REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
CLINICAL CASES
Acute genital ulcer in adolescent patient
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Spanien.
SAMMENFATNING
Akut ulcus vulva eller Lipschütz-sulcus er en sjælden og ofte underdiagnosticeret tilstand. Den kendes ved pludselig opståede smertefulde ulcerøse læsioner på vulva, vagina og/eller perineum, uden at der tidligere har været seksuel kontakt. Ætiologien er ukendt. Differentialdiagnosen bør omfatte venerisk eller ikke-venerisk infektiøs årsag, symptom på autoimmun eller anden systemisk sygdom eller sekundær virkning af lægemiddeladministration. Læsionerne forsvinder spontant, normalt uden følgevirkninger og uden tilbagefald på lang sigt.
Nøgleord: Lipschütz-sår, akut ulcus genitalis, spejlsår
SAMMENFATNING
Akut ulcus genitalis eller Lipschütz-sår er en sjælden og underdiagnosticeret entitet, der normalt viser et akut og smertefuldt ulcus i vulva, nedre vagina og/eller perineum af ikkevenerisk oprindelse. Ætiologien er ukendt, men differentialdiagnosen skal omfatte seksuelt og ikke-seksuelt overførte infektioner, autoimmune tilstande, lokale manifestationer af systemisk sygdom og lægemiddelreaktioner. Læsionerne heler spontant, og de fleste patienter har ingen recidiv og ingen langtidsfølger.
Nøgleord: Lipschütz-sår, akut genitalt sår, kysse-sår
INDLEDNING
Genitale sår forekommer som en manifestation af en specifik lokal proces eller som en afspejling af en systemisk patologi. Det er et tegn, der giver anledning til stor angst og ofte forlegenhed på grund af den formodede forbindelse med seksuelt overførte sygdomme (1).
Lipschütz ulcer eller “ulcus vulvae acutum” er en sjælden og ofte underdiagnosticeret enhed. Den rammer unge kvinder, som i de fleste tilfælde ikke har haft nogen tidligere seksuel kontakt (1,2). Det er en au-tolimiteret proces, der forsvinder spontant i løbet af 2 til 3 uger uden følgevirkninger eller tendens til tilbagefald. Ætiologien er ukendt, og diagnosen stilles ved udelukkelse. Læsionerne kan være enkeltstående eller multiple og angribe vulva, perineum og/eller den nederste tredjedel af vagina. Den ledsages normalt af systemiske symptomer som feber eller febril feber, odynofagi, otalgi og myalgi. Den mest almindelige form for præsentation er et gangrenøst eller bilateralt “spejlsår”. I nogle tilfælde debuterer det som en rødlig-rød vesikel, og i alle tilfælde udvikler det sig til et smertefuldt sår med uregelmæssige grænser og nekrotisk baggrund (1-3).
Der præsenteres en kvindelig teenagepatient med en udelukkelsesdiagnose af et Lipschütz-sår i gangrenøs form.
Klinisk tilfælde
En 14-årig kvinde, uden anamnese, blev konsulteret på grund af pludselig opståede meget smertefulde sår på tandkød og vulva i forbindelse med en pseudo-influenzalignende tilstand af fire dages varighed, som hendes børnelæge havde behandlet med paracetamol. Patienten rapporterede, at hun havde fået menstruation tre måneder tidligere uden efterfølgende cyklus. Hun rapporterer ikke om seksuelle forhold.
Ved undersøgelsen præsenterer hun fem små mundvabler med hvid baggrund omgivet af en erytematøs-matøs halo, mindre end 1 mm, kun placeret på tandkødet. På kønsorganerne er der et bilateralt spejlsår i niveau med den nederste tredjedel af de små skamlæber, hvilket gør inspektion vanskelig på grund af smerten. Læsionerne er 1,2 cm i diameter med skællede kanter og en baggrund dækket af slam på en erythematøs bund med en tydelig inflammatorisk reaktion (figur 1). Resten af undersøgelsen er normal bortset fra bilateral inguinal adenopati, der er smertefuld ved berøring.
Der anmodes om et batteri af supplerende prøver, herunder: CBC, biokemi og leverprofil: normal, med fravær af leukocytose. Tzanck-test og direkte immunofluorescens for herpes simplex virus type 1 og 2 negative. Kulturer for svampe og bakterier fra bunden af såret: ingen udvikling af mikroorganismer. Serologi for Epstein Barr-virus (EBV), lues, klamydia, mycoplasma, humant immundefektvirus (HIV), hepatitis A-, B- og C-virus og cytomegalovirus (CMV) er negativ ved den første udtagning og efter fire uger. Autoimmuntest: Titer normale.
Figur 1. Lipschütz ulcus (kyssende ulcus).
Den negative karakter af alle test styrker diagnosen Lipschütz ulcus i sin gangrænøse præsentation. Der ordineres lokale forbindinger med et aktuelt helende produkt med lidocain, orale smertestillende midler og antibiotika med doxycyclin.
Efter to ugers behandling forsvandt de orale aphter, og vulvarlæsionerne forbedredes betydeligt og udviklede sig til smertefri arvævsgranulomer, som helede uden at efterlade resterende arvæv efter to uger.
DISKUSSION
Lipschütz-sår bør overvejes blandt de diagnostiske muligheder for vulvarpatologi hos unge kvinder. Den kliniske mistanke er baseret på læsionernes karakteristiske morfologi og anamnesedata, hvor den unge alder hos de sædvanligvis jomfruelige patienter skiller sig ud (1,3). Den endelige diagnose stilles ved udelukkelse, idet det bekræftes, at tilstanden er forsvundet spontant inden for højst en måned. Biopsier anbefales ikke, da de histologiske fund er fuldstændig uspecifikke (4).
Differentialdiagnosen af genitale sår bør omfatte infektiøs ætiologi, både venerisk eller seksuelt overførte og ikke-veneriske, traumatiske sår, sår som et symptom på en systemisk sygdom og maligne eller tumorale sår (tabel I) (1,2,4).
Tabel I
DIFFERENTIEL DIAGNOSE AF AKUT VULVAR UCLER
Lipschütz ulcus eller akut vulvar ulcus blev beskrevet af denne forfatter i 1913 (5); Der findes ingen store publicerede serier på grund af den lave prævalens og inkonsekvente diagnose, enten på grund af manglende viden eller fordi tilstanden forsvinder, før patienten konsulterer en gynækolog. Ætiologien er ukendt. Det har ikke været muligt at fastslå en klar sammenhæng med noget foreslået agens, selv om Epstein-Barr-virus synes at være ansvarlig i et stort antal tilfælde, idet det virker som et direkte cytotoksisk middel på vulvaepitelet eller som udløsende faktor for en systemisk immunreaktion (3,6).
Der er beskrevet tre former for klinisk præsentation (6,7):
Gangrenøs: enkelt, normalt bilateralt, kyssende ulcus med uregelmæssig kant og nekrotisk baggrund, der heler i løbet af få dage og kan efterlade et ar. De ledsages normalt af generelle symptomer. Dette er den mest almindelige form for præsentation. Miliær: flere sår, fibrinøse og mere overfladiske, med en erythematøs halo og lille størrelse. De heler hurtigt og uden følgevirkninger. Den er ikke ledsaget af systemiske symptomer.
Kronisk: tilbagevendende form. Sjældent.
Behandlingen er udelukkende symptomatisk med anvendelse af smertestillende midler og lokale helende, reepitheliserende og antiseptiske produkter, også i forbindelse med lokalbedøvelse. Antibiotika med et bredt spektrum, f.eks. doxycyclin, er nyttige i den gangrenøse form. Ved meget store eller smertefulde læsioner synes systemiske eller intralesionale kortikosteroider at fremskynde helbredelsen og forbedre den smertestillende effekt (1-4).
KONKLUSION
Den differentielle diagnose af akutte genitale sår bør omfatte lokale og systemiske agenser, idet infektiøs ætiologi, venerisk eller anden, er den hyppigste. Lipschütz-sår forekommer hos unge kvinder, hvoraf de fleste ikke rapporterer om tidligere seksuel kontakt. Det kliniske billede er slående med smertefulde ulcererede læsioner af pludselig opstået art, der forårsager stor angst hos patienterne og deres familier. Det er nødvendigt at foretage en korrekt diagnostisk orientering, at præcisere, at der ikke er tale om en seksuelt overført sygdom, og at understrege, at sygdommen kan løses hurtigt, spontant og definitivt, som det var tilfældet i det forelagte tilfælde.
REFERENCER
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz: a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschütz ulcer (ulcus vulvae acutum): en sjælden årsag til genital læsion. An Bras Dermatol 2012;87;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschütz-sår: vurdering og behandling af akutte kønssår hos kvinder. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Klinisk immunologisk gennemgangsserie: en tilgang til patienten med tilbagevendende orogenitale sårdannelser, herunder Behcets syndrom. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschütz-sår: fire tilfælde. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.