Hemangioendotheliom

Hemangioendotheliom er betegnelsen for de vaskulære neoplasmer, der udviser en biologisk grænseadfærd, som ligger mellem helt godartede hæmangiomer og meget ondartede angiosarkomer. Selv om spindelcellehæmangioendotheliom oprindeligt blev foreslået som en specifik klinisk-patologisk variant af hæmangioendotheliom, betragtes det i dag som en helt godartet læsion, og derfor synes navnet spindelcellehæmangiom at være den mest korrekte betegnelse for denne læsion. Autentiske hæmangioendotheliomer, der involverer hud og blødt væv, omfatter papillært intralymphatisk angioendotheliom (også kendt som Dabska-tumor), retiformt hæmangioendotheliom, kaposiformt hæmangioendotheliom, epithelioidt hæmangioendotheliom, pseudomyogent hæmangioendotheliom (også kendt som epithelioidt sarkomlignende hæmangioendotheliom) og komposit hæmangioendotheliom. Hver af disse neoplasmer udviser karakteristiske histopatologiske træk. Det mest karakteristiske fund af papillært intralymphatisk hæmangioendotheliom består af papillære tuer med en central hyalin kerne, der er beklædt med hobbylignende endothelceller, der stikker ud i lumina. Retiformt hæmangioendotheliom er en infiltrativ neoplasma bestående af langstrakte arboriserende kar, der er anbragt i et anastomosemønster, der ligner det fra rete testis, og som er foret med et enkelt lag af nisselignende endothelceller, der stikker ud i de snævre lumina. Kaposiformt hæmangioendotheliom består af flere faste dårligt omskrevne knuder, og hver knude består af en blanding af små kapillærer og faste lobler af endothelceller arrangeret i et glomeruloid mønster. Et hyppigt fund er tilstedeværelsen af områder med lymphangiomatose ved siden af de faste knuder. Epithelioid hæmangioendotheliom består af snore, strenge og faste aggregater af runde, ovale og polygonale celler med rigeligt blegt eosinofilt cytoplasma, blæreformede kerner og diskrete nukleoler, der er indlejret i et fibromyxoidt eller sklerotisk stroma. Mange neoplastiske celler udviser en fremtrædende cytoplasmatisk vacuolisering som et udtryk for primitiv vaskulær differentiering. Pseudomyogent hæmangioendotheliom er en dårligt afgrænset, fascikulær læsion med infiltrative grænser, der består af runde eller ovale neoplastiske celler med vesikulære kerner og uanselige nukleoler og rigeligt homogent eosinofilt cytoplasma, hvilket giver dem et rhabdomyoblastisk udseende. Endelig er sammensat hæmangioendotheliom en betegnelse for lokalt aggressive vaskulære neoplasmer af lav grad af malignitet med varierende kombinationer af benigne, lavt maligne og højt maligne vaskulære komponenter. Ud fra et immunohistokemisk synspunkt udtrykker prolifererende celler i alle hæmangioendotheliomer en lymfatisk endothelial celleimmunofænotype. De fleste hæmangioendotheliomer er lavgrads vaskulære neoplasmer med en tendens til at recidivere lokalt og et lavt metastatisk potentiale, for det meste til regionale lymfeknuder. Epithelioide hæmangioendotheliomer, især store læsioner og læsioner, der er placeret i dybt blødt væv, synes at have en mere aggressiv biologisk adfærd.