Raport przypadków
Dwuipółmiesięczne saudyjskie niemowlę płci żeńskiej zostało przyjęte do Al -Taif Children Hospital, Królestwo Arabii Saudyjskiej, z historią blokady nosa, łagodnych zaburzeń oddechowych i głośnego oddychania przez 20 dni, związanych z obustronną ekchymozą okołoruchową i zaczerwienieniem obu oczu przez 15 dni (rysunek 1A). W wywiadzie nie było gorączki, kaszlu, wymiotów, urazów ani inhalacji lub połknięcia ciała obcego. Dziecko urodziło się w terminie po normalnym spontanicznym porodzie pochwowym z rodzicami, którzy nie byli spokrewnieni. Brak historii problemów noworodkowych. Brak przeszłości lub historii rodzinnej o istotnym znaczeniu.
(A) Rozległa obustronna ekchymoza okołooczodołowa (B) Widoczny obustronny krwotok podspojówkowy
W rutynowym badaniu fizykalnym pacjentka była źle wyglądająca, blada, bez sinicy i żółtaczki. Utrzymywała szyję w pozycji wyprostowanej, miała gorączkę z łagodnymi zaburzeniami oddechowymi i była dobrze nawodniona. Udokumentowano rozległe obustronne wybroczyny okołooczodołowe z obustronnym krwawieniem podspojówkowym bez wydzieliny (ryc. 1B). Nie miała wysypki ropnej, siniaków ani wybroczyn na skórze lub błonach śluzowych. Jej parametry życiowe i saturacja tlenem były prawidłowe. Badanie klatki piersiowej, układu sercowo-naczyniowego, jamy brzusznej i ośrodkowego układu nerwowego było prawidłowe. Wkrótce po przyjęciu do szpitala u pacjentki wystąpił wyciek z obu nozdrzy. W badaniach stwierdzono Hb 11,2 g/dl (N=11,5-15,5), WBC 6,6 × 103/dl (N= 5,5-15,5 × 103/dl) z prawidłową liczbą różnicową, płytki krwi 9 × 103/dl (N= 150-400 × 103/dl) oraz prawidłowy obraz krwi obwodowej z wyjątkiem trombocytopenii.
Miała prawidłową chemię, czas protrombinowy 12,9, (N= 11 – 15 ), INR = 1, APPT 40,7 sekund (N= 25 -40 ) i ESR 10 mm/godzinę (N= 0 – 10). Białko C – reaktywne było ujemne. Wyniki badań gazometrycznych krwi były prawidłowe, a w posiewach krwi i moczu nie stwierdzono wzrostu bakterii. Ultrasonografia i tomografia komputerowa (CT) mózgu i jamy brzusznej były prawidłowe. Rentgen szyi wykazał powiększone gruczoły migdałowate.
Podczas pobytu w szpitalu pacjentka była ponownie widziana przez laryngologa, który zapewnił rodziców. Była również widziana przez okulistę, który potwierdził obecność obustronnego krwotoku okołonaczyniowego i podspojówkowego z prawidłową komorą przednią, źrenicami, z czystą soczewką i prawidłowym dnem oka. Nie stwierdzono krwotoków do ciała szklistego ani siatkówki, a podczas ponownej oceny po dwóch dniach udokumentowano obecność obustronnego krwotoku do siatkówki. Podczas pobytu w szpitalu stan pacjentki był stabilny, bez aktywnego krwawienia z jakiegokolwiek miejsca, chociaż w codziennych badaniach morfologii krwi stwierdzono spadek stężenia Hb do 9,5 gm/dl (N= 11,5 – 15,5) oraz niską liczbę płytek krwi w zakresie od 7 do 15 × 103/dl (N=150 – 400). Szpik kostny, po aspiracji, był normokomórkowy, jedynie z hiperplazją megakariocytów, co sugerowało idiopatyczną plamicę małopłytkową.
Pacjentka otrzymała dożylną (IV) immunoglobulinę (1 gm/kg /dobę przez 2 dni) z kilkoma transfuzjami płytek krwi, ale bez skutecznego zwiększenia liczby płytek krwi. Podano więc kolejny kurs dożylnej immunoglobuliny w tej samej dawce przez 2 dni, a następnie kurs tabletek prednizolonu (4 mg/kg przez 4 dni, następnie 2 mg/kg), ale liczba płytek krwi pozostała bardzo niska.
Pacjentka została skierowana do wyższego ośrodka specjalistycznego w celu dalszej oceny przez hematologa, który zgodził się z planem postępowania. Jednak podczas pobytu w tym ośrodku u pacjentki wystąpiła ciężka niewydolność oddechowa z wdechowym stridorem i desaturacją. Wykonane w trybie pilnym badanie laryngoskopii bezpośredniej wykazało obecność w krtani naczyniaka o rozmiarach od umiarkowanych do dużych. Natychmiast założono rurkę tracheostomijną w celu utrzymania drożności dróg oddechowych i postawiono diagnozę zespołu Kasabacha-Merritta, a pacjentkę skierowano do laryngologa w celu przeprowadzenia dalszych badań i leczenia naczyniaka.