Světová péče o vzácné stavy
Při Chiariho malformaci zasahuje mozková tkáň do míchy a narušuje cirkulaci mozkomíšního moku. Tento problém může nastat, když je dutina u spodiny lebeční abnormálně malá, takže se spodní část mozku(mozeček) tlačí dolů.
Tři hlavníkategorie Chiariho malformací jsou:
- Typ I, nejčastější, je obvykle vrozený (přítomný při narození), i když jsou možné i získané případy. Nemusí způsobovat žádné příznaky a vadaobvykle není při narození zřejmá – často zůstane nerozpoznána až do dospívání nebo dospělosti.
- Typ II je závažnější a obvykle se projeví v dětství.
- Typ III je extrémně vzácný a projevuje se již v kojeneckém věku.
Mnoho pracovišťodkazuje tyto případy na UT Southwestern, protože nabízíme tým specialistů na chiarimalformaci, kteří posuzují stav každého pacienta z mnoha pohledů. Naši neurologové, neurochirurgové, neuroradiologové a další spolupracují s pacienty a společně vymýšlejí nejlepší strategii léčby pro každou konkrétní situaci.
Příznaky Chiariho malformace
Mnoho lidí s nejčastějším typem Chiariho malformace nepociťuje žádné příznaky a tato malformace je odhalena náhodně. Pokud se příznaky objeví, nejčastěji se jedná o silné bolesti hlavya šíje. Mezi další příznaky Chiariho malformace mohou patřit:
- Závratě
- Vertigo
- Nedostatečná rovnováha
- Narušení zraku
- Zvonění v uších
- Ztížené polykání
- Palpitace
- Spánková apnoe
- Svalová slabost
- Slabší jemná motorika
- Chronická únava
- Bolestivé brnění rukou a nohou
.
Lidé s Chiariho malformací mají často také hydrocefalus (zvýšené množství mozkové tekutiny), syringomyelie (cysta míchy) a syndrom přetržené míchy.
Vyhodnocení
Vzhledem ke složité škále příznaků může být obtížné Chiariho malformaci diagnostikovat. NaUT Southwestern vyhodnocujeme předchozí zobrazovací vyšetření pacienta a v případě potřeby provádímedodatečná zobrazovací vyšetření. Poté porovnáme to, co vidíme, s konkrétními příznaky pacienta, abychom určili závažnost Chiariho malformace.
Léčba Chiariho malformací
Po vyhodnocení pacienta a stanovení diagnózy může léčba zahrnovat pozorování se sledovacím zobrazováním v průběhu času (pokud pacient nepociťuje příznaky) nebo operaci, pokud Chiariho malformace způsobuje příznaky.
U většiny pacientů je nutné pouze sledování stavu. Pokud však Chiariho malformace významně ohrožuje zdraví pacienta nebo pokud příznaky narušujíkvalitu života, nabízíme komplexní perspektivy a možnosti léčby.
Pokud je k léčbě Chiariho malformace nutný chirurgický zákrok, je cílem zastavit postupující posun mozkové tkáně do páteřního kanálu, obnovit normální tok mozkomíšního moku a zmírnit nebo stabilizovat příznaky.
Chirurgické možnosti zahrnují:
- Dekompresi foramen magnum: Nejčastější operace při léčbě Chiariho malformace zahrnuje odstranění malého kousku lebky, aby se snížil tlak na míchu. Pokud je nutná další dekomprese, chirurg otevře tvrdou plenu mozkovou – tkáň, která pokrývá a chrání mozek a míchu -, aby dále snížil tlak, a pak přes nový durální otvor přišije záplatu, která umožní ještě větší prostor pro cirkulaci mozkomíšního moku.
- Laminektomie: Při tomto zákroku chirurg odstraní část prvního krčního obratle (lamina), aby uvolnil více místa pro mozeček.
- Shunt: V některých případech mohou pacienti potřebovat zkrat, který odvede přebytečný mozkomíšní mok z lebky a mozku do jiné části těla, kde se může vstřebat. Shunty se někdy implantují před dekompresní operací, aby se snížil tlak a zlepšily příznaky. Někdy implantace shuntu umožní pacientovi vyhnout se operaci úplně.
Po operaci se pacienti zotavují na naší specializované jednotce neurointenzivní péče (neuro JIP). Ve stejné budově jsou k dispozici také neurorehabilitační služby.