Case Report
Un sugar de sex feminin saudit în vârstă de două luni și jumătate a fost internat la Spitalul de Copii Al -Taif, Regatul Arabiei Saudite, cu antecedente de obstrucție nazală, detresă respiratorie ușoară și respirație zgomotoasă timp de 20 de zile, asociate cu echimoze periorbitale bilaterale și înroșirea ambilor ochi timp de 15 zile (Figura 1A). Nu existau antecedente de febră, tuse, vărsături, traumatisme sau inhalare sau ingestie de corp străin. A fost născută la termen în urma unei nașteri vaginale spontane normale la părinți neconsangvini. Nu există antecedente de probleme neonatale. Fără antecedente sau antecedente familiale semnificative.
(A) Echimoză periorbitală bilaterală extinsă (B) Hemoragie subconjunctivală bilaterală aparentă
La examenul fizic de rutină, avea un aspect bolnăvicios, palid, nu era cianurată sau icterică. Își ținea gâtul în poziție de hiperextensie, afebrilă, cu ușoară detresă respiratorie și bine hidratată. A fost documentată o echimoză periorbitală bilaterală extinsă, cu hemoragie subconjunctivală bilaterală fără secreție (Figura 1B). Nu prezenta erupții purpurice, vânătăi sau echimoze pe piele sau pe membranele mucoase. Semnele ei vitale și saturația de oxigen au fost normale. Examinarea toracelui, a sistemului cardiovascular, a abdomenului și a sistemului nervos central a fost normală. La scurt timp după internare a prezentat epistaxis din ambele nări. Investigațiile au evidențiat Hb 11,2 g/dl (N=11,5 – 15,5), WBC 6,6 × 103/dl (N= 5,5 – 15,5 × 103/dl), cu un număr diferențial normal, trombocite 9 × 103/dl (N= 150 – 400 × 103/dl) și un film de sânge periferic normal, cu excepția trombocitopeniei.
Avea chimie normală, timp de protrombină 12,9, (N= 11 – 15 ), INR = 1, APPT 40,7 secunde (N= 25 -40 ) și ESR 10 mm/h (N= 0 – 10). Proteina C – reactivă a fost negativă. Rezultatul gazelor din sânge a fost normal și nu a existat nicio creștere bacteriană din culturile de sânge și urină. Ecografia și tomografia computerizată (CT) a creierului și a abdomenului au fost normale. Radiografia gâtului a arătat glande adenoide mărite.
În timp ce pacienta era în spital, ea a fost văzută din nou de către chirurgul ORL care i-a asigurat pe părinți. Ea a fost văzută și de oftalmologul care a confirmat prezența hemoragiei bilaterale perioculare și subconjunctivale, cu cameră anterioară normală, pupile, cu cristalin clar și fund de ochi normal. Nu au existat hemoragii ale vitrosului sau ale retinei, iar la reevaluarea după două zile a fost documentată prezența hemoragiei retiniene bilaterale. Pacienta a fost stabilă în timpul spitalizării, fără hemoragie activă de la orice loc, deși hemograma zilnică a arătat scăderea Hb la 9,5 gm/dl (N= 11,5 – 15,5) și un număr scăzut de trombocite între 7 și 15 × 103/dl (N=150 – 400). Măduva osoasă, în urma aspirației, a fost normocelulară, cu doar hiperplazie megacariocitară, ceea ce a sugerat purpura trombocitopenică idiopatică.
Pacienta a primit imunoglobulină intravenoasă (IV) (1 gm/kg /zi timp de 2 zile) cu mai multe transfuzii de trombocite, dar fără a reuși să îi crească numărul de trombocite. Astfel, a fost administrată o altă cură de imunoglobulină intravenoasă cu aceeași doză timp de 2 zile, urmată de o cură de comprimate de prednisolon (4 mg/kg timp de 4 zile, apoi 2 mg/kg ), dar numărul de trombocite a rămas foarte scăzut.
A fost trimisă la un centru superior de specialitate pentru o evaluare suplimentară de către hematologul care a fost de acord cu planul de management. Cu toate acestea, în timp ce pacienta se afla acolo, a dezvoltat o detresă respiratorie severă cu stridor inspirator și desaturare. O examinare urgentă prin laringoscopie directă a arătat un hemangiom de dimensiuni moderate spre mari la nivelul laringelui. A fost introdus imediat un tub de traheostomie pentru a menține o cale respiratorie adecvată și s-a pus diagnosticul de sindrom Kasabach-Merritt și a fost trimisă la chirurgul ORL pentru investigații suplimentare și tratamentul hemangiomului.
.