World-Class Care for Rare Conditions
W malformacji Chiariego tkanka mózgowa rozciąga się do rdzenia kręgowego i zakłóca krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Problem ten może wystąpić, gdy jama w pobliżu podstawy czaszki jest nieprawidłowo mała, więc dolna część mózgu (móżdżek) zostaje zepchnięta w dół.
Trzy główne kategorie malformacji Chiariego to:
- Typ I, najczęstszy, jest zwykle wrodzony (obecny przy urodzeniu), choć możliwe są przypadki nabyte. Może on nie powodować żadnych objawów, a wada na ogół nie jest oczywista przy urodzeniu – często pozostaje nierozpoznana aż do okresu dojrzewania lub dorosłości.
- Typ II jest bardziej poważny i zwykle zauważany w dzieciństwie.
- Typ III jest niezwykle rzadki i jest zauważalny w okresie niemowlęcym.
Wiele instytucji kieruje te przypadki do UT Southwestern, ponieważ oferujemy zespół specjalistów w dziedzinie chiarimalformacji, którzy analizują stan każdego pacjenta z wielu perspektyw. Nasi neurolodzy, neurochirurdzy, neuroradiolodzy i inni pracują razem z pacjentami, aby opracować najlepszą strategię leczenia dla każdej konkretnej sytuacji.
Objawy malformacji Chiariego
Wielu ludzi z najczęstszym typem malformacji Chiariego nie doświadcza objawów, a malformacja ta jest wykrywana przypadkowo. Jeśli objawy występują, najczęstsze są silne bóle głowy i szyi. Inne objawy malformacji Chiariego mogą obejmować:
- Zawroty głowy
- Wertigo
- Zaburzenia równowagi
- Zaburzenia widzenia
- Dzwonienie w uszach
- Trudności w połykaniu
- Palpitacje
- Bezdech senny
- osłabienie mięśni
- upośledzenie drobnej motoryki
- przewlekłe zmęczenie
- bolesne mrowienie rąk i stóp
.
.
Ludzie z malformacją Chiariego często mają również wodogłowie (zwiększoną ilość płynu mózgowego), syringomielię (torbiel rdzenia kręgowego) i zespół rdzenia kręgowego.
Ocena
Ze względu na złożony zakres objawów, malformacje Chiari mogą być trudne do zdiagnozowania. WUT Southwestern, oceniamy poprzednie badania obrazowe pacjenta i przeprowadzamy dodatkowe badania obrazowe w razie potrzeby. Następnie dopasowujemy to, co widzimy do specyficznych objawów pacjenta, aby określić stopień zaawansowania malformacji Chiariego.
Leczenie malformacji Chiariego
Po ocenie pacjenta i postawieniu diagnozy, leczenie może obejmować obserwację z obrazowaniem kontrolnym w czasie (jeśli pacjent nie doświadcza objawów) lub operację, jeśli malformacja Chiariego powoduje objawy.
W przypadku większości pacjentów, monitorowanie stanu jest wszystkim, co jest wymagane. Jeśli jednak malformacja Chiariego stanowi istotne zagrożenie dla zdrowia pacjenta lub jeśli objawy zaburzają jakość życia, oferujemy kompleksowe perspektywy i możliwości leczenia.
Gdy konieczna jest operacja w leczeniu malformacji Chiariego, celem jest zatrzymanie postępującego przemieszczania się tkanki mózgowej do kanału kręgowego, przywrócenie normalnego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz złagodzenie lub ustabilizowanie objawów.
Opcje chirurgiczne:
- Dekompresja otworu magnum: Najczęstsza operacja w leczeniu malformacji Chiariego polega na usunięciu niewielkiego fragmentu czaszki w celu zmniejszenia nacisku na rdzeń kręgowy. Jeśli konieczne jest dalsze odbarczenie, chirurg otwiera oponę twardą – tkankę, która pokrywa i chroni mózg i rdzeń kręgowy – aby jeszcze bardziej zmniejszyć ciśnienie, a następnie przyszywa łatę nad nowym otworem opony twardej, umożliwiając jeszcze więcej miejsca dla krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Laminektomia: W tej procedurze, chirurg usuwa część pierwszego kręgu szyjnego (lamina), aby zrobić więcej miejsca dla móżdżku.
- Shunt: W niektórych przypadkach, pacjenci mogą potrzebować shunt do drenażuxcessive płynu mózgowo-rdzeniowego z dala od czaszki i mózgu do innej części ciała, gdzie może być wchłaniany. Shunty są czasami wszczepiane przed operacją dekompresji, aby zmniejszyć ciśnienie i poprawić objawy. Czasami wszczepienie shuntu pozwala pacjentowi całkowicie uniknąć operacji.
Po operacji pacjenci wracają do zdrowia na naszym oddziale intensywnej terapii neurologicznej (neuro ICU). Usługi neurorehabilitacyjne są również dostępne w tym samym budynku.