Dyskusja
Pomimo powszechnego stosowania USG do oceny płodu w czasie ciąży, tylko 15% mas nerkowych jest identyfikowanych prenatalnie . Noworodkowe guzy nerek stanowią jedynie 7% wszystkich nowotworów noworodków. CMN jest najczęstszym noworodkowym guzem nerki i występuje częściej niż guz Wilmsa u niemowląt poniżej 3 miesiąca życia. CMN częściej występuje u mężczyzn i w prawej nerce. CMN jest często związany z wielowodziem i porodem przedwczesnym. W naszym przypadku wielowodzie zostało wykryte w 32 tygodniu ciąży, a następnie szybko się pogłębiało. Nerczak mezoblastyczny objawia się zwykle w trzecim trymestrze ciąży, z szybkim i niewyjaśnionym wzrostem wielkości guza. Czasami guzy te mogą być na tyle duże, że powodują dystocję brzuszną, wymagającą cesarskiego cięcia. Polihydramnios obserwuje się w prawie 70% przypadków CMN. Mechanizm polihydramnios nie jest jasny, ale może być spowodowany niedrożnością jelit przez masę nerkową i wielomoczem z powodu zwiększonej perfuzji nerek. Polihydramnios może również wywoływać poród przedwczesny. W rzadkich przypadkach opisywano CMN w połączeniu z oligohydramnios. W przypadku oligohydramnios u dziecka z masą nerki, u którego rozpoznano CMN, po urodzeniu wystąpiły objawy anurii, hipotensja, hiperkaliemia i rozsiana wewnątrznaczyniowa koagulopatia. Zgodnie z oczekiwaniami, dzieci z oligohydramnios mają gorsze rokowanie niż te z polyhydramnios .
Ogółem, noworodkowe guzy nerek mają dobre rokowanie . Jeśli guz nerki zostanie wykryty, dokładna diagnostyka różnicowa jest niezbędna do prawidłowego leczenia. Zarówno nefrom mezoblastyczny, jak i guz Wilmsa występują stosunkowo często. Nefromat mezoblastyczny jest najczęstszym nowotworem u niemowląt poniżej 3-6 miesiąca życia, u których występują objawy kliniczne nadciśnienia tętniczego i krwiomoczu lub hiperreninizmu. Może być on jednak rozpoznany prenatalnie na podstawie obecności masy nerkowej u płodu i wielowodzia. Guz Wilmsa jest również częstym nowotworem nerek u niemowląt, którego cechy kliniczne i obraz USG są podobne do cech nefroma mezoblastycznego. Dlatego różnicowanie między nerczakiem mezoblastycznym a guzem Wilmsa za pomocą przedporodowego badania USG jest trudne. W naszym przypadku uznaliśmy, że prawdopodobieństwo guza Wilmsa jest większe niż nefroma mezoblastycznego, ale ostateczna analiza patologiczna wykazała CMN. Wcześniejsze badania wykazały, że znaczna część mas, które początkowo uznano za guz Wilmsa, została ostatecznie zdiagnozowana jako CMN w okresie poporodowym, co podkreśla znaczenie uwzględnienia CMN w diagnostyce mas nerkowych wykrytych w okresie przedporodowym. Inne rozpoznania różnicowe obejmują kostniejący guz nerki, neuroblastomę, torbielowatość nerek i prenatalną masę nadnerczy. Bardzo rzadko mogą wystąpić guzy wysokiego ryzyka, takie jak mięsak jasnokomórkowy nerki lub złośliwy guz rabdoidalny .
Diagnostyka guza nerki zależy od wykluczenia masy pochodzącej z wątroby lub nadnercza. W badaniu USG wrodzony guz nadnercza jest oddzielony od nerki z wyraźnym marginesem, a obserwacja asynchronicznego ruchu między masą a nerką podczas oddychania płodowego może pomóc w diagnostyce różnicowej .
Klasyczny CMN pojawia się jako hipoechogeniczny guz z echogenicznym obrzeżem lub monogeniczna lub heterogeniczna lita masa bez wyraźnego obrzeża; dlatego różnicowanie z guzem Wilmsa lub innymi guzami nerek nie jest możliwe przy użyciu USG. Obrazowanie rezonansu magnetycznego płodu (MRI) może odgrywać ważną rolę w diagnostyce różnicowej masy brzusznej, ponieważ ma tę zaletę, że pozwala wyraźnie odróżnić margines guza od prawidłowej tkanki nerki i nadnercza. W naszym przypadku nie wykonano MRI płodu, a po porodzie wykonano CT. MRI lub CT mogą być również wykorzystywane do oceny przerzutów lub nawrotu po nefrektomii .
Prognoza CMN jest ogólnie dobra. Wskaźniki 5-letniego przeżycia i ogólnego przeżycia u niemowląt wynoszą odpowiednio 94% i 96%. Wskaźniki te zależą również od wyników badania histologicznego. Nefroma mezoblastyczna ma trzy warianty: klasyczny/leiomyomatyczny, komórkowy/atypowy i mieszany.
Wariant komórkowy charakteryzuje się 5-letnim przeżyciem 85% i ogólnym przeżyciem 90%. Chociaż CMN jest łagodnym nowotworem i większość pacjentów jest leczona poprzez chirurgiczną resekcję (tj. nefrektomię), odnotowano nawroty i przerzuty do mózgu, płuc i serca. W naszym przypadku patologicznym rozpoznaniem był nefrom mezoblastyczny z częstymi mitozami, dlatego zastosowano chemioterapię adiuwantową, aby zmniejszyć ryzyko przerzutów lub nawrotu choroby.