Abstract
Syphilis has been coined „the great imitator” due to its extreme heterogeneity of presentation and mimicry of other conditions. Dlatego tak ważne jest, aby lekarze znali pełne spektrum jej objawów. Kiła może również prowadzić do zmian w jamie ustnej, którym niekiedy nie towarzyszą zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. U takich pacjentów diagnostyka będzie stanowiła wyjątkowe wyzwanie. Przedstawiamy przypadek 45-letniego mężczyzny zakażonego HIV, u którego kiła wtórna objawiała się pieczeniem w jamie ustnej i dysgeusją, która z czasem przekształciła się w glossodynię i odynofagię. Badanie ujawniło bolesne, płytkie nadżerki na tylnej powierzchni języka, o wzorze plaques en prairie fauchée. W lewym dole jarzmowym była również obecna bolesna rozdwojona grudka (fausse perlèche lub false angular cheilitis). Nie stwierdzono zmian skórnych. Zmiany w jamie ustnej uznano za wysoce sugerujące kiłę wtórną. Nowe badanie VDRL (wcześniej ujemne) dało miano 1/128. Po rozpoczęciu leczenia penicyliną szybko uzyskano całkowitą remisję kliniczną. Przedstawiono obszerny przegląd piśmiennictwa na temat manifestacji kiły w jamie ustnej.
1. Wprowadzenie
Kiła nabyta jest zakażeniem przenoszonym drogą płciową, wywoływanym przez spirochety Treponema pallidum, podgatunek pallidum. Stanowi ona poważny problem zdrowia publicznego na całym świecie. Choroba ta została nazwana „wielkim naśladowcą” z powodu dużej zmienności objawów i podobieństwa do innych schorzeń. Lekarze nieświadomi jej proteanicznej manifestacji mogą łatwo przeoczyć nietypowe objawy. Co więcej, kiła prowadzi również do manifestacji w jamie ustnej i takie zmiany mogą być jeszcze mniej prawdopodobne, aby zasugerować rozpoznanie .
Zmiany w jamie ustnej mogą wystąpić na każdym z trzech głównych etapów kiły, a spektrum manifestacji może być mylone z wieloma innymi, bardziej rozpowszechnionymi zaburzeniami. Pomimo swojej heterogenności klinicznej, objawy w jamie ustnej mogą być zwykle prawidłowo przypisane kile wtórnej, jeśli jednocześnie występuje wykwit skórny. Jednakże, u pacjenta z nierozpoznaną kiłą mogą czasami występować tylko zmiany w jamie ustnej. Pacjenci ci będą prawdopodobnie stanowić wyjątkowe wyzwanie diagnostyczne. Co więcej, szczegółowe opisy zmian kiłowych w jamie ustnej u osób zakażonych HIV są rzadkie. Przedstawiamy przypadek 45-letniego mężczyzny zakażonego HIV, u którego jedynymi objawami kiły wtórnej były dysgeusia i glosodynia związane ze zmianami na grzbietowej stronie języka i lewej zatoce szczękowej.
2. Opis przypadku
45-letni mężczyzna zakażony HIV zgłosił się z 4-tygodniowym wywiadem dotyczącym pieczenia jamy ustnej i dysgeusii, które w ciągu kilku dni przeszły w glosodynię. Zastosowano 7-dniowe leczenie flukonazolem, a następnie 7-dniowy kurs itrakonazolu, bez poprawy klinicznej. Stan pacjenta pogorszył się do utraty masy ciała i trudności w karmieniu z powodu bólu gardła i odynofagii.
Pacjent był skutecznie leczony wysoce aktywną terapią antyretrowirusową lamiwudyną, tenofowirem i efawirenzem przez ponad 4 lata. Nie zgłaszał wcześniej wysypki i zaprzeczał stosowaniu leków innych niż obecny schemat leczenia antyretrowirusowego. Nie było dowodów na zaburzenia psychiczne i nigdy nie odnotowano żadnych poważnych powikłań AIDS. Był aktualnym palaczem i poza tym cieszył się dobrym zdrowiem. Kiła wtórna była w pełni i skutecznie leczona 8 lat wcześniej, a poprzednie testy Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) były ujemne.
Badanie jamy ustnej (rysunek 1(a)) ujawniło płytkie, bolesne, okrągłe do owalnych depapilarnych nadżerek na tle białawego, niezmywalnego hiperkeratotycznego zgrubienia tylnej strony języka. Ten ogólny aspekt wykazywał podobieństwo do opisanych przypadków zmian syfilitycznych języka, jak również do objawu opisanego wcześniej jako plaques en prairie fauchée . Bolesna rozdwojona grudka była również obecna w lewej bruździe ustnej. Ta zmiana szczelinowa nie była prostą szczeliną, jaką można zaobserwować w kątowym zapaleniu błony śluzowej jamy ustnej (perlèche). Zamiast tego, była to pokryta fibryną brodawka szczelinowa rozszczepiona na dwie strony. Objaw ten, wcześniej opisywany jako fausse perlèche (lub fałszywe cheilitis kątowe), jest również związany z kiłą wtórną. Pacjent podał, że w przeszłości nigdy nie miał takich zmian. Nie stwierdzono limfadenopatii szyjnej ani żadnych nieprawidłowości w obrębie narządów wewnętrznych. Badanie przedmiotowe było poza tym bez zastrzeżeń.
(a)
(b)
(a)
(b)
Liczba komórek CD4 wynosiła 995 komórek/mm3, a wiremia w osoczu była stale poniżej granicy wykrywalności. Wykonano nowy test VDRL, w którym uzyskano miano 1/128. Fluorescencyjne testy absorpcji przeciwciał treponemalnych były reaktywne dla IgG i IgM. Wyniki badań laboratoryjnych były poza tym bez zmian. W dalszym wywiadzie pacjent wskazał, że miał niezabezpieczone kontakty seksualne w obrębie jamy ustnej i anogenitalnej około 3 miesiące przed wystąpieniem objawów. Całkowitą remisję kliniczną i ustąpienie zmian w jamie ustnej (Rycina 1(b)) odnotowano szybko po pierwszym z trzech kolejnych cotygodniowych podań 2,4 miliona jednostek domięśniowej penicyliny benzatynowej G. Postawiono wówczas kliniczne rozpoznanie kiły wtórnej.
3. Dyskusja
Jama ustna może być zajęta w pierwotnym, wtórnym i trzeciorzędowym stadium kiły. Jama ustna jest najczęstszą pozagenitalną lokalizacją kiły pierwotnej. W miejscu inokulacji, którym mogą być wargi, język, błona śluzowa policzków, migdałki i gardło, pojawi się znamię. Zmiany z kiły pierwotnej powszechnie prezentują się jako owrzodzenia, które są bezbolesne . Ale bolesne zmiany zdarzają się . Zmiany te są wysoce zakaźne. Kiła pierwotna jamy ustnej może jednak przejść niezauważona zarówno przez pacjenta, jak i lekarza, a nieleczona zmiana zagoi się niezależnie od leczenia. Kiła trzeciorzędowa jamy ustnej może objawiać się jako gumma lub zanikowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej. Gumma jest destrukcyjną, ziarniniakową, zwykle bezbolesną zmianą, która pojawia się w dowolnym miejscu jamy ustnej i może powiększać się, ingerując w sąsiednie tkanki. W zanikowym zapaleniu błony śluzowej języka, grzbietowa strona języka staje się gładka i błyszcząca z powodu zaniku brodawek nitkowatych i grzybowatych, często z obszarami leukoplakii prezentującymi się jako jednorodna biała plama (leukoplakia syfilityczna) .
Zmiany w jamie ustnej wtórnej kiły mogą być mnogie, bardzo zmienne i niespecyficzne, zarówno u pacjentów HIV-ujemnych, jak i HIV-dodatnich. Mogą im towarzyszyć współistniejące wykwity skórne i limfadenopatia szyjna, które niekiedy mogą dominować w obrazie klinicznym. Opublikowane opisy przypadków i serie przypadków świadczą o dużej zmienności obrazu klinicznego. W serii przypadków 20 pacjentów zakażonych HIV z kiłą wtórną jamy ustnej, Ramírez-Amador i wsp. stwierdzili, że najczęstszą manifestacją w jamie ustnej była plama śluzowa (17, 85,5%), następnie płytkie owrzodzenia (2, 10%) i zmiany plamiste (1, 5%). W 16 (80%) przypadkach zmiany w jamie ustnej były pierwszym lub najbardziej nasilonym objawem klinicznym, natomiast u pozostałych 4 chorych (20%) stanowiły część obrazu klinicznego rozpoznanego już wcześniej jako kiła wtórna. Odmiennie Hamlyn i wsp. opisali serię przypadków trzech pacjentów, u których kiła wtórna objawiała się wyłącznie jako zapalenie migdałków. Kompleksowy przegląd piśmiennictwa wskazuje, że zmiany w jamie ustnej opisywano jako pojedyncze lub mnogie owrzodzenia, nadżerki, zmiany pęcherzykowo-erozyjne przypominające pęcherzycę zwykłą, zmiany plamiste, grudkowe i guzkowe, kłykciny kończyste, zmiany podobne do leukoplakii, zmiany podobne do leukoplakii owłosionej jamy ustnej oraz bezbolesne guzki na języku.
Plamy śluzowe są uważane za podstawowe zmiany w kile wtórnej jamy ustnej. Są one często opisywane jako bolesne owalne lub półksiężycowate, lekko uniesione lub płytkie nadżerki. Plamy śluzowe mogą również występować jako białawe blaszki, które mogą ulegać koalescencji i tworzyć zmiany serpiginiczne, określane jako wrzody ślimakowate. Występują one najczęściej na podniebieniu miękkim, filarach, języku i błonie śluzowej przedsionka. Gdy zmiany dotyczą grzbietowej strony języka, dochodzi do zatarcia brodawek językowych. Sporadycznie, śluzowe plamy występują w języku brzusznej . W kącikach ust, plamy śluzowe mogą występować w postaci rozdwojonych grudek, jak odnotowano u naszego pacjenta. Rozsądne środki ostrożności, takie jak noszenie rękawiczek, powinny być podejmowane przy obchodzeniu się z takimi zmianami, ponieważ są one zgłaszane jako najbardziej zakaźne ze wszystkich .
Bolesne zmiany w jamie ustnej naszego pacjenta były wysoce sugerujące kiłę wtórną: depapilarne plamy rumieniowe na grzbietowej stronie języka (znane również jako plaques en prairie fauchée) i rozdwojona grudka na przegrodzie ustnej (znana również jako fausse perlèche lub fałszywe kątowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej) . W opisywanym przypadku zmiany te występowały na tle białawego, nieścieralnego, hiperkeratotycznego zgrubienia na tylnej powierzchni języka. Rozpoznanie kiły wtórnej postawiono na podstawie pełnego wywiadu, badania klinicznego, braku odpowiedzi na leki azolowe, dodatnich testów serologicznych w kierunku kiły oraz szybkiej remisji po rozpoczęciu leczenia penicyliną. Co ciekawe, oznaki i objawy choroby u naszego pacjenta występowały tylko w jamie ustnej. Dodatkowych dowodów na rozpoznanie kiły może dostarczyć badanie histopatologiczne, a gdyby zmiany nie ustąpiły całkowicie, konieczne byłoby wykonanie biopsji. W związku z tym podjęto decyzję o niewykonywaniu biopsji do badania histopatologicznego.
Nasza pacjentka skarżyła się na pieczenie w ustach i dysgeusję, która przeszła w glossodynię. Pieczenie w ustach jest czasami opisywane jako pierwsza postać kiły. Ból jest również często związany z występowaniem zmian w jamie ustnej w przebiegu kiły wtórnej. W dwóch ostatnio opublikowanych seriach przypadków (15 i 7 przypadków), ból był zgłaszany przez wszystkich pacjentów, a objawy występowały od 5 do 120 dni. Jednakże, bezbolesne zmiany w jamie ustnej mogą również występować w kile wtórnej. Nie znamy wcześniejszych doniesień o dysgeuzji i glossodynii jako manifestacji zmian kiłowych w jamie ustnej. Dysgeusia to zaburzenie lub zniekształcenie odczuwania smaku. Jest ona spowodowana różnymi schorzeniami, takimi jak zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, język geograficzny, kserostomia, uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego oraz stosowanie niektórych leków. Glossodynia jest terminem medycznym dla bolesnego języka . Diagnoza różnicowa jest również szeroki. Obejmuje ona zarówno oczywiste przyczyny, takie jak choroba nowotworowa, owrzodzenie i uraz języka przez urządzenie stomatologiczne, jak i wiele innych różnorodnych stanów chorobowych, takich jak zanikowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej spowodowane niedoborami żywieniowymi oraz choroby zakaźne, takie jak włośnica. W prezentowanym przypadku całkowita remisja kliniczna została szybko osiągnięta po rozpoczęciu terapii penicylinami. Wydaje się, że skargi naszego pacjenta na dysgeusję i glossodynię były związane z podostrymi zmianami w jamie ustnej, a w konsekwencji z kiłą wtórną.
Ze względu na ich przejściowy charakter i heterogenność prezentacji, zmiany w jamie ustnej w kile wtórnej są prawdopodobnie niedodiagnozowane, gdy nie towarzyszą im nieprawidłowości w obrębie narządów wewnętrznych. Udd i Lund opisali niedawno pacjenta, który szukał ulgi w bólu gardła, odwiedzając różne kliniki przez ponad 6 miesięcy. Jego objawy były wielokrotnie przypisywane infekcji grzybiczej, aftowemu zapaleniu jamy ustnej lub po prostu uważane za związane ze stresem. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany rumieniowe na podniebieniu miękkim oraz owrzodzenie błony śluzowej lewego policzka. Szybką poprawę uzyskano dopiero po wysunięciu podejrzenia kiły, zleceniu badań serologicznych i włączeniu odpowiedniego leczenia. Podobny przypadek, w którym krwawiący wrzód na dolnej wardze pozostawał nierozpoznany przez 5 miesięcy, opisali Strieder i wsp. Przypadki te podkreślają, że należy zachować wysoki poziom podejrzenia kiły u pacjentów ze zmianami w jamie ustnej.
Podsumowując, niniejszy opis przypadku podkreśla znaczenie uwzględnienia kiły w diagnostyce różnicowej niewyjaśnionych zmian w jamie ustnej. Nierozpoznanie kiły może mieć katastrofalne skutki. W przypadku braku podejrzenia i nieleczenia zmiany w jamie ustnej ulegają samoistnej remisji i przechodzą w fazę utajoną. Może wówczas dojść do zagrażających życiu powikłań kiły trzeciorzędowej. Długie okresy utajenia kiły mogą dawać fałszywe wrażenie, że leczenie objawowe, takie jak miejscowe stosowanie kortykosteroidów, było skuteczne. Z tego względu istotne jest, aby pracownicy służby zdrowia znali pełne spektrum prezentacji klinicznych kiły.
Zgoda
Uzyskano świadomą zgodę pacjenta na publikację przypadku.
Konflikty interesów
Autorzy deklarują brak konfliktów interesów.
Konflikty interesów
Autorzy deklarują brak konfliktów interesów.
.