Odpověď a vysvětlení
Generalizovaná lichenická amyloidóza
Při histopatologickém vyšetření byly pozorovány epidermální změny včetně výrazné hyperkeratózy, hypergranulózy a nepravidelné akantózy. Dalším nálezem byla přítomnost eozinofilních, hyalinních, homogenních ložisek omezených na papilární dermis, která vykazovala metachromatické barvení krystalovou violetí. V dermis byly pozorovány řídké melanofágy. Cévy dermis a hypodermis byly normální. Na základě klinických a histopatologických nálezů byla stanovena diagnóza generalizované lichenické amyloidózy.
Lichenická amyloidóza (LA) je forma primární kožní amyloidózy bez systémového postižení, charakterizovaná extracelulárním ukládáním amyloidního materiálu v papilární dermis . LA je pozorována především u dospělých pacientů, bez predilekce pohlaví. Ačkoli je toto onemocnění v západních zemích vzácné, je relativně časté v Asii a některých jihoamerických zemích, což svědčí o genetickém podkladu. Při fyzikálním vyšetření jsou pozorovány diskrétní, lesklé, hyperkeratotické papuly lokalizované především nad holeněmi a extenzorovými částmi paží. Dvoufázová amyloidóza je charakterizována překrýváním lichenické a makulární amylodózy s drobnými papulkami superponovanými na pozadí hyperpigmentované kůže. V našem případě nám absence hyperpigmentované složky pomohla vyloučit bifázickou amyloidózu.
Generalizovaná LA je mizivě vzácná, v anglicky psané literatuře je popsáno pouze pět případů. Ve srovnání s konvenční formou je generalizovaná LA charakterizována rozsáhlým postižením pruritickými papulami na trupu a končetinách. Její spojení s pruritickými poruchami, včetně lichen planus a chronické kopřivky ve dvou hlášených případech, naznačuje, že pruritus je u generalizované LA precipitujícím faktorem . Ve srovnání s těmito případy nebylo u našeho pacienta v anamnéze žádné předchozí kožní onemocnění. Doba trvání lézí se v hlášených případech pohybovala mezi 3 a 19 lety, což je v souladu s dobou trvání u našeho pacienta (15 let). Absence postižení axil a předkolenních a podkolenních jamek, které odpovídají oblastem regionálně zvýšené teploty (sledované infračervenou termografií) u pacienta s generalizovanou LA, zvyšuje možnost kožní teploty jako faktoru distribuce depozit amyloidu této jednotky . Bylo prokázáno, že transformace od amorfních agregátů ke zralým amyloidním fibrilám je proces závislý na teplotě. Stav našeho pacienta odpovídal dříve popsaným případům, které vykazovaly šetrnost lézí nad těmito anatomickými stranami. K dalším atypickým klinickým projevům LA patří puchýřovitá a dyschromní varianta charakterizovaná vezikulami a tečkovitými, retikulárními hyper- a hypopigmentovanými skvrnami .
Histopatologicky byla zjištěna eozinofilní ložiska spolu s výraznou epidermální akantózou, hypergranulózou a hyperkeratózou, jak bylo pozorováno ve vzorku kožní biopsie našeho pacienta. Byly také popsány změny rozhraní, včetně hydropické degenerace bazálních buněk, koloidních tělísek a vzácné nekrózy satelitních buněk. U vezikulární LA byly popsány subepidermální vezikuly s papilárními dermálními eozinofilními depozity amyloidu.
Etiologie LA je nejasná. V etiopatogenezi LA se uvažuje o chronickém tření, tření a škrábání, které mají za následek vylučování epidermálních keratinocytů do dermis a přeměnu v amyloidní depozita. Předpokládá se, že dermální amyloidní materiál pochází z keratinových peptidů a dalších proteinů, jako je apolipoprotein E2. Imunohistochemická reakce amyloidních depozit s protilátkami proti lidskému keratinu, jako jsou CK 5/6/18 a MNF 116, tuto hypotézu rovněž podporuje .
Výsledky léčby LA jsou neuspokojivé. Byly vyzkoušeny lokální a intralezionální injekce kortikosteroidů, lokální takrolimus, lokální a perorální dimetylsulfoxid, foto(chemo)terapie, retinoidy, kryoterapie a laserová ablace oxidem uhličitým se smíšenými výsledky . U našeho pacienta se však pruritus výrazně zlepšil při fototerapii úzkopásmovým ultrafialovým zářením B, přestože léze po léčbě přetrvávaly. Zkušební léčba fotodynamickou kyselinou 5-ami-nolevulinovou na malé oblasti břicha se ukázala jako neúčinná. Závěrem doporučujeme zvážit diagnózu generalizované LA v případech rozsáhlých, pruritických a hyperkeratotických papul na trupu a končetinách.
.