Krwiak śródścienny aorty

Krwiak śródścienny aorty (IMH) jest nietypową postacią rozwarstwienia aorty spowodowaną krwotokiem do ściany z vasa vasorum bez rozerwania błony wewnętrznej. Jest on częścią spektrum ostrego zespołu aortalnego.

Epidemiologia

Typowo krwiaki śródścienne aorty są obserwowane u starszych pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Ten sam stan może się również rozwinąć w wyniku tępego urazu klatki piersiowej z uszkodzeniem ściany aorty lub penetrującego owrzodzenia miażdżycowego 1,2.

Prezentacja kliniczna

Kliniczne cechy IMH są takie same jak ostrych zespołów aortalnych, a mianowicie ból w klatce piersiowej promieniujący do pleców i nadciśnienie tętnicze.

Patologia

Uważa się, że stan ten rozpoczyna się od spontanicznego pęknięcia vasa vasorum, naczyń krwionośnych, które wnikają do zewnętrznej połowy aorty z adventitia i tworzą arborize w obrębie aorty w celu zaopatrzenia ściany aorty 2.

Krwiak rozprzestrzenia się wzdłuż przyśrodkowej warstwy aorty.

W konsekwencji, krwiak śródścienny osłabia aortę i może postępować albo do pęknięcia ściany aorty na zewnątrz lub do wewnątrz zaburzenia intimy, to ostatnie prowadzi do komunikacyjnego rozwarstwienia aorty 2.

Klasyfikacja

Podobnie jak w przypadku rozwarstwienia aorty, krwiaki śródścienne są klasyfikowane zgodnie z klasyfikacją stanfordzką 4:

• typ A: obejmuje aortę wstępującą, z lub bez zajęcia aorty zstępującej
• typ B: ograniczony do aorty zstępującej, dystalnie do początku lewej tętnicy podobojczykowej

Można również zastosować klasyfikację DeBakeya 5.

Charakterystyka radiograficzna

CT

Ostre krwiaki śródścienne pojawiają się jako ogniskowe, półksiężycowate, wysokoatenuacyjne (60-70 HU) regiony ekscentrycznie pogrubionej ściany aorty w bezkontrastowej TK (high-attenuation crescent sign). Wąska szerokość okna jest niezbędna do identyfikacji subtelnych zmian 6. Zwapnienia śródścienne mogą być przesunięte do wewnątrz, najlepiej widoczne w fazie bez kontrastu.

Zmiany wykazują niską atenuację w stosunku do światła aorty w tomografii komputerowej po kontraście i mogą być znacznie bardziej subtelne, stąd faza bez kontrastu przed CTA jest często wykonywana w protokole ostrego zespołu aortalnego. W przeciwieństwie do rozwarstwienia aorty, na CTA nie jest obecny płat śródścienny.

Echokardiografia

Krwiak śródścienny (IMH) może być łatwo uwidoczniony za pomocą echokardiografii przezprzełykowej, która oferuje lepszą wizualizację aorty niż jest to zwykle dostępne w badaniach przezklatkowych. Cechy charakterystyczne obejmują 10:

• kreskowe pogrubienie ściany aorty
  • normalna grubość ściany aorty < 3 mm
  • grubość ściany musi przekraczać 7 mm, aby rozpoznać IMH
  • ściana wykazuje mieszaną echogeniczność
    • predominantly echodense with scattered internal echolucencies

    .

• brak wykrywalnego przepływu wewnętrznego
  • kolorowy przepływ doplerowski ważny do odróżnienia od rozwarstwienia aorty
    • prawdziwe światło rozwarstwienia będzie wykazywać przepływ skurczowy
    • w fałszywym świetle mogą występować zmienne wzory przepływu, które ma tendencję do powiększania się podczas rozkurczu
• brak płata śródściennego (rozwarstwienia)
  • powierzchnia światła w IMH ma tendencję do bycia gładką i ciągłą

Inne metody

MRI może również wykryć nieprawidłowość, ale konwencjonalna angiografia nie.

Leczenie i rokowanie

Jeśli krwiak śródścienny obejmuje aortę wstępującą (Stanford A), leczenie jest chirurgiczne, aby zapobiec pęknięciu i progresji do klasycznego rozwarstwienia aorty.

Zachowawcze postępowanie jest wskazane w przypadku krwiaka śródściennego aorty zstępującej (Stanford B).

• 77% krwiaków śródściennych ulega regresji w ciągu 3 lat
• przeżycie >90% w ciągu 5 lat 7

Nieleczony, krwiak śródścienny może zagrażać życiu, ponieważ może prowadzić do:

• pęknięcia aorty
• rozwarstwienia aorty
• tętniaka aorty

Diagnoza różnicowa

Głównymi diagnozami różnicowymi są:

• zakrzepowe fałszywe światło w klasycznym rozwarstwieniu aorty: typowo spiralnie wzdłuż aorty, podczas gdy krwiak śródścienny zwykle utrzymuje stałą obwodową relację ze ścianą aorty
• zapalenie aorty: typowo wykazuje koncentryczne jednolite pogrubienie ściany aorty z lub bez okołoaortalnych pasm zapalnych, podczas gdy krwiak śródścienny jest często ekscentryczny w konfiguracji

.