K prvotnímu vyšetření přichází 49letý muž černé pleti a uvádí, že před pěti lety utrpěl tupé poranění levého oka a následně na toto oko zcela ztratil zrak. V poslední době však tvrdí, že jeho vidění na levém oku je spontánně a přerušovaně jasnější a jasnější. Jeho oční a lékařská anamnéza je jinak bez pozoruhodností.
Vyšetření pacienta odhaluje leukokorii na levém oku; přes zornici je vidět hustá, bílá katarakta. Zraková ostrost na tomto oku je pouze na pohyb ruky. Zornicové reakce jsou na obou očích normální a není zde žádný aferentní defekt. Při testování oční motoriky se však při pohledu vzhůru levá zornice náhle změní z bílé na černou (obr. 1 a 2)!
Pohled pod štěrbinovou lampou ukazuje, že čočka je volná a pohybuje se v zadní komoře, když se pacient rozhlíží. Co tento neobvyklý jev způsobilo a co se s ním dá dělat?
1, 2. Všimněte si měnícího se vzhledu zornice při pohledu dolů (vlevo) a nahoru (vpravo).
Dislokace a distorze
V některých případech je subluxace čočky spojena s vrozenými systémovými onemocněními, jako je Marfanův syndrom, homocystinurie, Weill-Marchesaniho syndrom, aniridie a Ehlers-Danlosův syndrom.1-4 Získaná subluxace je obvykle důsledkem očního traumatu a je častější než posun čočky spojený s výše uvedenými systémovými poruchami.4 Tupé trauma způsobuje mechanické roztažení zonul, protože oko je stlačeno v anteriorně-posteriorním směru; distenze koule v mediálně-laterální rovině způsobuje prasknutí zonulárních vláken.
V jiných případech může k subluxaci čočky dojít spontánně v důsledku degenerativních a zánětlivých podnětů, s nimiž se setkáváme například u dlouhotrvajícího glaukomu, vysoké myopie, hyperzralé katarakty, odchlípení sítnice, pseudoexfoliačního syndromu a dokonce i předních uveálních tumorů, při nichž dochází k narušení a ztrátě zonulární podpory.5
Přesun krystalické čočky může mít za následek extrémní hyperopické nebo myopické posuny, atypický astigmatismus nebo získanou afakii.
Občas – a to byl případ našeho pacienta – vidění dramaticky kolísá, protože pacient střídá fakické a afakické vidění.6 Dalším častým příznakem je monokulární diplopie, která je způsobena tím, že světlo vstupuje do oka dvěma oddělenými ohniskovými systémy. Zatímco většinu lékařů při zmínce o diplopii okamžitě napadnou neurologické problémy, monokulární diplopie je vždy připisována nějakému typu mediálního problému, jako je katarakta, zákal rohovky nebo subluxovaná čočka.
Hlavním problémem spojeným se subluxací čočky je její přiložení k duhovce a mechanická obstrukce zornice, protože to může vést k pupilární blokádě a sekundárnímu glaukomu s uzavřeným úhlem. Mezi příznaky uzávěru úhlu patří akutní projev zarudlého oka se zapařenou rohovkou, doprovázený rozmazaným viděním, světloplachostí, bolestí, bolestí hlavy, nevolností a zvracením.7,8
Vzácně může dojít k úplné dislokaci čočky do přední komory. Obavy při posunu přední čočky (kromě pupilární blokády) vzbuzuje fyzický kontakt s rohovkou; ten vyvolává narušení mechanismu endoteliální pumpy a vede k chronickému, potenciálně ireverzibilnímu edému rohovky a její dekompenzaci.9
3. Je patrná subluxace/dislokace levé čočky.
Diagnostika posunu
Subluxace je obvykle patrná při biomikroskopii (obrázek 3), ale může být obtížné ji odhalit, pokud je zornice malá. Mezi další příznaky, na které je třeba se zaměřit, patří fakodonéza, která označuje chvění nebo otřesy čočky při pohybu oka. Stejně tak se u pacientů se subluxací může projevit iridodonéza a fokální prohloubení úhlu. Farmakologická dilatace usnadňuje identifikaci subluxace, ale pokud existuje podezření na úplnou dislokaci čočky v zadní komoře, není vhodné zornici rozšiřovat.9
Péče o pacienty se subluxací čočky může být komplikovaná, proto je odstranění čočky skutečně indikováno pouze u pacientů se zhoršeným viděním nebo jinými zrakovými či očními příznaky. Náhodná subluxace, ať už v důsledku úrazu nebo vrozeného onemocnění, není důvodem k zásahu, pokud je pacient asymptomatický. Monokulární diplopii lze často překonat jednoduše použitím neprůhledných kosmetických kontaktních čoček.10 Alternativně lze u pacientů zahájit léčbu pilokarpinem – např. 0,5 % nebo 1 % q.i.d. nebo 4 % Pilopine HS (pilokarpin hydrochlorid, Alcon) před spaním. Pacienti na chronickém režimu by však měli současně podstoupit profylaktickou periferní laserovou iridotomii, protože riziko spojené s blokádou zornice zůstává vysoké a zvyšuje se použitím farmakologické miózy.11
Dislokace čočky do přední komory nakonec povede k zánětu a poměrně často k blokádě zornice. V takových případech se snažte o repozici čočky do zadní komory. Nakloňte pacienta, rozšiřte zornici a opatrně manipulujte s hlavou a okem, dokud se čočka neresponduje. Okamžitě zornici promačkejte pilokarpinem nebo dapiprazolem a zajistěte chirurgickou konzultaci.
Extrakce subluxované čočky
Chirurgická extrakce subluxované čočky se může ukázat jako složitá a obtížná, proto by se o tomto postupu mělo uvažovat pouze v případě, že:12
– Pacient trpí opakovanými nebo chronickými dislokacemi čočky, které vážně ovlivňují zrakové funkce.
– Krystalická čočka je hyperzralá a náchylná k fakolýze a zánětu.
– Čočka se dislokuje do přední komory a nelze ji přemístit za duhovku.
Chirurgický zákrok u zcela dislokované čočky vyžaduje intrakapsulární extrakci prostřednictvím limbální (v případě předního posunu čočky) nebo pars plana (v případě zadního posunu čočky) lensektomie/vitrektomie. Zrakovou korekci lze řešit sklerálně fixovaným implantátem zadní komory, implantátem přední komory, kontaktní čočkou nebo afakickými brýlemi.13,14
Stejný typ terapie vyžadovaly v minulosti i středně nebo silně subluxované čočky. Nástup podpůrných kapsulárních zařízení – např. modifikovaných kapsulárních napínacích kroužků (CTR), kapsulárních kotev a dalších implantabilních zařízení – však umožnil dosáhnout lepších výsledků při použití moderních technik.15 CTR se zavádí do kapsulárního vaku během operace, aby pomohl rozšířit a stabilizovat kapsulu po fakoemulzifikaci. Pomáhá přerozdělit podporu z intaktních zonulů na celou kapsulu. Modifikované CTR jsou určeny pro případy závažnějšího narušení zonuly; jsou přišity ke sklerální stěně, aby fixovaly kapsulární vak na místě a dále udržovaly jeho integritu.15 Kapsulární kotvy, novější vývoj, jsou menší PMMA implantáty, které osedlají kapsulární vak a usnadňují fixaci stehem ke sklerální stěně.16
Ačkoli se nejedná o častý jev, pacienti někdy přicházejí s „čočkou na volno“. V takových situacích nepanikařte! Zhodnoťte závažnost stavu, zvládněte optické komplikace a v případě indikace vyhledejte chirurgickou konzultaci. Moderní technologie umožňují těmto pacientům těšit se z obnoveného očního zdraví a vidění.
1. Oční čočka se může vrátit do původního stavu. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Dislokace čočky u Marfanova syndromu a expozice UV-B záření. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Subluxation Lenticular in a patient with homocystinuria undetected by neonatal screening. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesaniho syndrom a sekundární glaukom spojený s ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxace čočky: etiologie a výsledky léčby. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‚Moje zornice zčernala! Subluxace totální kataraktové čočky. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatic subluxation causing variable position of the crystalline lens. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Subluxace přední axiální čočky, progresivní myopie a glaukom s uzavřeným úhlem: rozpoznání a léčba atypické prezentace ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Kompletní spontánní dislokace krystalické čočky do přední komory s těžkou ztrátou endotelových buněk rohovky. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Řešení monokulární polyopie pomocí umělé duhovkové kontaktní čočky. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Emergency use of pilocarpine and pupil block glaucoma in ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Spontánní zadní dislokace obou čoček u pacienta s Marfanovým syndromem: 17 let bez komplikací. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Chirurgické řešení dislokace krystalické čočky do přední komory s dotykem rohovky a sekundárním glaukomem. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Primární nitrooční čočka do přední komory pro léčbu těžké subluxace krystalické čočky. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Chirurgické strategie pro léčbu zonální kompromitace. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.
.