Hirayama-sygdom, også kaldet ikke-progressiv juvenil spinal muskelatrofi af de distale øvre lemmer, er en type cervikal myelopati, der er relateret til bøjningsbevægelser i nakken. Den betragtes som en benign motorneuronsygdom med et stationært stadium efter et progressivt forløb 1.
Epidemiologi
Den forekommer typisk hovedsageligt hos unge mænd i alderen 15-25 år 6.
Klinisk præsentation
Det er ofte af snigende debut, der præsenterer sig med en overvejende unilateral svaghed og atrofi i øvre ekstremiteter, kold parese, og ingen sensorisk eller pyramidal tractus involvering. Den er også karakteriseret ved muskelsvaghed og atrofi i hånd og underarm med skånelse af brachioradialis, hvilket giver det karakteristiske udseende af skrå amyotrofi, der påvirker C7-, C8- og T1-myotomer 5,6. Amyotrofi er unilateral hos de fleste patienter, asymmetrisk bilateral hos nogle og sjældent symmetrisk 5.
Patologi
Chroniske mikrocirkulationsforandringer i den forreste rygmarvspulsårens område, induceret af gentagen eller vedvarende fleksion, er årsag til nekrosen af de forreste horn i den nedre halsmarv, som er kendetegnende for patologien 5.
Radiografiske kendetegn
På myelogrammer og flexion-extensions-MR-billeder kan der være en fremadrettet migration af den bageste væg af dura mater. Det bageste epiduralrum bliver forstørret ved fleksion og ses som en halvmåne.
På stedet for maksimal fremadgående forskydning af den bageste duralsæk er rygmarven dynamisk komprimeret med en reduktion i rygmarvens AP-diameter sammenlignet med neutral billeddannelse 6.
MRI
- neutral stilling: unormalt T2-vægtet signal af rygmarven på stedet for maksimal fremadrettet forskydning uden en indlysende årsag
- flexionstilling: Den posteriore duralsækhalvmåne fremstår som høj signalintensitet på T1- og T2-vægtede sekvenser og forstærkes ensartet på T1 C+ (Gd), med eller uden epidurale strømningshuller
Historie og etymologi
Det blev oprindeligt beskrevet af Keizo Hirayama et al. i 1959 2.