11-Deoxicortizol (compus S) este precursorul imediat al cortizolului:
11 beta-hidroxilază
11-deoxicortizol—————————>cortizol
Compusul S este de obicei crescut atunci când nivelurile hormonului adrenocorticotropic (ACTH) sunt crescute (de exemplu, boala Cushing, tumori producătoare de ACTH) sau în cazul deficitului de 11 beta-hidroxilază, o subformă rară a hiperplaziei congenitale suprarenale (CAH). În CAH datorată deficitului de 11 beta-hidroxilază, nivelurile de cortizol sunt scăzute, ceea ce duce la creșterea producției hipofizare de ACTH și la creșterea nivelurilor serice și urinare de 11-deoxicortizol.
Blocarea farmacologică a 11 beta-hidroxilazei cu metiraponă poate fi utilizată pentru a evalua funcția axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale (HPA). În cadrul acestei proceduri, pacienților li se administrează metiraponă, iar nivelurile serice de 11-deoxicortizol sau nivelurile urinare de 17-hidroxi-steroizi sunt măsurate fie la momentul inițial (la miezul nopții) și 8 ore mai târziu (test de noapte), fie la momentul inițial și o dată pe zi în timpul unui test de 2 zile cu metiraponă (administrare de 4 ori pe zi de metiraponă timp de 2 zile). Testarea cu metiraponă timp de două zile a fost în mare parte abandonată din cauza problemelor logistice legate de multiplele recoltări de urină și sânge sincronizate și din cauza faptului că testarea peste noapte oferă rezultate foarte similare. În ambele cazuri, răspunsul normal la administrarea de metiraponă este o scădere a nivelurilor de cortizol seric, declanșând o creștere a secreției hipofizare de ACTH, care, la rândul său, duce la o creștere a nivelurilor de 11-deoxicortizol datorită blocării în curs a conversiei 11-deoxicortizol-cortizol.
În cadrul bilanțului diagnostic al suspiciunii de insuficiență suprarenală, rezultatele testării cu metiraponă peste noapte se corelează îndeaproape cu standardul de aur al evaluării axei HPA, testarea hipoglicemiei cu insulină. Combinarea măsurătorilor de 11-deoxicortizol cu măsurătorile de ACTH în timpul testului cu metiraponă îmbunătățește și mai mult performanța testului. Deteriorarea oricărei componente a axei HPA duce la o creștere subnormală a nivelului de 11-deoxicortizol. În schimb, testele de stimulare cu doze standard sau cu doze mici de ACTH(1-24) (cosintropină), care constituie coloana vertebrală a diagnosticului de insuficiență suprarenală primară (boala Addison), evaluează doar capacitatea celulelor suprarenale de a răspunde la stimularea cu ACTH. Deși acest lucru permite un diagnostic fără echivoc al insuficienței suprarenale primare, în cadrul insuficienței suprarenale secundare sau terțiare, testul cu metiraponă este mai sensibil și mai specific decât testul de stimulare cu ACTH(1-24) în doză standard sau în doză mică.
Testul cu metiraponă este, de asemenea, utilizat uneori în diagnosticul diferențial al sindromului Cushing. În boala Cushing (supraproducție hipofizară dependentă de ACTH), țesutul hipofizar hipersecretor de ACTH rămâne receptiv la stimulii obișnuiți de feedback, doar că la un „set-point” mai ridicat decât în stare normală, ceea ce duce la creșterea secreției de ACTH și a producției de 11-deoxicortizol după administrarea de metiraponă. Prin contrast, în sindromul Cushing datorat suprasecreției primare de corticosteroizi suprarenale sau secreției ectopice de ACTH, producția hipofizară de ACTH este oprită în mod corespunzător și, de obicei, nu mai există o creștere a ACTH și, prin urmare, a 11-deoxicortizolului, după administrarea de metiraponă. Testul cu metiraponă are o sensibilitate și o specificitate similare cu testul de supresie cu doze mari de dexametazonă în diagnosticul diferențial al bolii Cushing, dar este mai puțin utilizat pe scară largă din cauza lipsei unui test ușor și automatizat de 11-deoxicortizol. În ultimii ani, ambele teste au fost suplinite într-o oarecare măsură de testul de stimulare a hormonului eliberator de corticotropină (CRH) cu prelevarea de ACTH seric din sinusul petrosal.
.