Odpowiedź i wyjaśnienie
Uogólniona liszajowata amyloidoza
W badaniu histopatologicznym obserwowano zmiany naskórkowe obejmujące wyraźną hiperkeratozę, hipergranulozę i nieregularną akantozę. Dodatkowym objawem była obecność eozynofilowych, hialinowych, jednorodnych złogów ograniczonych do brodawkowatej skóry właściwej, które wykazywały metachromatyczne zabarwienie fioletem krystalicznym. W skórze właściwej obserwowano nieliczne melanofagi. Naczynia skóry właściwej i podskórne były prawidłowe. Na podstawie wyników badań klinicznych i histopatologicznych postawiono rozpoznanie uogólnionej liszaja amyloidowego.
Liszaj amyloidowy (LA) jest postacią pierwotnej skórnej amyloidozy bez zajęcia układowego, charakteryzującą się pozakomórkowym odkładaniem materiału amyloidowego w brodawkowatej skórze właściwej. LA obserwuje się głównie u dorosłych pacjentów, bez predylekcji płci. Chociaż schorzenie to jest rzadkie w krajach zachodnich, to stosunkowo często występuje w Azji i niektórych krajach Ameryki Południowej, co wskazuje na podłoże genetyczne. W badaniu przedmiotowym obserwuje się dyskretne, błyszczące, hiperkeratotyczne grudki, zlokalizowane głównie na podudziach i wyprostnych stronach ramion. Amyloidoza dwufazowa charakteryzuje się nakładaniem się liszaja i amylodozy plamistej z drobnymi grudkami nakładającymi się na tło przebarwionej skóry. W naszym przypadku brak komponentu hiperpigmentacyjnego pomógł nam wykluczyć amyloidozę dwufazową.
Uogólniona postać LA jest niezwykle rzadka – w literaturze anglojęzycznej opisano tylko pięć przypadków. W porównaniu z postacią konwencjonalną, uogólniona postać LA charakteryzuje się rozległym występowaniem grudek świądowych na tułowiu i kończynach. Związek z zaburzeniami świądowymi, w tym liszaj płaski i przewlekła pokrzywka w dwóch opisanych przypadkach, sugeruje, że świąd jest czynnikiem wywołującym uogólnioną postać ŁZS. W porównaniu z tymi przypadkami u naszej pacjentki nie stwierdzono wcześniejszych chorób skóry. Czas trwania zmian w opisywanych przypadkach wahał się od 3 do 19 lat, co jest zgodne z czasem trwania zmian u naszej pacjentki (15 lat). Brak zajęcia okolic pachowych oraz dołu przedpośladkowego i podkolanowego, które odpowiadają obszarom regionalnie podwyższonej temperatury (monitorowanej termografią w podczerwieni) u chorego z uogólnionym LA, nasuwa przypuszczenie, że temperatura skóry może być czynnikiem wpływającym na dystrybucję odkładania się amyloidu w tej jednostce chorobowej. Transformacja z amorficznych agregatów w kierunku dojrzałych fibryli amyloidowych została wykazana jako proces zależny od temperatury. Stan naszej pacjentki odpowiadał wcześniej opisywanym przypadkom, w których wykazano brak zmian w tych okolicach anatomicznych. Do innych atypowych postaci klinicznych LA należą warianty pęcherzowe i dyschromiczne, charakteryzujące się pęcherzykami i kropkowanymi, siateczkowatymi hiper- i hipopigmentowanymi plamami .
Histopatologicznie stwierdzono obecność złogów eozynofilowych wraz z wyraźną akantozą naskórka, hipergranulozą i hiperkeratozą, co zaobserwowano w bioptacie skóry naszego pacjenta. Opisywano również zmiany w obrębie interfejsu, w tym zwyrodnienie hydropatyczne komórek podstawnych, ciała koloidalne i rzadko martwicę komórek satelitarnych. W pęcherzykowej LA opisywano podnaskórkowe pęcherzyki z brodawkowatymi skórnymi eozynofilowymi złogami amyloidu.
Etiologia LA jest niejasna. W etiopatogenezie ŁZS rozważano przewlekłe tarcie, pocieranie i drapanie, które prowadzą do wyładowania keratynocytów naskórka do skóry właściwej i przekształcenia ich w złogi amyloidu. Uważa się, że skórny materiał amyloidowy pochodzi z peptydów keratyny i innych białek, takich jak apolipoproteina E2. Immunohistochemicznie, reakcja złogów amyloidowych z przeciwciałami przeciwko ludzkiej keratynie, takimi jak CK 5/6/18 i MNF 116, również wspiera tę hipotezę .
Wyniki leczenia LA są rozczarowujące. Miejscowe i śródskórne iniekcje kortykosteroidów, miejscowy takrolimus, miejscowy i doustny dimetylosulfotlenek, foto(chemo)terapia, retinoidy, krioterapia i ablacja laserem dwutlenku węgla były próbowane z mieszanymi wynikami. Jednak u naszego pacjenta świąd uległ znacznej poprawie po zastosowaniu fototerapii wąskim pasmem ultrafioletu B, mimo że zmiany utrzymywały się po leczeniu. Próbne leczenie fotodynamiczne kwasem 5-ami-nolevulinowym na niewielkim obszarze brzucha okazało się nieskuteczne. Wreszcie, sugerujemy rozważenie rozpoznania uogólnionego ŁZS w przypadkach rozległych, świądowych i hiperkeratotycznych grudek na tułowiu i kończynach.