49-letni czarny mężczyzna zgłasza się na wstępne badanie i informuje, że pięć lat wcześniej doznał tępego urazu lewego oka, a następnie stracił całkowicie widzenie w tym oku. Ostatnio jednak twierdzi, że jego widzenie w lewym oku spontanicznie i z przerwami staje się jaśniejsze i wyraźniejsze. Jego wywiad okulistyczny i medyczny jest poza tym bez uwag.
Badanie pacjenta ujawnia leukokorię w lewym oku; przez źrenicę widoczna jest gęsta, biała zaćma. Ostrość wzroku w tym oku jest ograniczona tylko do ruchu ręką. Reakcje źrenic są normalne w obu oczach i nie ma defektu aferentnego. Ale, podczas testowania ruchliwości oka, po spojrzeniu w górę, lewa źrenica nagle zmienia się z białej na czarną (rysunki 1 i 2)!
Inspekcja pod lampą szczelinową pokazuje, że soczewka jest luźna, porusza się w tylnej komorze, gdy pacjent patrzy. Co spowodowało to niezwykłe zjawisko i co można z nim zrobić?
1, 2. Zwróć uwagę na zmieniający się wygląd źrenicy w downgaze (po lewej) i upgaze (po prawej).
Displaced and Distressed
W niektórych przypadkach podwichnięcie soczewki jest związane z wrodzonymi chorobami układowymi, takimi jak zespół Marfana, homocystynuria, zespół Weilla-Marchesaniego, aniridia i zespół Ehlersa-Danlosa.1-4 Nabyte podwichnięcie jest zwykle wynikiem urazu oka i występuje częściej niż przemieszczenie soczewki związane z wyżej wymienionymi chorobami układowymi.4 Tępy uraz powoduje mechaniczne rozciągnięcie zonuli, ponieważ oko jest ściskane w kierunku przednio-tylnym; dystorsja globusa w płaszczyźnie przyśrodkowo-bocznej powoduje rozerwanie włókien zonuli.
W innych przypadkach podwichnięcie soczewki może wystąpić spontanicznie w wyniku działania bodźców zwyrodnieniowych i zapalnych, takich jak spotykane w długotrwałej jaskrze, wysokiej krótkowzroczności, zaćmie niedojrzałej, odwarstwieniu siatkówki, zespole pseudoeksfoliacji, a nawet w guzach przedniego odcinka błony naczyniowej, w których wsparcie zonularne jest zagrożone i utracone.5
Przemieszczenie soczewki krystalicznej może skutkować ekstremalnymi przesunięciami hiperopii lub krótkowzroczności, nietypowym astygmatyzmem lub nabytą afakią.
Czasami – a tak było w przypadku naszej pacjentki – widzenie ulega dramatycznym wahaniom, ponieważ pacjentka naprzemiennie widzi fakijnie i afakijnie.6 Innym częstym objawem jest diplopia jednooczna, spowodowana światłem wpadającym do oka przez dwa oddzielne systemy ogniskowe. Podczas gdy większość klinicystów, gdy mowa o diplopii, od razu myśli o problemach neurologicznych, diplopia jednooczna jest zawsze przypisywana jakiemuś rodzajowi problemu medialnego, takiemu jak zaćma, zmętnienie rogówki lub podwichnięcie soczewki.
Głównym problemem związanym z podwichnięciem soczewki jest jej przyleganie do tęczówki i mechaniczna niedrożność źrenicy, ponieważ może to prowadzić do bloku źrenicznego i wtórnej jaskry z zamknięciem kąta. Cechy zamknięcia kąta obejmują ostrą prezentację czerwonego oka z parującą rogówką, której towarzyszy nieostre widzenie, światłowstręt, ból, ból głowy, nudności i wymioty.7,8
Rzadko soczewka może całkowicie przemieścić się do komory przedniej. Problemem związanym z przednim przemieszczeniem soczewki (oprócz bloku źrenicznego) jest fizyczny kontakt z rogówką; powoduje to zaburzenie mechanizmu pompy śródbłonkowej i prowadzi do przewlekłego, potencjalnie nieodwracalnego obrzęku rogówki i dekompensacji.9
3. widoczne jest podwichnięcie/zwichnięcie lewej soczewki.
Diagnozowanie przemieszczenia
Podwichnięcie jest zwykle widoczne w biomikroskopii (ryc. 3), ale może być trudne do wykrycia, jeśli źrenica jest mała. Inne oznaki, których należy szukać, to fakodoneza, która odnosi się do drżenia lub wstrząsania soczewką przy ruchach gałki ocznej. Podobnie, pacjenci z podwichnięciem mogą wykazywać irydodoncję, jak również ogniskowe pogłębienie kąta. Farmakologiczne rozszerzenie źrenicy ułatwia rozpoznanie podwichnięcia, ale jeśli istnieje jakiekolwiek podejrzenie całkowitego przemieszczenia soczewki w komorze tylnej, rozszerzanie źrenicy jest niewskazane.9
Postępowanie z pacjentami z podwichnięciem soczewki może być skomplikowane, dlatego usunięcie soczewki jest naprawdę wskazane tylko u pacjentów z obniżonym widzeniem lub innymi objawami wzrokowymi lub ocznymi. Przypadkowe podwichnięcie, czy to w wyniku urazu czy choroby wrodzonej, nie uzasadnia interwencji, jeśli pacjent jest bezobjawowy. Dyplomopię jednooczną można często przezwyciężyć, stosując nieprzezroczyste kosmetyczne soczewki kontaktowe.10 Alternatywnie można rozpocząć leczenie pilokarpiną – np. 0,5% lub 1% q.i.d. lub 4% Pilopine HS (chlorowodorek pilokarpiny, Alcon) na dobranoc. Pacjenci stosujący przewlekłą terapię powinni być jednak poddawani profilaktycznej irydotomii laserem obwodowym, ponieważ ryzyko związane z blokadą źrenic pozostaje wysokie i jest zwiększone przez stosowanie farmakologicznej miozy.11
Przemieszczenie soczewki do komory przedniej prowadzi ostatecznie do zapalenia i, dość często, do blokady źrenic. W takich przypadkach należy podjąć próbę repozycji soczewki do komory tylnej. Odwróć pacjenta, rozszerz źrenicę i ostrożnie manipuluj głową i okiem, aż soczewka znajdzie się na swoim miejscu. Natychmiast zmiękczyć źrenicę pilokarpiną lub dapiprazolem i uzyskać konsultację chirurgiczną.
Extracting a Subluxated Lens
Surgical extraction of a subluxated lens can prove complex and difficult, so this course of management should only be considered if:12
– The patient suffers repeated or chronic dislocations of the lens, seriously impacting visual function.
– Soczewka krystaliczna jest niedojrzała i podatna na facolizę i zapalenie.
– Soczewka przemieszcza się do komory przedniej i nie można jej ponownie umieścić za tęczówką.
W przeszłości umiarkowanie lub poważnie podwichnięte soczewki wymagały tego samego rodzaju terapii. Jednak pojawienie się urządzeń wspomagających kapsulację – np. zmodyfikowanych pierścieni napinających kapsulę (CTR), kotwic kapsułkowych i innych urządzeń wszczepialnych – pozwoliło na uzyskanie lepszych wyników przy zastosowaniu nowoczesnych technik.15 CTR jest wprowadzany do worka kapsularnego podczas operacji, aby pomóc rozszerzyć i ustabilizować kapsułkę po fakoemulsyfikacji. Pomaga on redystrybuować wsparcie z nieuszkodzonych zonul do całej torebki. Zmodyfikowane CTR są przeznaczone dla przypadków cięższych zaburzeń zonularnych; są one przyszywane do ściany twardówki w celu umocowania torebki kapsulowej na miejscu i dalszego utrzymania jej integralności.15 Kotwice kapsulowe, nowszy wynalazek, są mniejszymi implantami z PMMA, które siodłają torebkę kapsulową i ułatwiają mocowanie szwów do ściany twardówki.16
Choć nie jest to częste zjawisko, pacjenci czasami zgłaszają się z „soczewką na luzie”. W takich sytuacjach nie należy wpadać w panikę! Oceń ciężkość stanu, opanuj powikłania optyczne i uzyskaj konsultację chirurgiczną, jeśli jest to wskazane. Nowoczesna technologia pozwala tym pacjentom cieszyć się przywróconym zdrowiem oczu i widzeniem.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Lens dislocation in Marfan syndrome and UV-B light exposure. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Lenticular subluxation in a patient with homocystinuria undetected by neonatal screening. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesani syndrome and secondary glaucoma associated with ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation of the lens: etiology and results of treatment. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. 'Moja źrenica zrobiła się czarna!’ Subluxation of a total cataractous lens. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatic subluxation causing variable position of the crystalline lens. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation, progressive myopia, and angle-closure glaucoma: recognition and treatment of atypical presentation of ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Complete spontaneous crystalline lens dislocation into the anterior chamber with severe corneal endothelial cell loss. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Management of monocular polyopia using an artificial iris contact lens. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Emergency use of pilocarpine and pupil block glaucoma in ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Spontaneous posterior dislocation of both lenses in a patient with Marfan’s syndrome: 17 years without complications. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Surgical management of crystalline lens dislocation into the anterior chamber with corneal touch and secondary glaucoma. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Primary anterior chamber intraocular lens for the treatment of severe crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Surgical strategies for the management of zonular compromise. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.
.