Mezoteliom perikardu

Co je mezoteliom perikardu?

Mezoteliom perikardu je vzácný typ rakoviny, který postihuje výstelku srdce. K dnešnímu dni je v lékařské literatuře popsáno méně než 150 případů mezoteliomu perikardu – to je 1 procento všech známých diagnostikovaných mezoteliomů.

Téměř všechny mezoteliomy lze přičíst expozici azbestu, ale lékařští vědci pokračují ve studiu souvislosti mezi azbestem a rakovinou perikardu. Přibližně 25 % osob s tímto onemocněním bylo v minulosti vystaveno azbestu. Studie jasně ukazují, jak se vdechnutá mikroskopická vlákna dostávají do plic, ale méně jasné je, jak se vlákna mohou dostat do srdce.

Tato forma rakoviny je nejčastěji diagnostikována u lidí ve věku 50 až 70 let, přičemž medián věku je 55 let. Podle studie publikované v časopise Journal of Clinical Oncology v roce 2017 se přibližně 60 % případů vyskytuje u mužů.

Stejně jako ostatní typy mezoteliomu je toto onemocnění obvykle objeveno v pozdějším stadiu. Mezi příznaky patří bolest na hrudi, únava a dušnost. Diagnostika je obtížná, protože příznaky napodobují příznaky jiných srdečních onemocnění.

Možnosti léčby perikardu zahrnují chirurgický zákrok, chemoterapii, paliativní léčbu ke kontrole příznaků a zřídka radioterapii. Nejčastější léčbou je chirurgický zákrok, který volí přibližně 46 % pacientů. Chemoterapii podstupuje asi 37 procent pacientů a pouze 8 procent pacientů dostává radioterapii, protože její aplikace v blízkosti srdce je riskantní. Téměř 25 procent pacientů nezvolí žádnou léčbu.

Průměrná doba přežití u lidí s mezoteliomem osrdečníku je šest až deset měsíců. Někteří lidé žijí s rakovinou již několik let poté, co podstoupili operaci nebo chemoterapii.

Jaké jsou příznaky perikardiálního mezoteliomu?

Většina pacientů s perikardiálním mezoteliomem nemá žádné příznaky, když se rakovina zpočátku rozvíjí, což přispívá k pozdní diagnóze. Příznaky se také podobají příznakům jiných srdečních onemocnění, což ztěžuje přesnou diagnózu rakoviny. Většina příznaků je způsobena nahromaděním tekutiny v okolí srdce a ztluštěním osrdečníkových vrstev.

Většina příznaků je způsobena nahromaděním tekutiny a ztluštěním osrdečníkových vrstev. Při výskytu některého z těchto příznaků by měla následovat návštěva lékaře s doporučenými vyšetřeními, jako je rentgen, CT nebo echokardiogram (ultrazvuk srdce).

Pocítíte-li některý z těchto příznaků, zejména příznaky související se srdcem, okamžitě se objednejte ke svému lékaři. Screeningová vyšetření, jako je rentgen, CT a echokardiogram, mohou obvykle odhalit základní příčinu těchto zdravotních problémů.

Spojte se s nejlepším lékařem pro mezoteliom

Pomohli jsme tisícům lidí postižených mezoteliomem najít nejlepší léčbu.

Co způsobuje mezoteliom perikardu?

Primární příčina mezoteliomu perikardu zůstává záhadou. Příčinná souvislost mezi expozicí azbestu a tímto typem mezoteliomu není zcela objasněna. Vědci potvrzují, že pleurální a peritoneální typ je primárně způsoben expozicí azbestu, avšak příčiny perikardiálního typu jsou méně jednoznačné.

Přehled lékařské literatury o perikardiálním mezoteliomu z roku 2017 uvádí expozici azbestu u 25 % případů. Jiná studie z roku 2017 publikovaná v časopise Annals of Epidemiology uvádí, že většina pacientů s perikardiálním mezoteliomem nemá v anamnéze expozici azbestu.

Jak se diagnostikuje perikardiální mezoteliom?

K diagnostice perikardiálního mezoteliomu lékaři provádějí celkové posouzení vašich příznaků, anamnézy a aktuálního zdravotního stavu. Dále vám provedou fyzikální vyšetření, zobrazovací testy a biopsii, aby určili umístění nádorů a potvrdili, zda jsou rakovinné či nikoliv.

Když navštívíte lékaře, abyste s ním prodiskutovali příznaky související se srdcem, jedním z prvních diagnostických vyšetření, které podstoupíte, bude echokardiogram, což je v podstatě ultrazvuk srdce. Tento neinvazivní test využívá zvukové vlny, které pomáhají lékařům zobrazit velikost a tvar vašeho srdce a určit, jak dobře celkově pracuje.

Ačkoli echokardiogram může odhalit nahromadění tekutiny kolem srdce a pomoci při provádění perikardiocentézy, což je zákrok, který lékaři provádějí za účelem vypuštění tekutiny, jsou zapotřebí i další zobrazovací vyšetření, aby se zjistilo, zda jsou přítomny potenciální nádory. Pokud lékaři zjistí abnormální výrůstky, musí odebrat vzorek tekutiny nebo tkáně a provést biopsii, která může potvrdit diagnózu mezoteliomu.

Tyto nádory obvykle nejsou lokalizované a mají tendenci pokrývat většinu srdce. Tento typ nádoru navíc tvoří přibližně polovinu všech nádorů osrdečníku.

Fyzikální vyšetření

Většina případů mezoteliomu osrdečníku je bohužel zjištěna až při pitvě. Přesto je asi 10-20 % těchto případů diagnostikováno před smrtí pacienta. Mezi problémy spojené s časnou a přesnou diagnostikou perikardiálního typu patří malý počet osob s tímto onemocněním a pozdní projevy příznaků.

Zobrazovací vyšetření

Komputerová tomografie (CT) je účinná při odhalování perikardiálních nádorů, a proto je preferovaným diagnostickým nástrojem. Úspěšné výsledky při identifikaci nádoru může přinést také magnetická rezonance (MRI).

Radionuklidové zobrazování je detekční metoda zahrnující injekci galia, radioaktivního materiálu, k identifikaci rakovinných buněk. Byla údajně použita k odhalení nejméně jednoho případu tohoto typu rakoviny. Vzorce radioaktivity ukazují možná místa výskytu nádoru v lidském těle.

Biopsie

Biopsie je zásadní diagnostický postup, který může být vhodnější při určování místa vzniku rakoviny. Chirurg odebere tkáň nebo tekutinu z osrdečníku, vyšetří její buňky pod mikroskopem a pozitivně potvrdí přítomnost mezoteliomu osrdečníku. Podle studie z roku 2016 v časopise Journal of Cardiac Failure se biopsie tekutiny často ukáže jako bez rakoviny, i když jsou přítomny nádory perikardu. K potvrzení perikardiálního mezoteliomu je obvykle zapotřebí vzorek tkáně samotného nádoru.

Vyhledejte druhý názor, abyste se vyhnuli chybné diagnóze

Protože příznaky perikardiálního mezoteliomu, jako je bolest na hrudi, kašel a potíže s dýcháním, jsou společné s různými dalšími onemocněními, je nezbytné setkat se s odborníkem, aby potvrdil vaši diagnózu. Abyste si zajistili přesnou diagnózu a rychlou léčbu, musíte se poradit s odborníkem, který zná úskalí tohoto vzácného nádorového onemocnění.

Pokud vám byl diagnostikován některý z těchto stavů, vždy vyhledejte odborníka, který diagnózu potvrdí. Spolupráce se specialistou vám může zajistit přístup k širší škále možností léčby, ale také může vést k lepšímu přežití.

Máte vystaráno!

Pacientský poradce vám brzy zavolá a ověří vaše informace.

Potřebujete odpovědi hned? Skutečný člověk je připraven s vámi mluvit nebo chatovat.

Zavolejte nyní (855) 404-4592Chat Now

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Mezoteliomové možnosti léčby jsou omezené, protože srdeční výstelka spočívá tak blízko samotného srdce, že většina terapií může tento citlivý orgán snadno poškodit. O něco více než polovina pacientů s mezoteliomem osrdečníku není ideálním kandidátem na chirurgický zákrok, který je často nejúčinnější léčbou této rakoviny. Existují však vzácné případy, kdy je rakovina diagnostikována včas a je možné provést operaci k odstranění malých, lokalizovaných nádorů.

Primární možnosti léčby mezoteliomu perikardu jsou perikardiektomie nebo odstranění nádoru, chemoterapie a paliativní léčba, například aspirace tenkou jehlou. Radioterapie je u tohoto vzácného nádorového onemocnění považována za minimálně účinnou a její podání bez poškození srdce je riskantní.

Perikardiektomie nebo odstranění nádoru

Pacienti, jejichž lékaři rozhodnou, že jsou vhodnými kandidáty pro operaci, jsou léčeni perikardiektomií nebo odstraněním nádoru.

Perikardiektomie je chirurgický proces odstranění části nebo celého osrdečníku. Perikardiektomie může zmírnit tlak a minimalizovat hromadění tekutiny, což umožní srdci nadále správně fungovat.

Odstranění nádoru, nazývané také resekce nádoru, může zahrnovat odstranění nádoru bez odstranění osrdečníku. Přehled z roku 2017 uvádí delší přežití u pacientů, kteří podstoupili odstranění nádoru, než u pacientů, kteří podstoupili perikardiektomii.

Chemoterapie

Přínos chemoterapie je u většiny pacientů s mezoteliomem perikardu minimální. Chemoterapeutika pemetrexed a cisplatina prokázala přínos pro přežití a gemcitabin přinesl smíšené výsledky. Hrstka případů reagovala na chemoterapii dobře. Jedna žena žila déle než dva roky díky kombinaci chemoterapeutik cisplatiny, gemcitabinu a vinorelbinu. Pembrolizumab, nová forma imunoterapie s inhibitory kontrolních bodů, prokázal určitý přínos v případech mezoteliomu pleury. Může mít určitou užitečnost i u tohoto onemocnění.

Paliativní léčba

Možnosti paliativní léčby mají za cíl minimalizovat bolest a zmírnit příznaky způsobené nahromaděním tekutiny v osrdečníku. Paliativní péče může v podstatě zlepšit kvalitu života a zvýšit pohodlí pacientů.

Paliativní léčba může zahrnovat terapie, které zmírňují bolest a tlak v okolí srdce, jako je perikardiocentéza nebo léky proti bolesti. Perikardiocentéza odstraňuje přebytečnou tekutinu z osrdečníku, aby se zmírnil tlak v okolí srdce.

Jaká je průměrná prognóza?

Běžná prognóza pro perikardiální typ je ve srovnání s prognózou peritoneálního nebo pleurálního mezoteliomu špatná. Téměř 50 až 60 procent pacientů s perikardiální formou umírá do šesti měsíců od stanovení diagnózy. Neplatí to však pro všechny.

Naděje pro některé pacienty existuje, protože vědci uvádějí pozitivní výsledky po chirurgickém odstranění lokálních nádorů. Menší a méně výrazný přínos byl prokázán u chemoterapie, s výjimkou jednoho případu, kdy 47letá žena žila dva roky po chemoterapii cisplatinou, gemcitabinem a vinorelbinem.

V kazuistice z roku 1995 o 27leté ženě, která podstoupila operaci a radioterapii pro mezoteliom perikardu, se uvádí, že během 28 let sledování se u ní neobjevily žádné známky recidivy.

V kazuistice z roku 1992 o 12letém chlapci s mezoteliomem perikardu, který podstoupil operaci a chemoterapii, se uvádí, že zůstal bez příznaků a o rok později nevykazoval žádné známky onemocnění.

Chirurgické odstranění části srdeční výstelky v kombinaci s radioterapií zlepšilo přežití u dvou pacientů na přelomu 60. a 70. let. Jeden pacient žil rok po léčbě a druhý žil pět let po léčbě.