Hirayamova nemoc, označovaná také jako neprogresivní juvenilní spinální svalová atrofie distálních horních končetin, je typ cervikální myelopatie související s flekčními pohyby krku. Je považována za benigní poruchu motorického neuronu se stacionárním stadiem po progresivním průběhu 1.
Epidemiologie
Obvykle se vyskytuje hlavně u mladých mužů ve věku 15-25 let 6.
Epidemiologie
Typicky se vyskytuje u mladých mužů ve věku 15-25 let.
Klinický obraz
Často má zákeřný začátek projevující se převážně jednostrannou slabostí a atrofií horních končetin, chladovou parézou a bez postižení senzorického nebo pyramidového traktu. Vyznačuje se také svalovou slabostí a atrofií ruky a předloktí s ušetřením brachioradiálního svalu, což dává charakteristický vzhled šikmé amyotrofie, která postihuje myotomy C7, C8 a T15,6. Amyotrofie je u většiny pacientů jednostranná, u některých asymetricky oboustranná a zřídka symetrická 5.
Patologie
Chronické mikrocirkulační změny v teritoriu přední míšní tepny vyvolané opakovanou nebo trvalou flexí jsou příčinou nekrózy předních rohů dolní krční míchy, která je charakteristickým znakem patologie 5.
.
Radiografické rysy
Na myelogramech a MR snímcích z ohybu a extenze může být patrná migrace zadní stěny dura mater směrem dopředu. Zadní epidurální prostor se při flexi zvětšuje a je vidět jako půlměsíc.
V místě maximálního posunu zadního durálního vaku dopředu je mícha dynamicky stlačena se zmenšením AP průměru míchy ve srovnání s neutrálním zobrazením6.
MRI
- neutrální poloha: abnormální T2 vážený signál míchy v místě maximálního posunu vpřed bez zjevné příčiny
- flexní poloha: zadní půlměsíc durálního vaku se objevuje jako vysoká intenzita signálu na T1- a T2-vážených sekvencích a rovnoměrně se zvyšuje na T1 C+ (Gd), s epidurálními průtokovými dutinami nebo bez nich
Historie a etymologie
Původně ji popsali Keizo Hirayama a kol. v roce 1959 2.