Discuție
În ciuda utilizării pe scară largă a USG pentru evaluarea fătului în timpul sarcinii, doar 15% din masele renale sunt identificate prenatal . Tumorile renale neonatale reprezintă doar 7% din toate tumorile neonatale . CMN este cea mai frecventă tumoră renală neonatală și este mai frecventă decât tumora Wilms la sugarii cu vârsta mai mică de 3 luni . CMN este mai probabil să apară la bărbați și la rinichiul drept . CMN este frecvent asociată cu polihidramniosul și nașterea prematură. În cazul nostru, polihidramniosul a fost detectat la o vârstă gestațională de 32 de săptămâni și s-a agravat rapid după aceea. Nefromul mezoblastic se manifestă de obicei în al treilea trimestru, cu o creștere rapidă și inexplicabilă a dimensiunii tumorii. Ocazional, aceste tumori pot fi suficient de mari pentru a provoca distocie abdominală, necesitând o operație cezariană . Polihidramniosul se observă în aproape 70% din cazurile de CMN . Mecanismul polihidramniosului nu este clar, dar se poate datora obstrucției intestinale de către masa renală și poliuriei datorate perfuziei renale crescute . Polihidramniosul poate induce, de asemenea, nașterea prematură. Într-un caz rar, CMN a fost raportat ca fiind asociat cu oligohidramnios . În cazul de oligohidramnios, bebelușul cu o masă renală diagnosticată ca fiind CMN a prezentat semne de anurie, hipotensiune, hiperkaliemie și coagulopatie intravasculară diseminată după naștere. Așa cum era de așteptat, bebelușii cu oligohidramnios au un prognostic mai slab decât cei cu polihidramnios .
În general, tumorile renale neonatale au un prognostic bun . Dacă se găsește o tumoare renală, un diagnostic diferențial precis este esențial pentru un tratament adecvat. Atât nefroma mezoblastică, cât și tumora Wilms sunt relativ frecvente. De fapt, nefroma mezoblastică este cea mai frecventă tumoră la nou-născuții mai mici de 3 până la 6 luni care au simptome clinice de hipertensiune și hematurie sau hiperreninism. Cu toate acestea, poate fi diagnosticată prenatal prin prezența unei mase renale fetale și a unui polihidramnios. Tumora Wilms este, de asemenea, o tumoră renală frecventă la sugari, cu caracteristici clinice și caracteristici USG similare cu cele ale nefromului mezoblastic. Prin urmare, diferențierea între nefroma mezoblastică și tumora Wilms cu ajutorul USG prenatale este dificilă. În cazul nostru, am considerat că probabilitatea de tumoră Wilms era mai mare decât cea de nefromă mezoblastică, dar analiza patologică finală a relevat CMN. Un studiu anterior a indicat faptul că o parte considerabilă a maselor considerate inițial a fi o tumoare Wilms a fost diagnosticată în cele din urmă ca fiind CMN în perioada postnatală, subliniind importanța luării în considerare a CMN în diagnosticul unei mase renale detectate în perioada antenatală . Alte diagnostice diferențiale includ o tumoare renală osifiantă, un neuroblastom, un nefrom chistic și o masă suprarenală prenatală. Foarte rar, pot apărea tumori cu risc ridicat, cum ar fi un sarcom cu celule clare al rinichiului sau o tumoră rabdoidă malignă .
Diagnosticul unei tumori renale depinde de excluderea unei mase care provine din ficat sau glanda suprarenală. La USG, tumora adrenală congenitală este separată de rinichi cu margine definită, iar observarea mișcării asincrone între masă și rinichi în timpul respirației fetale poate ajuta la diagnosticul diferențial .
NMCN clasică apare ca o tumoare hipoecogenă cu o margine ecogenă sau ca o masă solidă monogenă sau eterogenă fără margine perceptibilă; prin urmare, diferențierea de tumora Wilms sau de alte tumori renale nu este posibilă cu ajutorul USG. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) fetală poate juca un rol important în diagnosticul diferențial al unei mase abdominale, deoarece are avantajul de a distinge clar marginea tumorii de țesutul normal al rinichiului și al glandei suprarenale . În cazul nostru, RMN-ul fetal nu a fost efectuat, iar după naștere s-a efectuat CT. IRM sau CT pot fi, de asemenea, utilizate pentru evaluarea metastazelor sau a recidivei după nefrectomie .
Prognosticul CMN este în general bun. Ratele de supraviețuire la 5 ani și de supraviețuire globală a nou-născuților sunt de 94% și, respectiv, 96%. Aceste rate depind, de asemenea, de rezultatele histologice. Nefroma mezoblastică are trei variante: varianta clasică/leiomiomatoasă, varianta celulară/tipică și varianta mixtă.
Varianta celulară are o rată de supraviețuire la 5 ani de 85% și o rată de supraviețuire globală de 90% . Deși CMN este o tumoră benignă și majoritatea pacienților sunt tratați prin rezecție chirurgicală (adică nefrectomie), au fost raportate recidive și metastaze la creier, plămâni și inimă . În cazul nostru, constatarea patologică a fost un nefrom mezoblastic cu mitoză frecventă, astfel încât s-a efectuat chimioterapie adjuvantă pentru a reduce riscul de metastaze sau recidivă.
.