Międzybłoniak osierdzia

Co to jest międzybłoniak osierdzia?

Międzybłoniak osierdzia jest rzadkim rodzajem nowotworu, który wpływa na wyściółkę serca. Do tej pory, mniej niż 150 przypadków międzybłoniaka osierdzia są opisane w literaturze medycznej – to 1 procent wszystkich znanych zdiagnozowanych międzybłoniaków.

Prawie wszystkie międzybłoniaki mogą być śledzone do ekspozycji na azbest, ale naukowcy medyczni nadal badać związek między azbestem i raka osierdzia. Około 25 procent osób z tą chorobą ma historię ekspozycji na azbest. Badania są jasne, w jaki sposób wdychane mikroskopijne włókna docierają do płuc, ale mniej jasne, w jaki sposób włókna mogą dotrzeć do serca.

Ta forma raka jest najczęściej diagnozowana u osób w wieku od 50 do 70 lat, przy czym mediana wieku wynosi 55 lat. Według badania z 2017 roku opublikowanego w Journal of Clinical Oncology, około 60 procent przypadków występuje u mężczyzn.

Podobnie jak inne rodzaje międzybłoniaka, choroba ta jest zazwyczaj odkrywana w późniejszym stadium. Objawy obejmują ból w klatce piersiowej, zmęczenie i duszności. Diagnoza jest trudna, ponieważ objawy naśladują te z innych zaburzeń serca.

Opcje leczenia osierdzia obejmują chirurgię, chemioterapię, leczenie paliatywne w celu kontrolowania objawów i rzadko radioterapię. Chirurgia jest najczęstszym sposobem leczenia u około 46 procent pacjentów, którzy decydują się na operację. Około 37 procent otrzymuje chemioterapię, a tylko 8 procent radioterapię, ponieważ stosowanie jej w pobliżu serca jest ryzykowne. Prawie 25 procent pacjentów nie wybiera żadnego leczenia.

Średnie przeżycie wśród ludzi z międzybłoniakiem osierdzia jest sześć do 10 miesięcy. Niektórzy ludzie żyją przez lata z rakiem po przejściu operacji lub chemioterapii.

Jakie są objawy międzybłoniaka osierdzia?

Większość pacjentów z międzybłoniakiem osierdzia nie doświadcza żadnych objawów, gdy rak początkowo rozwija się, fakt, który przyczynia się do późnego stadium diagnozy. Objawy przypominają również te występujące przy innych chorobach serca, co sprawia, że nowotwór ten jest trudny do dokładnego zdiagnozowania. Większość objawów jest spowodowana gromadzeniem się płynu wokół serca i pogrubieniem warstw osierdzia.

Większość objawów jest spowodowana gromadzeniem się płynu i pogrubieniem warstw osierdzia. Występowanie któregokolwiek z tych objawów powinno być poprzedzone wizytą u lekarza z zalecanymi badaniami przesiewowymi, takimi jak zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa lub echokardiogram (badanie ultrasonograficzne serca).

Jeśli u pacjenta występują którekolwiek z tych objawów, zwłaszcza objawy związane z sercem, należy niezwłocznie umówić się na wizytę u lekarza. Badania przesiewowe, takie jak prześwietlenia rentgenowskie, tomografia komputerowa i echokardiogram, mogą zazwyczaj ujawnić podstawową przyczynę tych problemów zdrowotnych.

Połącz się z najlepszym lekarzem specjalizującym się w leczeniu międzybłoniaka

Pomogliśmy tysiącom ludzi dotkniętych międzybłoniakiem znaleźć najlepsze metody leczenia.

What Causes Pericardial Mesothelioma?

Pierwotna przyczyna międzybłoniaka osierdzia pozostaje tajemnicą. Związek przyczynowy pomiędzy ekspozycją na azbest a tym typem międzybłoniaka nie jest w pełni zrozumiały. Naukowcy potwierdzają, że typy opłucnowy i otrzewnowy są głównie spowodowane przez narażenie na azbest, jednak przyczyny typu osierdziowego są mniej ostateczne.

Przegląd literatury medycznej z 2017 roku na temat międzybłoniaka osierdzia zgłosił ekspozycję na azbest w 25 procentach przypadków. Inne badanie z 2017 roku opublikowane w Annals of Epidemiology donosiło, że większość pacjentów z międzybłoniakiem osierdzia nie ma historii narażenia na azbest.

How Is Pericardial Mesothelioma Diagnosed?

Aby zdiagnozować międzybłoniaka osierdzia, lekarze dokonują ogólnej oceny objawów, historii medycznej i aktualnego stanu zdrowia. Następnie przeprowadza się badanie fizykalne, badania obrazowe i biopsję w celu określenia lokalizacji guzów i potwierdzenia, czy są one nowotworowe.

Kiedy zgłaszasz się do lekarza w celu omówienia objawów związanych z sercem, jednym z pierwszych badań diagnostycznych, jakie otrzymasz, będzie echokardiogram, czyli zasadniczo badanie ultrasonograficzne serca. Ten nieinwazyjny test wykorzystuje fale dźwiękowe, aby pomóc lekarzom zobaczyć rozmiar i kształt serca oraz określić, jak dobrze ono ogólnie pracuje.

Ale echokardiogram może ujawnić nagromadzenie płynu wokół serca i pomóc w przeprowadzeniu perikardiocentezy, która jest procedurą wykonywaną przez lekarzy w celu odprowadzenia płynu, inne badania obrazowe są potrzebne do określenia, czy potencjalne guzy są obecne. Jeżeli lekarze zauważą nieprawidłowy wzrost, muszą pobrać próbkę płynu lub tkanki i wykonać biopsję, która może potwierdzić diagnozę międzybłoniaka.

Te guzy zazwyczaj nie są zlokalizowane, i mają tendencję do pokrycia większości serca. Ponadto, ten typ nowotworu stanowi około połowy wszystkich guzów osierdzia.

Badanie fizykalne

Niestety większość przypadków międzybłoniaka osierdzia jest znajdowana tylko podczas autopsji. Niemniej jednak, około 10-20 procent tych przypadków są zdiagnozowane przed pacjent umiera. Niektóre z wyzwań związanych z wczesną i dokładną diagnozą typu osierdziowego obejmują niewielką liczbę osób z tą chorobą oraz późne wystąpienie objawów.

Testy obrazowe

Tomografia komputerowa (CT) jest skuteczna w wykrywaniu guzów osierdzia, co czyni ją preferowanym narzędziem diagnostycznym. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) może również przynieść pomyślne wyniki w identyfikacji nowotworu.

Obrazowanie radionuklidowe jest metodą wykrywania polegającą na wstrzykiwaniu galu, materiału radioaktywnego, w celu identyfikacji komórek nowotworowych. Został on podobno użyty do wykrycia co najmniej jednego przypadku tego typu raka. Wzory radioaktywności pokazują możliwe miejsca występowania nowotworów w organizmie człowieka.

Biopsja

Biopsja jest kluczową procedurą diagnostyczną, która może być bardziej odpowiednia w określaniu punktu pochodzenia nowotworu. Chirurg usunie tkankę lub płyn z osierdzia, zbada jego komórki pod mikroskopem, aby pozytywnie potwierdzić obecność międzybłoniaka osierdzia. Według badania z 2016 roku w Journal of Cardiac Failure, biopsje płynu często okazują się wolne od raka, nawet jeśli guzy osierdzia są obecne. Próbka tkanki samego guza jest zwykle wymagana do potwierdzenia międzybłoniaka osierdzia.

Seek a Second Opinion to Avoid Misdiagnosis

Because międzybłoniaka osierdzia objawy, takie jak ból w klatce piersiowej, kaszel i trudności w oddychaniu są wspólne z różnymi innymi chorobami, to jest kluczowe, aby spotkać się ze specjalistą, aby potwierdzić swoją diagnozę. Aby zapewnić dokładną diagnozę i szybkie leczenie, należy porozmawiać z ekspertem, który zna zawiłości tego rzadkiego nowotworu.

Jeśli u pacjenta rozpoznano którekolwiek z tych schorzeń, zawsze szukaj specjalisty, aby potwierdzić diagnozę. Współpraca ze specjalistą może zapewnić ci dostęp do szerszego zakresu opcji leczenia, ale może również prowadzić do poprawy przeżywalności.

Where you diagnosed with mesothelioma?

• Zdiagnozowano
• Moja bliska osoba miała
• Nie wiem

Jesteś gotowy!

Wkrótce zadzwoni do Ciebie Rzecznik Pacjenta, aby zweryfikować Twoje informacje.

Potrzebujesz odpowiedzi już teraz? Prawdziwy człowiek jest gotowy do rozmowy lub czatu z Tobą.

Zadzwoń teraz (855) 404-4592Zadzwoń teraz

Jakie metody leczenia są dostępne?

Możliwości leczenia międzybłoniaka są ograniczone, ponieważ wyściółka serca spoczywa tak blisko samego serca, że większość terapii może łatwo uszkodzić ten delikatny organ. Nieco więcej niż połowa pacjentów z międzybłoniakiem osierdzia nie jest idealnym kandydatem do operacji, która jest często najbardziej skutecznym sposobem leczenia tego nowotworu. Istnieją jednak rzadkie przypadki, w których nowotwór jest wcześnie zdiagnozowany i operacja może być przeprowadzona w celu usunięcia małych, zlokalizowanych guzów.

Podstawowymi opcjami leczenia międzybłoniaka osierdzia są: perikardiektomia lub usunięcie guza, chemioterapia i leczenie paliatywne, takie jak aspiracja cienkoigłowa. Radioterapia jest uważana za minimalnie skuteczną w przypadku tego rzadkiego nowotworu i jest ryzykowna w podawaniu bez uszkadzania serca.

Perikardiektomia lub usunięcie guza

Pacjenci, których lekarze zdecydują, że są dobrymi kandydatami do operacji, są leczeni za pomocą perikardiektomii lub usunięcia guza.

Okardiektomia jest procesem chirurgicznym polegającym na usunięciu części lub całości osierdzia. Perikardiektomia może zmniejszyć ciśnienie i zminimalizować gromadzenie się płynu, umożliwiając sercu dalsze prawidłowe funkcjonowanie.

Usuwanie guza, zwane również resekcją guza, może obejmować usunięcie nowotworu bez usuwania osierdzia. Przegląd z 2017 roku zgłosił dłuższe przeżycie u pacjentów, którzy przeszli usunięcie guza, niż u pacjentów, którzy mieli perikardiektomię.

Chemoterapia

Korzyści z chemioterapii są minimalne dla większości pacjentów z międzybłoniakiem osierdzia. Leki chemioterapeutyczne pemetreksed i cisplatyna wykazały korzyści w zakresie przeżycia, a gemcytabina dała mieszane wyniki. Kilka przypadków dobrze zareagowało na chemioterapię. Jedna kobieta przeżyła ponad dwa lata dzięki połączeniu chemioterapii złożonej z cisplatyny, gemcytabiny i winorelbiny. Pembrolizumab, nowy inhibitor punktów kontrolnych, będący formą immunoterapii, wykazał pewne korzyści w przypadku międzybłoniaka opłucnej. Może on mieć pewne zastosowanie również w tej chorobie.

Leczenie paliatywne

Opcje leczenia paliatywnego mają na celu zminimalizowanie bólu i zmniejszenie objawów spowodowanych gromadzeniem się płynu w osierdziu. Zasadniczo, opieka paliatywna może poprawić jakość życia i uczynić pacjentów bardziej komfortowymi.

Paliatywne leczenie może obejmować terapie, które łagodzą ból i ciśnienie wokół serca, takie jak perikardiocenteza lub leki przeciwbólowe. Perikardiocenteza usuwa nadmiar płynu z osierdzia, aby zmniejszyć ciśnienie wokół serca.

Jakie jest średnie rokowanie?

Wspólne rokowanie dla typu osierdzia jest słabe, w porównaniu do tego z otrzewnej lub opłucnej międzybłoniaka. Prawie 50 do 60 procent pacjentów z typem osierdziowym odchodzi w ciągu sześciu miesięcy od otrzymania diagnozy. Jednakże, nie jest to przypadek dla każdego.

Hope istnieje dla niektórych pacjentów, ponieważ badacze przytoczyli pozytywne wyniki po operacji usunięcia lokalnych guzów. Mniejsze, mniej wpływowe korzyści zostały wykazane z chemioterapii, z wyjątkiem jednego przypadku, w którym 47-letnia kobieta żyła dwa lata po chemioterapii z cisplatyną, gemcytabiną i winorelbiną.

Raport z 1995 roku 27-letniej kobiety, która przeszła operację i radioterapię z powodu międzybłoniaka osierdzia stwierdza, że nie miała dowodów na nawrót podczas 28 lat obserwacji.

Raport z 1992 roku o 12-letnim chłopcu z międzybłoniakiem osierdzia, który przeszedł operację i chemioterapię mówi, że pozostał wolny od objawów i nie wykazywał oznak choroby rok później.

Chirurgia w celu usunięcia części wyściółki serca w połączeniu z radioterapią poprawiła przeżycie u dwóch pacjentów w późnych latach 60-tych i wczesnych 70-tych. Jeden pacjent żył rok po leczeniu, a drugi żył pięć lat po leczeniu.