Objaw Beevora Artykuł

Definicja/Wprowadzenie

Objaw Beevora to nieprawidłowy ruch pępka ku górze (dogłowowo) przy zgięciu tułowia, gdy pacjent znajduje się w pozycji leżącej. U osób zdrowych mięsień prosty brzucha kurczy się jako jedna jednostka, bez przewagi górnej połowy nad dolną lub lewej strony nad prawą. Dlatego też w normalnych warunkach przy zgięciu tułowia pępek nie przemieszcza się. Tradycyjnie objaw ten wskazywał na osłabienie lub porażenie mięśnia prostego brzucha w wyniku uszkodzenia rdzenia kręgowego pomiędzy T10-12. Nazwa tego objawu pochodzi od neurologa i klinicysty-naukowca dr Charlesa Beevora, który w latach 1883-1908 pracował w Queen Square Hospital w Londynie, w Wielkiej Brytanii. Po raz pierwszy pojawiła się ona w podręczniku dr Beevora „Diseases of the nervous system: A Handbook for Students and Practitioners” w 1898 roku. Po raz pierwszy opisał ją u pacjenta z guzem rdzenia kręgowego, który obejmował segmenty T11 i T12. Dr Beevor opisał również swój objaw u pacjenta z miopatią.

Jak wykonać badanie: pacjent powinien znajdować się w pozycji leżącej na wznak. Aby wywołać objaw, pacjent jest proszony albo o zgięcie szyi, albo o wstanie z pozycji leżącej bez użycia ramion (pacjenci mogą trzymać ręce w poprzek klatki piersiowej). Gdy pępek przesuwa się do góry, jest to dodatni objaw Beevora. Jest on ujemny, jeśli pępek pozostaje w swojej pozycji.

Diagnoza różnicowa: kilka publikacji po erze Dr. Beevora zgłosiło ten objaw w szeregu zaburzeń neurologicznych i nerwowo-mięśniowych. Staje się on diagnostyczny w niektórych chorobach, takich jak dystrofia mięśniowa twarzowo-policzkowa (FSHD), szczególnie gdy towarzyszą mu inne cechy mięśniowe, ale nie jest patognomoniczny. Objaw Beevora może być obecny w następujących stanach:

  1. Uszkodzenie rdzenia kręgowego między segmentem T10 a T12, na przykład guzy. Na uwagę zasługują doniesienia o ostrym objawie Beevora z zawałem rdzenia kręgowego spowodowanym zmianą naczyniową poniżej T10.
  2. FSHD jest autosomalną dominującą dystrofią mięśniową. Objaw Beevora jest uważany za „sine qua non” objawu klinicznego tej choroby. Chociaż niektórzy autorzy podają, że objaw ten jest w 90% czuły i swoisty dla FSHD, inni badacze uważają, że jest on swoisty (ponad 90%), ale mniej czuły (54%) i może być pomocny w rozpoznaniu. Ponadto częściej występuje w typowej niż atypowej FSHD.
  3. Są rzadsze doniesienia o występowaniu tego objawu w następujących chorobach:
  1. Choroba Pompego: choroba spichrzeniowa glikogenu typu 2
  2. Miopatia GNE (autosomalna recesywna miopatia): w jednym z badań objaw ten obserwowano u 90% pacjentów.
  3. Miopatia agregatowa
  4. Dystrofia miotoniczna
  5. Sporadyczne zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi (IBM)
  6. Stwardnienie zanikowe boczne
  7. Niedobór maltazy kwaśnej u dorosłego pacjenta

Wyniki badań radiologicznych: w jednym badaniu dotyczącym miopatii GNE autor przedstawił wyniki badania MRI jamy brzusznej – sekwencje T2 HASTE. MRI wykazało oszczędzenie części nadbrzusznej mięśnia prostego brzucha, podczas gdy część podbrzuszna wykazała znaczny zanik z naciekiem tłuszczowym. Co więcej, badanie TK jamy brzusznej wykazało podobne wyniki u pacjenta, u którego rozpoznano IBM.

Ladziej używane terminy: odwrócony objaw Beevora, w którym pępek przesuwa się w dół z powodu osłabienia mięśnia prostego brzucha. Beevor zgłaszał również przemieszczenie pępka w dół u swojego pacjenta z miopatią.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.