REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
KLINICKÉ PŘÍPADY
Akutní genitální vřed u dospívající pacientky
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Španělsko.
SUMMARY
Akutní vulvární vřed neboli Lipschützův vřed je vzácné a často nedostatečně diagnostikované onemocnění. Pozná se podle náhlého výskytu bolestivých vředovitých lézí na vulvě, vagině a/nebo perineu bez předchozího sexuálního kontaktu. Etiologie není známa. Diferenciální diagnóza by měla zahrnovat pohlavní nebo nepohlavní infekční příčinu, příznak autoimunitního nebo jiného systémového onemocnění nebo sekundární účinek podávání léků. Léze spontánně vymizí, obvykle bez následků a bez dlouhodobých recidiv.
KLÍČOVÁ SLOVA: Lipschützův vřed, akutní genitální vřed, zrcadlový vřed
SUMMARY
Akutní genitální vřed neboli Lipschützův vřed je vzácná a nedostatečně diagnostikovaná jednotka, která obvykle představuje akutní a bolestivý vřed ve vulvě, dolní části pochvy a/nebo perineu nevenerálního původu. Etiologie není známa, ale diferenciální diagnóza musí zahrnovat sexuálně i nepohlavně přenosné infekce, autoimunitní stavy, lokální projevy systémového onemocnění a reakce na léky. Léze se hojí spontánně a u většiny pacientů nedochází k recidivám ani k dlouhodobým následkům.
KLÍČOVÁ SLOVA: Lipschützův vřed, akutní genitální vřed, vřed z líbání
ÚVOD
Genitální vředy se objevují jako projev specifického lokálního procesu nebo jako odraz systémové patologie. Je to příznak, který vyvolává velké obavy a často i rozpaky, protože se předpokládá jeho souvislost s pohlavně přenosnými chorobami (1).
Lipschützův vřed neboli „ulcus vulvae acutum“ je vzácná a často nedostatečně diagnostikovaná jednotka. Postihuje mladé ženy, které ve většině případů nemají v anamnéze žádný předchozí sexuální kontakt (1,2). Jedná se o au-tolimitovaný proces, který spontánně odezní během 2 až 3 týdnů bez následků nebo tendence k recidivě. Etiologie není známa a diagnóza je stanovena na základě vyloučení. Léze mohou být jednotlivé nebo mnohočetné a mohou postihovat vulvu, perineum a/nebo dolní třetinu pochvy. Obvykle je doprovázena systémovými příznaky, jako je horečka nebo febrilie, odynofagie, otalgie a myalgie. Nejčastějším projevem je gangrenózní nebo oboustranný „zrcadlový“ vřed. V některých případech debutuje jako červenočervený puchýř a ve všech případech progreduje do bolestivého vředu s nepravidelným ohraničením a nekrotickým podkladem (1-3).
Prezentována je dospívající pacientka s diagnózou vyloučeného Lipschützova vředu v gangrenózní formě.
Klinický případ
Čtrnáctiletá dívka, bez zajímavé anamnézy, se obrátila na pediatra pro náhlý výskyt velmi bolestivých vředů na dásních a vulvě v souvislosti se čtyři dny trvajícím pseudochřipkovým stavem léčeným pediatrem paracetamolem. Pacientka uvedla menarché o tři měsíce dříve bez následného cyklu. Sexuální styk neuvádí.
Při vyšetření se objevuje pět drobných ústních aft s bílým pozadím obklopených erytémově-slizniční aureolou, menších než 1 mm, rozmístěných pouze na dásních. Na genitáliích je v úrovni dolní třetiny malých stydkých pysků oboustranný zrcadlový vřed, který ztěžuje kontrolu kvůli bolesti. Léze mají průměr 1,2 cm s vroubkovanými okraji a pozadím pokrytým hlenem na erytematózním podkladě se zjevnou zánětlivou reakcí (obrázek 1). Zbytek vyšetření je normální s výjimkou bilaterální inguinální adenopatie, bolestivé na dotek.
Je vyžádána baterie doplňujících vyšetření, včetně: krevního obrazu, biochemie a jaterního profilu: normální, s absencí leukocytózy. Tzanckův test a přímá imunofluorescence na herpes simplex virus typu 1 a 2 negativní. Kultivace na plísně a bakterie ze spodiny vředu: bez výskytu mikroorganismů. Sérologie na virus Epsteina Barra (EBV), lues, chlamydie, mykoplazmu, virus lidského imunodeficitu (HIV), virus hepatitidy A, B a C a cytomegalovirus (CMV) negativní při prvním odběru a po čtyřech týdnech. Autoimunitní test: titry v normě.
Obrázek 1. Lipschützův vřed (kissing ulcer).
Negativita všech testů posiluje diagnózu Lipschützova vředu v jeho gangrenózní podobě. Jsou předepsány lokální převazy s použitím lokálního hojivého přípravku s lidokainem, perorální analgetika a antibiotické krytí doxycyklinem.
Po dvou týdnech léčby afty v dutině ústní vymizely a vulvární léze vykazovaly velké zlepšení, vyvinuly se v nebolestivé cicatriciální granulomy, které se za dva týdny zhojily bez zanechání reziduálních jizev.
DISKUSE
Lipschützův vřed by měl být zvažován mezi diagnostickými možnostmi vulvární patologie u mladých žen. Klinické podezření vychází z charakteristické morfologie lézí a anamnestických údajů, v nichž vyniká mladý věk obvykle panenských pacientů (1,3). Definitivní diagnóza se stanoví vylučovací metodou, která potvrdí spontánní vymizení stavu maximálně do jednoho měsíce. Biopsie se nedoporučuje, protože histologický nález je zcela nespecifický (4).
Diferenciální diagnóza genitálních vředů by měla zahrnovat infekční etiologii, a to jak venerickou nebo pohlavně přenosnou, tak nevenerální, traumatické vředy, vředy jako příznak systémového onemocnění a maligní nebo nádorové vředy (tabulka I) (1,2,4).
Tabulka I
DIAGNÓZA AKUTNÍHO VULVÁRNÍHO ULCERU
Lipschützův vřed neboli akutní vulvární vřed popsal tento autor v roce 1913 (5); Vzhledem k nízké prevalenci a nejednotné diagnostice, ať už z důvodu nedostatečných znalostí, nebo proto, že stav odezní dříve, než pacientka navštíví gynekologa, nejsou k dispozici žádné rozsáhlé publikované soubory. Etiologie není známa. Zatím se nepodařilo prokázat jasnou souvislost s žádným předpokládaným původcem, ačkoli se zdá, že ve velkém počtu případů je za to zodpovědný virus Epsteina-Barrové, který působí jako přímý cytotoxický činitel na vulvární epitel nebo jako spouštěč systémové imunitní reakce (3,6).
Byly popsány tři formy klinického obrazu (6,7):
Gangrenózní: jediný, obvykle oboustranný, líbající se vřed s nepravidelným okrajem a nekrotickým pozadím, který se zhojí během několika dní a může zanechat jizvu. Obvykle jsou doprovázeny celkovými příznaky. Jedná se o nejčastější formu prezentace. Miliární: mnohočetné vředy, fibrinózní a povrchnější, s erytematózním halo a malé velikosti. Hojí se rychle a bez následků. Není doprovázena systémovými příznaky.
Chronická: recidivující forma.
Léčba je výhradně symptomatická, s použitím analgetik a lokálních hojivých, reepitelizačních a antiseptických přípravků, též spojených s lokálními anestetiky. U gangrenózní formy jsou užitečná širokospektrá antibiotika, například doxycyklin. U velmi rozsáhlých nebo bolestivých lézí se zdá, že systémové nebo intralezionální kortikosteroidy urychlují zotavení a zlepšují analgetickou účinnost (1-4).
ZÁVĚR
Diferenciální diagnostika akutních genitálních vředů by měla zahrnovat lokální a systémová agens, přičemž nejčastější je infekční etiologie, ať už venerická nebo jiná. Lipschützův vřed se vyskytuje u mladých žen, z nichž většina neuvádí žádný předchozí sexuální kontakt. Klinický obraz je nápadný, s bolestivými ulcerovanými lézemi s náhlým začátkem, které u pacientů a jejich rodin vyvolávají velké obavy. Je třeba se správně diagnosticky orientovat, objasnit, že se nejedná o pohlavně přenosné onemocnění, a zdůraznit, že řešení je rychlé, spontánní a definitivní, jako v prezentovaném případě.
REFERENCE
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz: a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschützův vřed (ulcus vulvae acutum): vzácná příčina genitální léze. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschützovy vředy: hodnocení a léčba akutních genitálních vředů u žen. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Přehledová série klinické imunologie: přístup k pacientovi s recidivující orogenitální ulcerací včetně Behcetova syndromu. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschützovy vředy: čtyři případy. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.