Definice/Úvod
Bevorův příznak je abnormální pohyb pupku směrem nahoru (hlavičkou) při flexi trupu, když je pacient v poloze na zádech. U normálních lidí se přímý sval břišní stahuje jako jeden celek bez převahy horní poloviny nad dolní částí nebo levé strany nad pravou. Proto se normálně při flexi trupu pupek nepohybuje. Tradičně byl tento příznak známkou slabosti přímého břišního svalu nebo ochrnutí v důsledku míšní léze mezi T10-12. Název tohoto znaku je odvozen od neurologa a klinického vědce Dr. Charlese Beevora, který v letech 1883-1908 působil v nemocnici Queen Square Hospital v Londýně ve Velké Británii. Poprvé se objevil v učebnici Dr. Beevora „Diseases of the nervous system: A Handbook for Students and Practitioners“ v roce 1898. Poprvé ji popsal u pacienta s nádorem míchy, který zasahoval segmenty T11 a T12. Dr. Beevor rovněž popsal svůj příznak u pacienta s myopatií.
Jak test provést: Pacient by měl být v poloze na zádech. K vyvolání příznaku je pacient požádán, aby buď ohnul krk, nebo aby se posadil z polohy vleže bez použití paží (pacienti mohou mít ruce přes hrudník). Jakmile se pupek pohne směrem nahoru, jedná se o pozitivní Beevorův příznak. Pokud pupek zůstane ve své poloze, je negativní.
Diferenciální diagnostika: Několik publikací po éře Dr. Beevora uvádí tento příznak u řady neurologických a neuromuskulárních poruch. Stává se diagnostickým pro některá onemocnění, jako je facioskapulohumerální svalová dystrofie (FSHD), zejména pokud je doprovázen dalšími svalovými znaky, přesto není patognomonický. Beevorův příznak může být přítomen u následujících stavů:
- Postižení míchy mezi segmenty T10 a T12, nádory, např. Za zmínku stojí zprávy o akutním Beevorově příznaku při infarktu míchy v důsledku vaskulární léze pod T10.
- FSHD je autozomálně dominantní svalová dystrofie. Beevorův příznak je považován za „sine qua non“ klinický příznak tohoto onemocnění. Ačkoli někteří autoři uvádějí, že tento příznak je z 90 % senzitivní a specifický pro FSHD, jiní vědci se domnívají, že je specifický (více než 90 %), ale méně senzitivní (54 %) a může pomoci při diagnostice. Navíc se vyskytuje častěji u typické než u atypické FSHD.
- Méně časté jsou zprávy fo tomto příznaku u následujících onemocnění:
- Pompeho choroba: glykogenová střádavá choroba 2. typu
- GNE myopatie (autozomálně recesivní myopatie): v jedné studii byl tento příznak pozorován u 90 % pacientů.
- Tubulární agregátní myopatie
- Myotonická dystrofie
- Sporadická inkluzní myozitida (IBM)
- Amyotrofická laterální skleróza
- Deficit kyselé maltázy u dospělého pacienta
Radiologické nálezy: V jedné studii GNE myopatie autor uvedl výsledky MRI břicha -T2 HASTE sekvence. MRI prokázala šetrnost supraumbilikální části přímého svalu břišního, zatímco infraumbilikální část vykazovala významnou atrofii s tukovou infiltrací. CT břicha navíc ukázalo podobné nálezy u pacienta s diagnózou IBM.
Méně často používané termíny: obrácené Beevorovo znamení, kdy se pupek posouvá dolů v důsledku oslabení horní části přímého břišního svalu. Beevor u svého pacienta s myopatií také zaznamenal pohyb pupku směrem dolů
.