger-jersey (ryc. 18). Zmiany kostne mogą również dotyczyć obszaru orofacjalnego i powodować obrzęk twarzy lub jamy ustnej. Zarówno CT i/lub MRI byłyby pomocne w diagnostyce i postępowaniu .
a-c Pacjenci z wtórną nadczynnością przytarczyc spowodowaną przewlekłą niewydolnością nerek. TK wykazało bezobjawowe obustronne mieszane zmiany lityczno-sklerotyczne rozrostowe żeber, zmianę lityczną w głowie kości ramiennej lewej i kręgosłupie rugger-jersey
.