Hemangioendoteliom

Hemangioendoteliom je termín používaný pro označení těch cévních novotvarů, které vykazují hraniční biologické chování na pomezí mezi zcela benigními hemangiomy a vysoce maligními angiosarkomy. Ačkoli byl původně vřetenobuněčný hemangioendoteliom navržen jako specifická klinicko-patologická varianta hemangioendoteliomu, v současné době je považován za zcela benigní lézi, a proto se název vřetenobuněčný hemangiom zdá být pro tuto lézi nejvýstižnější. Mezi autentické hemangioendoteliomy postihující kůži a měkké tkáně patří papilární intralymfatický angioendoteliom (známý také jako Dabský tumor), retiformní hemangioendoteliom, kaposiformní hemangioendoteliom, epiteloidní hemangioendoteliom, pseudomyogenní hemangioendoteliom (známý také jako epiteloidní sarkomu podobný hemangioendoteliom) a kompozitní hemangioendoteliom. Každý z těchto novotvarů vykazuje charakteristické histopatologické znaky. Nejcharakterističtějším nálezem papilárního intralymfatického hemangioendoteliomu jsou papilární chomáčky s centrálním hyalinním jádrem vystlaným endotelovými buňkami podobnými hoblinám, které vystupují do lumina. Retiformní hemangioendoteliom je infiltrativní novotvar tvořený protáhlými arborizujícími cévami, uspořádanými anastomozujícím způsobem, který se podobá vzoru rete testis, a vystlanými jednou vrstvou hobnail-like endoteliálních buněk, které vystupují do úzké lumina. Kaposiformní hemangioendoteliom se skládá z několika solidních špatně ohraničených uzlíků a každý uzlík je tvořen směsí malých kapilár a solidních lalůčků endoteliálních buněk uspořádaných glomeruloidně. Častým nálezem je přítomnost oblastí lymfangiomatózy přiléhajících k solidním nodulům. Epiteloidní hemangioendoteliom je tvořen provazci, vlákny a solidními agregáty kulatých, oválných a polygonálních buněk s hojnou světlou eozinofilní cytoplazmou, vezikulárními jádry a nenápadnými jadérky, uloženými ve fibromyxoidním nebo sklerotickém stromatu. Mnoho neoplastických buněk vykazuje výraznou cytoplazmatickou vakuolizaci jako projev primitivní vaskulární diferenciace. Pseudomyogenní hemangioendoteliom je špatně ohraničená fascikulární léze s infiltrativními okraji složená z kulatých nebo oválných neoplastických buněk s vezikulárními jádry a nenápadnými nukleoly a s dostatkem homogenní eozinofilní cytoplazmy, což jim dává rabdomyoblastický vzhled. Konečně kompozitní hemangioendoteliom je termín používaný pro označení lokálně agresivních cévních novotvarů nízkého stupně malignity vykazujících různé kombinace benigních, nízce maligních a vysoce maligních cévních komponent. Z imunohistochemického hlediska proliferující buňky všech hemangioendoteliomů exprimují imunofenotyp lymfatických endoteliálních buněk. Většina hemangioendoteliomů jsou vaskulární nádory nízkého stupně s tendencí k lokálním recidivám a nízkým metastatickým potenciálem, většinou do regionálních lymfatických uzlin. Zdá se, že epiteloidní hemangioendoteliom, zejména velké léze a léze lokalizované v hlubokých měkkých tkáních, má agresivnější biologické chování.