Definicja/Wprowadzenie
Objaw Beevora to nieprawidłowy ruch pępka ku górze (dogłowowo) przy zgięciu tułowia, gdy pacjent znajduje się w pozycji leżącej. U osób zdrowych mięsień prosty brzucha kurczy się jako jedna jednostka, bez przewagi górnej połowy nad dolną lub lewej strony nad prawą. Dlatego też w normalnych warunkach przy zgięciu tułowia pępek nie przemieszcza się. Tradycyjnie objaw ten wskazywał na osłabienie lub porażenie mięśnia prostego brzucha w wyniku uszkodzenia rdzenia kręgowego pomiędzy T10-12. Nazwa tego objawu pochodzi od neurologa i klinicysty-naukowca dr Charlesa Beevora, który w latach 1883-1908 pracował w Queen Square Hospital w Londynie, w Wielkiej Brytanii. Po raz pierwszy pojawiła się ona w podręczniku dr Beevora „Diseases of the nervous system: A Handbook for Students and Practitioners” w 1898 roku. Po raz pierwszy opisał ją u pacjenta z guzem rdzenia kręgowego, który obejmował segmenty T11 i T12. Dr Beevor opisał również swój objaw u pacjenta z miopatią.
Jak wykonać badanie: pacjent powinien znajdować się w pozycji leżącej na wznak. Aby wywołać objaw, pacjent jest proszony albo o zgięcie szyi, albo o wstanie z pozycji leżącej bez użycia ramion (pacjenci mogą trzymać ręce w poprzek klatki piersiowej). Gdy pępek przesuwa się do góry, jest to dodatni objaw Beevora. Jest on ujemny, jeśli pępek pozostaje w swojej pozycji.
Diagnoza różnicowa: kilka publikacji po erze Dr. Beevora zgłosiło ten objaw w szeregu zaburzeń neurologicznych i nerwowo-mięśniowych. Staje się on diagnostyczny w niektórych chorobach, takich jak dystrofia mięśniowa twarzowo-policzkowa (FSHD), szczególnie gdy towarzyszą mu inne cechy mięśniowe, ale nie jest patognomoniczny. Objaw Beevora może być obecny w następujących stanach:
- Uszkodzenie rdzenia kręgowego między segmentem T10 a T12, na przykład guzy. Na uwagę zasługują doniesienia o ostrym objawie Beevora z zawałem rdzenia kręgowego spowodowanym zmianą naczyniową poniżej T10.
- FSHD jest autosomalną dominującą dystrofią mięśniową. Objaw Beevora jest uważany za „sine qua non” objawu klinicznego tej choroby. Chociaż niektórzy autorzy podają, że objaw ten jest w 90% czuły i swoisty dla FSHD, inni badacze uważają, że jest on swoisty (ponad 90%), ale mniej czuły (54%) i może być pomocny w rozpoznaniu. Ponadto częściej występuje w typowej niż atypowej FSHD.
- Są rzadsze doniesienia o występowaniu tego objawu w następujących chorobach:
- Choroba Pompego: choroba spichrzeniowa glikogenu typu 2
- Miopatia GNE (autosomalna recesywna miopatia): w jednym z badań objaw ten obserwowano u 90% pacjentów.
- Miopatia agregatowa
- Dystrofia miotoniczna
- Sporadyczne zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi (IBM)
- Stwardnienie zanikowe boczne
- Niedobór maltazy kwaśnej u dorosłego pacjenta
Wyniki badań radiologicznych: w jednym badaniu dotyczącym miopatii GNE autor przedstawił wyniki badania MRI jamy brzusznej – sekwencje T2 HASTE. MRI wykazało oszczędzenie części nadbrzusznej mięśnia prostego brzucha, podczas gdy część podbrzuszna wykazała znaczny zanik z naciekiem tłuszczowym. Co więcej, badanie TK jamy brzusznej wykazało podobne wyniki u pacjenta, u którego rozpoznano IBM.
Ladziej używane terminy: odwrócony objaw Beevora, w którym pępek przesuwa się w dół z powodu osłabienia mięśnia prostego brzucha. Beevor zgłaszał również przemieszczenie pępka w dół u swojego pacjenta z miopatią.
.