Diskuse
Přes široké používání USG k hodnocení plodu během těhotenství je prenatálně identifikováno pouze 15 % renálních mas . Neonatální nádory ledvin představují pouze 7 % všech neonatálních nádorů . CMN je nejčastějším novorozeneckým nádorem ledvin a je častější než Wilmsův nádor u dětí mladších 3 měsíců . CMN se častěji vyskytuje u mužů a v pravé ledvině . CMN je často spojen s polyhydramniem a předčasným porodem . V našem případě byl polyhydramnion zjištěn v gestačním stáří 32 týdnů a poté se rychle zhoršoval. Mezoblastický nefrom se obvykle projeví ve třetím trimestru s rychlým a nevysvětlitelným nárůstem velikosti nádoru. Příležitostně mohou být tyto nádory natolik velké, že způsobí dystokii břicha, což si vyžádá císařský řez . Polyhydramnion je pozorován téměř u 70 % případů CMN . Mechanismus polyhydramnia není jasný, ale může být způsoben střevní obstrukcí ledvinnou hmotou a polyurií v důsledku zvýšené perfuze ledvin . Polyhydramnion může také vyvolat předčasný porod . Ve vzácném případě byla hlášena CMN spojená s oligohydramniem . V případě oligohydramnia dítě s renální masou diagnostikovanou jako CMN vykazovalo po porodu známky anurie, hypotenze, hyperkalémie a diseminované intravaskulární koagulopatie. Podle očekávání mají děti s oligohydramniem horší prognózu než děti s polyhydramniem .
Všechny novorozenecké nádory ledvin mají dobrou prognózu . Pokud je nalezen nádor ledviny, je pro správnou léčbu nezbytná přesná diferenciální diagnóza. Mezoblastický nefrom i Wilmsův tumor jsou relativně časté. Mezoblastický nefrom je ve skutečnosti nejčastějším nádorem u kojenců mladších 3 až 6 měsíců, kteří mají klinické příznaky hypertenze a hematurie nebo hyperreninismu. Lze jej však diagnostikovat prenatálně na základě přítomnosti fetální renální masy a polyhydramnia. Wilmsův tumor je rovněž častým nádorem ledvin u kojenců s klinickými charakteristikami a USG znaky podobnými mezoblastickému nefromu. Proto je rozlišení mezi mezoblastickým nefromem a Wilmsovým tumorem pomocí prenatálního USG obtížné. V našem případě jsme se domnívali, že pravděpodobnost Wilmsova tumoru je vyšší než pravděpodobnost mezoblastického nefromu, ale konečná patologická analýza odhalila CMN. Předchozí studie naznačila, že značná část útvarů, které jsou původně považovány za Wilmsův tumor, byla nakonec v postnatálním období diagnostikována jako CMN, což zdůrazňuje důležitost zvážení CMN při diagnostice renálního útvaru zjištěného v antenatálním období . Mezi další diferenciální diagnózy patří osifikující renální tumor, neuroblastom, cystický nefrom a prenatální adrenální masa. Velmi vzácně se mohou vyskytnout vysoce rizikové nádory, jako je světlobuněčný sarkom ledviny nebo maligní rabdoidní nádor .
Diagnostika nádoru ledviny závisí na vyloučení útvaru vycházejícího z jater nebo nadledvin. Na USG je kongenitální tumor nadledviny oddělen od ledviny s určitým okrajem a pozorování asynchronního pohybu mezi hmotou a ledvinou během dýchání plodu může pomoci při diferenciální diagnostice .
Klasický CMN se jeví jako hypoechogenní tumor s echogenním lemem nebo monogenní či heterogenní solidní masa bez zřetelného lemu; odlišení od Wilmsova tumoru nebo jiných renálních tumorů proto není pomocí USG možné. Fetální magnetická rezonance (MRI) může hrát důležitou roli v diferenciální diagnostice břišní masy, protože má tu výhodu, že jasně odliší okraj nádoru od normální tkáně ledviny a nadledviny . V našem případě nebyla MRI plodu provedena a po porodu bylo provedeno CT. MRI nebo CT lze také použít k posouzení metastáz nebo recidivy po nefrektomii .
Prognóza CMN je obecně dobrá. Pětileté přežití a celkové přežití kojenců je 94 %, resp. 96 %. Tyto míry rovněž závisí na histologickém nálezu. Mezoblastický nefrom má tři varianty: klasickou/leiomyomatózní, buněčnou/atypickou a smíšenou variantu.
Buněčná varianta má 5leté přežití 85 % a celkové přežití 90 % . Přestože je CMN benigní nádor a většina pacientů je léčena chirurgickou resekcí (tj. nefrektomií), byly hlášeny recidivy a metastázy do mozku, plic a srdce . V našem případě byl patologickým nálezem mezoblastický nefrom s častými mitózami, proto byla provedena adjuvantní chemoterapie ke snížení rizika metastáz nebo recidivy
.